【正文】 多肽鏈的天冬酰胺上，其氨基酸的特征序列是AsnXSer/Thr(X代表任何一種氨基酸 ),天冬酰胺作為受體。 核心寡聚糖是由 N乙 酰葡萄糖胺、甘露糖和葡萄糖組成。這種寡聚糖同 ER膜中的磷酸多萜醇 (dolichol phosphate)緊緊相連。被轉(zhuǎn)移到新生肽上的寡聚糖在 ER中會進(jìn)一步加工，主要是切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖。多萜醇是長鏈的醇 ,具有很長的疏水尾部能夠緊緊的結(jié)合在膜的雙脂層上。核心寡聚糖鏈?zhǔn)墙Y(jié)合在多萜醇的磷酸基上 ,當(dāng) ER膜上有蛋白質(zhì)合成時 ,整個糖鏈一起轉(zhuǎn)移。 23. Golgi plex (高爾基復(fù)合體 ) 又稱高爾基器 (Golgi apparatus)或高爾基體 ,是意大利科學(xué)家 Camillo Golgi在 1898年發(fā)現(xiàn)的 ,它是普遍存在于真核細(xì)胞中的一種細(xì)胞器。 13 高爾基復(fù)合體與細(xì)胞的分泌功能有關(guān) , 能夠收集和排出是將糖鏈轉(zhuǎn)移到多肽鏈的絲氨酸、蘇氨酸或羥賴氨酸的羥基的氧原子上。 O連接的糖基化是由不同的糖基轉(zhuǎn)移酶催化的 , 每次加上一個單糖。同復(fù)雜的 N連接的糖基化一樣 , 最后一步是加上唾液酸殘基 ,這一反應(yīng)發(fā)生在高爾基體反面膜囊和 TGN中。 26. lysosome (溶酶體 ) 是動物細(xì)胞中一種膜結(jié)合細(xì)胞器 , 小球狀 , 外面由一層單位膜包被。溶酶體含有多種水解酶類 , 在細(xì)胞植物中由膜包裹的結(jié)構(gòu) , 幾乎占據(jù)了細(xì)胞總體積的 90%。植物細(xì)胞的液泡也含有多種水解酶類 , 具有與動物細(xì)胞溶酶體酶類似的功能。液泡膜上具有 H+ATPase, 能夠?qū)?H+運輸?shù)揭号葜?, 同時在液泡膜上還有一些運輸?shù)鞍?, 幫助液泡行使一些特殊的功能。 29. primary lysosome (初級溶酶體 ) 此類溶酶體是剛剛從反面高爾基體形成的小囊泡 , 僅含有水解酶類，但無作用底物，外面只有一層單位膜，其中的酶處于非活性狀態(tài)。如果從細(xì)胞的分泌活動考慮，初級溶酶體是一種剛剛分泌的含有溶酶體酶的分泌小泡。 30. secondary lysosome (次級溶酶體 ) 此類溶酶體中含有水解酶和相應(yīng)的底物，是一種將要或正在進(jìn)行消化作用的溶酶體。根據(jù)所消化的物質(zhì)來源不同 , 分為自噬性溶酶體、異噬性溶酶體。 31. autolysosome (自噬性溶酶體 ) 是一種自體吞噬泡 , 作用底物是自噬作用是普遍存在于大部分真核細(xì)胞中的一種現(xiàn)象 , 是溶酶體對自身結(jié)構(gòu)的 14 吞噬降解 , 它是細(xì)胞空氣中的矽 (SiO2 )被吸入肺后，被肺部的吞噬細(xì)胞所吞噬，由于吞入的二氧化硅顆粒不能被消化，并在顆粒的表面形成硅酸。硅酸的羧基和溶酶體膜的受體 分子形成氫鍵，使膜破壞，釋放出水解酶，導(dǎo)致細(xì)胞死亡，結(jié)果刺激成纖維細(xì)胞產(chǎn)生膠原纖維結(jié)節(jié)，造成肺組織的彈性降低，肺受到損傷，呼吸功能下降。 40. glycogen storage disease type Ⅱ (Ⅱ 型糖原貯積癥 ) 是最早發(fā)現(xiàn)的貯積癥。由于常染色體上的一個隱性基因突變，造成了溶酶體缺乏 α 葡萄糖苷酶，缺少了這種酶的溶酶體不能把肝細(xì)胞中或肌細(xì)胞中過剩的糖原進(jìn)行水解而大量積累在溶酶體是一種進(jìn)化上高度保守的蛋白質(zhì)，由分子量為 180kDa的重鏈和分子量為 35～ 40kDa的輕鏈組成二聚體 , 三個二聚體形成包被的基本結(jié)構(gòu)單位 三聯(lián)體骨架 (triskelion), 稱為三腿蛋白 (threelegged protein)。