北京豐臺人和中醫(yī)院血液科：巨球蛋白血癥介紹-資料下載頁
2025-01-06 00:48本頁面
【正文】 ? 服苯丁酸氮芥（連續(xù)給藥方案是每天服用瘤可寧 ，間斷給藥方案是,聯(lián)用 7天， 6周一次）。通常根據(jù)血小板、白細胞數(shù)量調(diào)整劑量。主要的劑量限制毒性為骨髓抑制。多種烷化劑治療較單一藥物治療無優(yōu)越性。 核苷類似物 ? 每 28天給予克拉屈濱（ 7d）或氟達拉賓（ 25mg/m2 5d）可作為姑息治療或使用烷化劑治療病情進展后的補救治療。核苷類似物治療反應(yīng)率較烷化劑高。主要毒性為骨髓抑制，感染風(fēng)險增高。 單克隆抗體 ? 多項回顧性和前瞻性研究均顯示，用標(biāo)準(zhǔn)計量美羅華（即 375mg/m2注射，每周一次，共 4周）治療初治及經(jīng)治的病人，約 27%35%的患者取得主要緩解。此外，對那些療效甚微的病人，使用美羅華治療后血紅蛋白，血小板升高及腫大的淋巴結(jié)和脾縮小。主要的副反應(yīng)為發(fā)熱，寒戰(zhàn)，頭痛，很少出現(xiàn)骨髓抑制，因此對那些適合干細胞移植及大劑量化療 ，美羅華就成為了理想之物。美羅華起效時間慢，平均超過 3周。美羅華是一種有效的又無骨髓抑制的藥物，因此可與化療聯(lián)合。 ? 復(fù)發(fā)難治患者可重新使用一線藥物，也可以使用新的靶向治療藥物沙利度胺，來那度胺，硼替佐米。 預(yù)后 ? 巨球蛋白血癥是一種惰性進展較慢的疾病，其預(yù)后差別較大。盡管有報導(dǎo)生存期 9年甚至 10年的達 55%，但大宗研究報導(dǎo)中位生存期僅為57年。 Merlini等研究了 215例病人，最新結(jié)果顯示血清 b2MG、血紅蛋白、白蛋白和年齡等因素對巨球蛋白血癥病人的預(yù)后起決定作用。最常見的死因是進行性的淋巴增殖（約占50%）、感染及心衰，少數(shù)病人死于腦血管意外，腎衰或消化道出血。 ? 護理 ? 活動無耐力 ? 有出血的危險 ? 有感染的危險 ? 化療的護理 ? 皮膚完整性受損的危險
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