南方醫(yī)科大學(xué)：兒科學(xué)試題-資料下載頁
2025-08-05 03:37本頁面
【正文】 1）合理喂養(yǎng)：提倡母乳喂養(yǎng)，適時合理添加輔食，平衡膳食（2）從小養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣：作息、飲食、衛(wèi)生習(xí)慣等（3）預(yù)防各種疾病，尤其傳染病及感染性疾?。河媱澝庖?、消毒隔離、飲食飲水衛(wèi)生（4）及早糾正先天畸形如唇腭裂等（5）定期生長發(fā)育監(jiān)測，指導(dǎo)營養(yǎng)，是一種常見于嬰幼兒的慢性營養(yǎng)不良病，主要由于維生素D不足，而使鈣磷在體內(nèi)的代謝不正常，骨骼的生長部分缺鈣，而致骨骼發(fā)生病變，患此病的年齡基本上為2歲以下的小兒，其中1歲以下的嬰兒更多見，患病的原因有兩點(diǎn)：（1）此年齡組小兒生長特別快，平均長高25厘米，第二年平均長高10厘米，以后每年增長4～。骨骼的生長需要維生素D，來促進(jìn)食入的鈣磷自腸道吸收及轉(zhuǎn)送至骨骼，此期如供給不足就會導(dǎo)致佝僂病。（2）小兒年齡越小，在戶外曬太陽的機(jī)會越少，尤其在寒冷的天氣，這樣就使得人體皮膚接受紫外線照射而自然制成的維生素D不足，因此必須依賴口服或接受肌肉注射維生素D，方可維持正常骨骼發(fā)育。而乳類作為小兒的主要食品，內(nèi)含維生素D很少。由于家長缺少這方面的知識而未給小兒補(bǔ)充維生素D，這樣就容易得佝僂病。⑴ 由于機(jī)體抵體力低下，容易并發(fā)感冒、肺炎、腹瀉等嚴(yán)重疾病，而且一旦患病，病情常較嚴(yán)重，易遷延不愈或形成慢性，恢復(fù)不順利。⑵ 肋骨頭增大及胸廓變形，胸腔狹窄，影響呼吸功能，使肺活量減少，更不利于肺炎的恢復(fù)；⑶ 活動性佝僂病皮膚出汗多，易受涼；⑷ 氣管軟骨柔軟，影響通氣；⑸ 患佝僂病的小兒常合并貧血，這些因素也促使小兒易患病。，包括全身淋巴組織，胸腺以致使機(jī)體免疫功能低下。非特異性免疫如皮膚粘膜屏障作用。白細(xì)胞吞噬及補(bǔ)體功能；特異性免疫功能含體液免疫，細(xì)胞免疫等均低下而導(dǎo)致各種感染性疾病的發(fā)生，病程遷延不易痊愈。17（1）（(OH)2D3不發(fā)生反應(yīng)。（2）低血磷性抗VD佝僂病遺傳性疾病，為腎重吸收磷及腸吸收磷發(fā)生障礙（3）遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒為遠(yuǎn)端腎小管排泄氫離子障礙（4）腎性佝僂病，慢性腎功能障礙而改變磷代謝失常（5）肝功能障礙影響D3轉(zhuǎn)變?yōu)?5(OH)D3低血磷性抗維生素D佝僂病遠(yuǎn)端腎小管酸中毒腎性佝僂病，肝病性佝僂病克汀病，軟骨營養(yǎng)不良，腦積水等（1）大部分患兒有維生素D缺乏史，輕度佝僂病的癥狀與體征（2）本病的主要體征有，驚厥，手足搐搦和喉痙攣，驚厥常為嬰兒病例的重要表現(xiàn)，一般發(fā)作不頻，歷時較短，但少數(shù)因多次長時間抽搐，抽搐過后精神，食欲良好，有的嬰兒來為局部，特別是面部肌肉抽搐，手足搐搦常見于幼兒，較大幼兒可訴手足發(fā)麻或不適。喉痙攣少見，主要見于嬰兒，表現(xiàn)為突然發(fā)作的吸氣困難，重者可發(fā)生窒息。（3）體征主要有面神經(jīng)征，腓反射和人工手痙攣癥（4）實(shí)驗(yàn)室檢查：尿鈣定性迅速簡便，陰性表明血鈣減低；()處理要點(diǎn)(1)迅速控制驚厥或喉痙攣，可用鎮(zhèn)靜劑如苯巴比妥5～10mg/kg/次，IM或10％水合氯醛4050mg/kg/次保留灌腸，～，IM或IV，對喉痙攣者應(yīng)立即將舌頭拉出口外，并進(jìn)行人工呼吸或加壓給氧，必要時作氣管插管術(shù)，以保證呼吸道通暢(2)鈣劑治療 對驚厥或喉痙攣者，盡快予鈣劑，可采用靜脈給藥，用10％葡萄糖酸鈣5～10ml加10～25％葡萄糖液10～25ml緩慢靜推(10分鐘以上)，或靜脈點(diǎn)滴，驚厥反復(fù)發(fā)作時，可每日注射23次，直至驚厥停止后改口服，用10％氯化鈣或葡萄糖酸鈣。