有兩種類型的輕鏈 :α鏈和 β 鏈 , 二者的氨基酸有 60%是相同的 , 但還不知道它們在功能上有什么差別。許多三腿復(fù)合物再組裝成六邊形或五邊形網(wǎng)格結(jié)構(gòu) ,即包被亞基 ,然后由這些網(wǎng)格蛋白亞基組裝成披網(wǎng)格蛋白小泡。 42. adaptin, AP (銜接蛋白 ) 參與披網(wǎng)格蛋白小泡組裝的一種蛋白質(zhì) , 分子量為100kDa, 在披網(wǎng)格蛋白小泡組裝中與受體的細(xì)胞質(zhì)結(jié)構(gòu)域相互作用 , 起銜接作用。有兩種類型銜接蛋白 , AP1參與反面高爾基體的披網(wǎng)格蛋白小泡的組裝 , AP2則參與從細(xì)胞質(zhì)膜形成的披網(wǎng)格蛋白的組裝。 M6P 受體蛋白既存在于反面高爾基體又存在于細(xì)胞質(zhì)膜 ,所以這種受體既能同AP1作用又能與 AP2相互作用。銜接蛋白 AP2是一個二聚體 ,并且是由 α銜接蛋白 (α鏈 )和 β銜接蛋白 (β鏈 )兩種銜接蛋白組成的異二聚體。 15 43. dynamin (發(fā)動蛋白 ) 參與披網(wǎng)格蛋白小泡形成的發(fā)動蛋白是一種胞質(zhì)溶膠蛋白 ,有 900個氨基酸 , 能夠同 GTP結(jié)合并將 GTP水解。發(fā)動蛋白的作用是在被膜小窩的頸部聚合 ,通過水解 GTP 調(diào)節(jié)自己收縮 , 最后將小泡與質(zhì)膜割開。發(fā)動蛋白是一種 G 蛋白 , 也是披網(wǎng)格蛋白小泡形成的裝配反應(yīng)因子 (assembly reaction factor, ARF)。 44. small GTP binding protein (小 GTP結(jié)合蛋白 ) 細(xì)胞中有兩類結(jié)構(gòu)不同的 GTP結(jié)合蛋白 :一種是單體 GTP結(jié)合蛋白 ( 也稱單體 GTPase), 含有一條多肽鏈 , 即是小 GTP結(jié)合蛋白；另一種即是參與信號轉(zhuǎn)導(dǎo)的三體 G蛋白。小 GTP 結(jié)合蛋白是細(xì)胞 (自我裝配 ) 裝配的信息存在于裝配亞基的 自身，細(xì)胞提供裝配的環(huán)境。 48． aidedassembly (協(xié)助裝配 ) 除了細(xì)胞提供裝配環(huán)境外，還需要其他成分的介入或?qū)ρb配亞基的修飾。 49. directassembly (直接裝配 ) 是指某種亞基直接裝配到已形成的結(jié)構(gòu)上。 50. regulated secretion ； regulated secretory pathway (調(diào)節(jié)型分泌途徑 ) 又稱誘導(dǎo)型分泌 , 見于某些特化的細(xì)胞，如 transport（膜泡運輸）大分子和顆粒物質(zhì)被運輸時并不直接穿過細(xì)胞膜，都是由膜包圍形成膜泡，通過 一系列膜囊泡的形成和融合來完成轉(zhuǎn)運的過程，故稱為膜泡運輸。 第七章 細(xì)胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo) 1. cell munication (細(xì)胞通訊 ) 細(xì)胞通訊是指在多細(xì)胞生物的細(xì)胞社會中 , 細(xì)胞間或細(xì)胞是細(xì)胞通訊的基本概念 , 強調(diào)信號的產(chǎn)生、分泌與傳送 ,即信號分子從合成的細(xì)胞中釋放出來 ,然后進(jìn)行傳遞。 