醫(yī)學(xué)]南方醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)課件淋巴組織疾病-資料下載頁
2025-01-04 06:26本頁面
【正文】 ● 東亞相當(dāng)常見 ● 我國(guó) 約占 NHL20~30% 外周 T和 NK細(xì)胞腫瘤 Mature T and NKcell neoplasms ● Morphology 形態(tài)學(xué)改變多樣 — 多形性 T或 間變性 T細(xì)胞淋巴瘤 共同 特征 ▲ 侵犯 副皮質(zhì) ， 血管 ↑ ▲ 細(xì)胞 多形 ， 大小不等 ▲ 核圓 、 卵圓或扭曲 — 核桃 、 腦回 狀 ▲ 常伴非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞 — 嗜酸性 粒 、 漿 、 組織細(xì)胞 ● Immunophenotype and Karyotype T細(xì)胞標(biāo)記 CD 45RO、 43+ TCR基因 — 單克隆 性重排 ● Clinical Features ▲ 成 人多 , ▲ 全身淋巴結(jié)腫 大 ▲ 嗜酸粒細(xì)胞 ↑、 皮疹 、 發(fā)熱和體重 ↓ ▲ 進(jìn)展快 ， 高 度 惡 性腫瘤 ▲ 侵襲性 ， 對(duì)治療反應(yīng) 弱 ▲ 預(yù)后差異大 （ 2） 結(jié)外鼻型 NK/T細(xì)胞淋巴瘤 （ extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type） ● 2022年 WHO確立 — 特殊 性外周 T與 NK細(xì)胞淋巴瘤 腫瘤來源 NK細(xì)胞 發(fā)生部位 2/3 中線面部 1/3 其他部位－皮膚、胃腸、附睪 目前名稱 結(jié)外 NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型 ● Morphology ▲ 瘤細(xì)胞彌漫分布 ， 常 浸潤(rùn) 血管壁 ▲ 凝固性 壞死 ▲ 伴 炎 細(xì)胞反應(yīng) ▲ 瘤細(xì)胞 多形 性 、 大小不等 ● Immunophenotype and Karyotype ▲ NK細(xì)胞 CD5 CD5 CD1 CD16+ ▲ T細(xì)胞標(biāo)記 CD CD CD45RO+ ▲ 細(xì)胞毒 抗原 TIA1 顆粒酶蛋白酶 B(GrB) 穿孔素 (PFN) +； ▲ EBV抗原 EBER(ISH)； LMP1(30%+)； ▲ TCR基因重排檢測(cè) 陰 性 6q缺失 ● Clinical Features ▲ 我國(guó)多 ,與 EBV感染 地域相關(guān) ▲ 好發(fā)于青 、 中年 (40歲前后 ) 男 :女 =4:1 ▲ 主要侵犯 鼻腔 、 鼻竇 、 口腔 ， 波及附近組織 — 皮膚 ， 腸 、 睪丸 、 肺 、 軟組織 、 涎腺等 ▲ 病變區(qū)進(jìn)行性 壞死 ，腫脹，發(fā)熱 并噬血細(xì)胞綜合征
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