【正文】 返 回 ? 血清及尿中尿酸濃度增高 ? 血清維生素 B12濃度及維生素 B12結(jié)合力顯著增加。 血液生化 返 回 ? 外周血或骨髓原粒細胞 ≥10％。 ? 外周血嗜堿性粒細胞＞ 20%。 ? 不明原因的血小板進行性減少或增加。 ? 除 Ph染色體以外又出現(xiàn)其他染色體異常。 ? 粒 — 單系祖細胞 (CFU— GM)集簇增加而集落減少。 ? 骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生。 加速期 返 回 ? ① 骨髓中原粒細胞或原淋 +幼淋巴細胞或原單 +幼單核細胞＞ 20%。 ? ②外周血中原粒 +早幼粒細胞 30%。 ? ③骨髓中原粒 +早幼粒細胞 50％。 ? ④出現(xiàn)髓外原始細胞浸潤。 急變期 返 回 ? 凡有不明原因的持續(xù)性白細胞數(shù)增高，根據(jù)典型的血象和骨髓象改變、脾大、Ph染色體陽性即可作出診斷。 診斷要點 返 回 化 療 α干擾素 慢粒白血病急變的治療 異基因造血干細胞移植 伊馬替尼 （格列衛(wèi)） 其 他 羥基脲 (首選）、馬利蘭 同急性 白血病 白細胞淤滯癥治療 預防尿酸性腎病 返 回 (1)病情觀察： 每日測量病人脾臟的大小、質(zhì)地并做好記錄。注意脾區(qū)有無壓痛，觀察有無脾栓塞或脾破裂的表現(xiàn)。脾栓塞或脾破裂時，病人突感脾區(qū)疼痛，發(fā)熱、多汗以致休克，脾區(qū)拒按，有明顯觸痛，脾可進行性腫大，脾區(qū)可聞及摩擦音，甚至出現(xiàn)血性腹水。 常用護理診斷 /問題、措施及依據(jù) ★ 疼痛：脾脹痛 與脾大、脾梗死有關 。 （ 2）緩解脾脹痛： ? 置病人于安靜、舒適的環(huán)境中，減少活動，盡量臥床休息，并取左側(cè)臥位，以減輕不適感。 ? 指導病人進食宜少量多餐以減輕腹脹，盡量避免彎腰和碰撞腹部，以避免脾破裂。 ★ 潛在并發(fā)癥：尿酸性腎病 (1)病情觀察： ? 化療期間定期檢查白細胞計數(shù)、血尿酸和尿尿酸含量以及尿沉渣檢查等。 ? 記錄 24h出入量，注意觀察有無血尿或腰痛發(fā)生。 ? 一旦發(fā)生血尿，應通知醫(yī)生停止使用，同時檢查腎功能。 ? (2)供給充足的水分： 鼓勵病人多飲水，化療期間每日飲水量 3000ml以上，以利于尿酸和化療藥降解產(chǎn)物的稀釋和排泄，減少對泌尿系統(tǒng)的化學刺激。 ? (3)用藥護理： 遵醫(yī)囑口服別嘌醇，以抑制尿酸的形成。在化療給藥前或給藥后的一段時間里遵醫(yī)囑給予利尿劑，及時稀釋排泄的降解藥物。注射藥液后，最好每半小時排尿一次，持續(xù) 5h，就寢時排尿一次。 返 回 ◆ 活動無耐力 與虛弱或貧血有關。 ◆ 營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與機體代謝亢進有關。 ◆ 慢粒白血病急變后護理診斷及措施同急性白血病。 其他護理診斷 /問題 返 回 ◆ 飲食護理：由于病人體內(nèi)白血病細胞數(shù)量多，基礎代謝增加，每天所需熱量增加。因此，應給病人提供高熱量、高蛋白、高維生素，易消化吸收的飲食。 ◆ 休息與活動：慢性期病情穩(wěn)定后可工作和學習，適當鍛煉，但不可過勞。生活要有規(guī)律，保證充足的休息和睡眠。 健康指導 ◆ 用藥護理 ? 慢性期的病人必須主動配合治療， 以延長慢性期，減少急性變的發(fā)生。 ? 對長期應用 α干擾素和伊馬替尼治療的病人應注意其不良反應。 α干擾素常見不良反應為畏寒、發(fā)熱、疲勞、惡心、頭痛、肌肉及骨骼疼痛，肝、腎功能異常，骨髓抑制等，故應定期查肝腎功能及血象。 ? 伊馬替尼最常見的非血液學不良反應有惡心、嘔吐、腹瀉、肌肉痙攣、水腫、皮疹，但一般癥狀較輕微；血象下降較常見，可出現(xiàn)粒細胞缺乏、血小板減少和貧血，嚴重者需減量或暫時停藥，故應定期查血象。 ◆ 觀察與隨訪 出現(xiàn)貧血加重，發(fā)熱，腹部劇烈疼痛，尤其是腹部受撞擊可疑脾破裂時應立即到醫(yī)院檢查。感染與出血的預防見急性白血病。 返 回 ? 慢粒白血病經(jīng)化療后中位生存期約為 3～ 4年， 5年生存率 25％～ 35％，個別可生存10～ 20年。病程后期約 70％病人發(fā)生急變，急變療效差，多數(shù)病人于幾周或幾個月內(nèi)死亡。 預 后 返 回 概 述 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 治療要點 常用護理診斷 /問題、措施及依據(jù) 其他護理診斷 /問題 健康指導 預 后 慢性淋巴細胞白血病 臨床分期 診斷要點 ? chronic lymphoblastic leukemia， CLL 簡稱慢淋 ? 概念：是由于單克隆性小淋巴細胞凋亡受阻、存活時間延長而大量積聚在骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官，最終導致正常造血功能衰竭的低度惡性疾病。慢淋絕大多數(shù)起源于 B細胞， T細胞較少。 ? 發(fā)病情況：本病在我國較少見，在歐美國家較常見。90%以上病人在 50歲以上發(fā)病，男性略多于女性。 慢性淋巴細胞白血病 返 回 ? 起病緩慢，多無自覺癥狀。 ? 淋巴結(jié)腫大常為就診的首發(fā)癥狀，以頸部、腋下、腹股溝淋巴結(jié)為主。腫大的淋巴結(jié)無壓痛、較堅實、可移動。偶有縱隔淋巴結(jié)及腹膜后、腸系膜淋巴結(jié)腫大而引起相應的癥狀。 ? 50%～ 70%病人有肝、脾輕至中度腫大。 ? 早期可出現(xiàn)疲乏、無力，隨后出現(xiàn)食欲減退、消瘦、低熱和盜汗等，晚期免疫功能減退，易發(fā)生貧血、出血、感染，尤其是呼吸道感染。 ? 約 8％病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。 臨床表現(xiàn) 返 回 ? 外周血象 ：淋巴細胞持續(xù)增多，白細胞＞10 109/L，淋巴細胞占 50％以上，晚期可達 90％，以小淋巴細胞為主。晚期血紅蛋白、血小板減少，發(fā)生溶血時貧血明顯加重。 ? 骨髓象：骨髓有核細胞增生明顯活躍。紅系、粒系及巨核細胞均減少，淋巴細胞比例 ≥40％，以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞，發(fā)生溶血時幼紅細胞增多。 實驗室檢查 ? 免疫學檢查：約半數(shù)病人血清蛋白含量減少。淋巴細胞具有單克隆性。絕大多數(shù)病例的淋巴細胞為 B淋巴細胞， 20％病人抗人球蛋白試驗陽性，晚期 T細胞功能障礙。 ? 細胞遺傳學：約 50%～ 80%病人出現(xiàn)染色體異常。部分病人出現(xiàn)基因突變或缺失。 