3. signal transduction (信號轉(zhuǎn)導(dǎo) ) 是細(xì)胞通訊的基本概念 , 強調(diào)信號的接收與接收后信號轉(zhuǎn)換的方式 (途 16 徑 )和結(jié)果 , 包括配體與受體結(jié)合、第二信使的產(chǎn)生及其后 的級聯(lián)反應(yīng)等 , 即信號的識別、轉(zhuǎn)移與轉(zhuǎn)換。 4. signaling molecules (信號分子 ) 信號分子是指生物體激素是由局部介質(zhì)是由各種不同類型的細(xì)胞合成并分泌到細(xì)胞外液中的信號分子，它只能作用于周圍的細(xì)胞。即信號分子分泌出來之后停留在分泌細(xì)胞周圍的細(xì)胞外液體中，只是將信息傳遞給相鄰細(xì)胞，通訊距離很短，只有幾毫米。 8. paracrine signaling (旁分泌信號 ) 分泌到細(xì)胞外后只能作用于鄰近細(xì)胞的信號分子稱為旁分泌信號。如生長因子 (growth factors)蛋白就是局部介 質(zhì) ,它能夠調(diào)節(jié)多細(xì)胞生物的細(xì)胞生長和分裂 ,作用的靶細(xì)胞主要是鄰近的細(xì)胞。控制免疫系統(tǒng)細(xì)胞的發(fā)育及其他行為的淋巴因子 (lymphokines),也只作用于局部區(qū)域 ,屬旁分泌信號。 9. autocrine signaling (自分泌信號 ) 局部介質(zhì)中的某些信號分子也作用于分泌細(xì)胞本身 , 如前列腺素 (prostaglandin,PG)是由前列腺合成分泌的脂肪酸衍生物(主要是由花生四烯酸合成的 ), 它不僅能夠控制鄰近細(xì)胞的活性 ,也能作用于合成前列腺素細(xì)胞自身 ,通常將由自身合成并作用于自身的信號分子稱為自分泌 信號。 10. neurotransmitters (神經(jīng)遞質(zhì) ) 是從神經(jīng)細(xì)胞的特殊部位突觸 (synapses)中釋放出來的信號分子，在它們作用于靶細(xì)胞之前，突觸必須同靶細(xì)胞挨得很近很近，這是因為神經(jīng)遞質(zhì)擴(kuò)散的距離有限。另外，為了引起鄰近靶細(xì)胞的反應(yīng)，還必須產(chǎn)生一種電信號 ,所以神經(jīng)遞質(zhì)僅作用于與之相連的靶細(xì)胞。神經(jīng)遞質(zhì)釋放后 , 作用速度快 , 部位精確 , 維持時間短 , 與受體的親和力低。由于神經(jīng)遞質(zhì)是神經(jīng)細(xì)胞分泌的 ,所以這種信號又稱為神經(jīng)信號 (neuronal signaling)。 11. receptor (受體 ) 受體在細(xì)胞生物學(xué)中是一個很泛的概念 ,意指任何能夠同激素、神經(jīng)遞質(zhì)、藥物或細(xì)胞位于細(xì)胞質(zhì)膜上的受體稱為表面受體 (surface receptor), 細(xì)胞表面受體主要是識別周圍環(huán)境中的活性物質(zhì)或被相應(yīng)的信號分子所識別 , 并與之結(jié)合 , 將外部信號轉(zhuǎn)變成內(nèi)部信號 , 以啟動一系列反應(yīng)而產(chǎn)生特定的生物效應(yīng)。 表面受體多為膜上的功能性糖蛋白 , 也有由糖脂組成的 , 如霍亂毒素受體、百日咳毒素受體 。 有的受體是糖脂和糖蛋白組成的復(fù)合物 , 如促甲狀腺素受體。若僅為由一條多肽鏈組成的受體 , 稱單體型受體 , 若由兩條或兩條以上的多肽鏈組成的則稱聚合型受體。 表面受體主要是同大的信號分子或小的親水性信號分子作用，傳遞信息。 13. intracellular receptor (細(xì)胞內(nèi)受體 ) 位于胞質(zhì)溶膠、核基質(zhì)中的受體稱為細(xì)胞內(nèi)受體。細(xì)