(3)維生素D治療，血鈣減低，主要因?yàn)椋?）維生素D缺乏早期鈣吸收差，血鈣下降而甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍，致使血磷正常，血鈣低，～(7～)(4mg/dL)時可引起手足搐搦發(fā)作。（2）春夏季陽光充足或開始維生素D治療時骨脫鈣減少，腸吸收鈣相對不足而骨骼已加速鈣化，鈣沉積于骨，使血鈣降低誘發(fā)本癥。（3）有發(fā)熱，感染，饑餓時，組織細(xì)胞，分解釋放磷，使血磷增加，鈣離子下降而發(fā)病179.（1）小嬰兒甲狀旁腺功能反映遲鈍，在VD缺乏早期血鈣↓時不能及時增加PTH分泌而致血磷正常血鈣↓（2）冬末初春，陽光充足，且天氣轉(zhuǎn)暖小兒戶外活動多，紫外線↑，VD3↑或用VD3治療時，骨質(zhì)脫鈣↓腸吸收相對不足，且骨骼加速鈣化，鈣沉積于骨使血鈣↓[病例分析]180、入院診斷：維生素D缺乏性手足搐搦癥（1） 診斷依據(jù)：① 11個月嬰兒，母乳喂養(yǎng)，未添加輔食，春季發(fā)病，無熱抽搐，發(fā)作過后如常。② 前囟未閉，牙齒萌出數(shù)少于正常，神經(jīng)系統(tǒng)無病理反射。③ （2） 患兒在發(fā)作間期神經(jīng)肌肉興奮性增高的體征有：① 面神經(jīng)征陽性：以指尖或叩診錘叩擊顴弓與口角間的面頰部，引起眼瞼和口角抽動。② 腓反射陽性：以叩診錘叩擊膝下外側(cè)腓骨小頭腓神經(jīng)走行處，足向外側(cè)收縮。③ 人工搐搦征陽性：以血壓計袖帶包裹上臂，充氣，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間， 5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)腕部屈曲，拇指內(nèi)收掌心，其余四指伸直的表現(xiàn)。（3）血清鈣離子濃度受哪些因素影響：① 血pH值：pH值升高時，結(jié)合鈣增加，離子鈣降低，總鈣不低，也可發(fā)生手足搐搦癥；酸中毒時正相反，盡管總鈣可能低，但離子鈣不低，不出現(xiàn)抽搐，但是酸中毒糾正后卻可出現(xiàn)抽搐。 ② 血漿蛋白濃度；蛋白質(zhì)低時，蛋白結(jié)合鈣減少，總鈣下降，但離子鈣不低，所以營養(yǎng)不良時不發(fā)生低鈣抽搐；輸血后血漿蛋白增加，結(jié)合鈣多而離子鈣少可誘發(fā)抽搐。 ③ 血磷濃度：血磷增加時抑制25(OH)D3轉(zhuǎn)化為1,25(OH)2D3，鈣吸收減少，使血離子鈣減少，出現(xiàn)抽搐。 （4）治療原則： ①迅速控制驚厥，用苯巴比妥鈉每次5～10mg／kg，肌肉注射，或10％水合氯醛50ml／／kg，靜脈注射。 ②盡快給以鈣劑，用10％葡萄糖酸鈣5～10m1加等量10％葡萄糖注射液緩慢靜脈注射或靜脈滴注，每日2一3次，至抽搐不發(fā)作改為口服鈣劑。 ③補(bǔ)充維生素D制劑，促進(jìn)鈣吸收。18(1)此患兒可診斷為：重度營養(yǎng)不良(2)此患兒可能出現(xiàn)：糖代謝異常，低血糖；伴發(fā)維生素A缺乏癥；特異性免疫功能低下；腎濃縮功能降低。(3)治療：1） 每日供給熱卡40kcal/kg、并逐漸增加；2） 口服胃蛋白酶、胰酶以助消化；3） 必要時可采用鼻飼；4） 適當(dāng)時候可采用苯丙酸諾龍促進(jìn)蛋白同化作用。
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