返 回 國際上多采用 Bi分期： ? A期：血和骨髓中淋巴細胞增多，＜ 3個區(qū)域的淋巴結(jié)腫大；中數(shù)存活期＞ 10年。 ? B期：血和骨髓中淋巴細胞增多， ≥3個區(qū)域的淋巴結(jié)腫大；中數(shù)存活期 7年。 ? C期：除與 B期相同外，尚有貧血（ Hb:男性＜120g/L,女性＜ 110g/L）或血小板減少（＜100 109/L）；中數(shù)存活期 2年。 臨床分期 返 回 ? 主要依據(jù)病人有全身淋巴結(jié)腫大而無壓痛等臨床表現(xiàn)，結(jié)合外周血中持續(xù)性單克隆性淋巴細胞＞ 5 109/L，骨髓中淋巴細胞≥40％，便可做出診斷。 診斷要點 返 回 ? 一般 A期病人無需治療，定期復查即可。 ? B期病人如有足夠數(shù)量的正常外周細胞且無癥狀，也多不治療，定期隨訪。 ? 但如出現(xiàn)下列情況則應開始化療： 治療原則 ? ① 體重減少 ≧ 10%，極度疲勞、 體溫＞ 38℃ 超過 2周、盜汗。 ? ②進行性脾大（左肋弓下＞ 6cm。 ? ③淋巴結(jié)進行性腫大或直徑＞ 10cm。 ? ④進行性淋巴細胞增生： 2個月內(nèi)增加＞ 50%，或倍增時間＜ 6個月。 ? ⑤自身免疫性貧血和（或）血小板減少對糖皮質(zhì)激素的治療反應較差。 ? ⑥骨髓進行性衰竭：貧血和（或）血小板減少出現(xiàn)或加重。 C期病人應予化療。 化 療 免疫治療 造血干細胞移植 并發(fā)癥治療 氟達拉濱、苯丁酸氮芥 αIFN、 單克隆抗體 返 回 ? 積極抗感染治療，反復感染者可注射丙種球蛋白。 ? 并發(fā)自身免疫性溶血性貧血或血小板減少可用較大劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素，療效不佳且脾大明顯時，可行脾切除。 并發(fā)癥治療 返 回 ★ 有感染的危險 與低免疫球蛋白血癥、正常粒細胞缺乏有關。 護理措施見本章第三節(jié) “ 貧血 ” 中 “ 再生障礙性貧血 ” 。 ★ 活動無耐力 與貧血有關。 護理措施見本章第三節(jié) “ 貧血 ” 常用護理診斷 /問題、措施及依據(jù) 返 回 ★ 有受傷的危險：出血 與本病晚期血小板減少有關。 ★ 營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與食欲不振、發(fā)熱及代謝亢進有關。 ★ 知識缺乏：缺乏預防感染的知識。 其他護理診斷 /問題 返 回 ? 休息和飲食指導：見本節(jié) “ 慢性粒細胞白血病 ” ? 用藥護理：向病人說明遵醫(yī)囑堅持治療的必要性和重要性，長期應用干擾素者注意觀察藥物的不良反應，見本節(jié) “ 慢性粒細胞白血病 ” 。 ? 觀察與隨訪：定期復查血象，出現(xiàn)出血、發(fā)熱或其他感染跡象應及時就診。預防感染和出血措施見本節(jié) “ 急性白血病 ” 。 健康指導 返 回 ? 本病病程長短不一，長者存活 10余年，平均 3～ 4年。主要死亡原因為骨髓功能衰竭引起的嚴重感染、貧血和出血。 預 后 返 回 皮膚感染 返 回 紫癜 出血點 瘀斑 返 回 返 回 頸部淋巴結(jié)腫大 返 回 胸骨下段壓痛 皮膚浸潤 返 回 面癱 頸項強直 返 回 肝脾腫大 返 回 血細胞分離機 返 回 L1 L2 L3 急淋骨髓象 M1 M2 M3 急非淋骨髓象 M4 M5 M6 M7 急非淋骨髓象 返 回