20xx年醫(yī)學(xué)專題—巨球蛋白血癥(編輯修改稿)
2024-11-09 06:17 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 138+,而lgM MM主要表達(dá)CD19+ CD20+ CD22+。多發(fā)性溶骨性病變常見于MM,而巨球蛋白血癥一般無溶骨性病變。 高鈣血癥、腎功能不全多見于MM而少見于巨球蛋白血癥,隨著細(xì)胞生物學(xué)及分子生物學(xué)的進(jìn)展，通過G帶及FISH檢測分析MM常有t（4,14)，（11,14）(14,16)，13q等染色體異常，而巨球蛋白血癥較少有染色體異常。,第二十一頁，共四十六頁。,治療(zh236。li225。o)指征,患者需要(xūy224。o)考慮給予治療的情況： 疾病引起的出現(xiàn)血細(xì)胞減少（Hb低于100g/L， PLT小于100 x 109/L 巨塊型淋巴結(jié)腫大和臟器腫大 有癥狀的高粘滯血癥 疾病所致中重度或進(jìn)行性加重的周圍神經(jīng)病變 有癥狀的淀粉樣變性 冷球蛋白血癥 冷凝集素綜合征。 無癥狀的患者只需給予密切觀察隨訪 。,第二十二頁，共四十六頁。,治療(zh236。li225。o)原則,1.降低高粘滯血癥，包括血漿置換術(shù)。 2.化療。 3.對癥治療、支持治療。 4.嚴(yán)重貧血(p237。nxu232。)者可輸血和人體白蛋白。,第二十三頁，共四十六頁。,治療(zh236。li225。o),巨球蛋白血癥第二次國際專題研討會把烷化劑（如苯丁酸氮芥），核苷類似物及單克隆抗體美羅華作為巨球蛋白血癥初治的理想選擇。 特別強(qiáng)調(diào)在選擇一線治療時要根據(jù)是否存在血細(xì)胞減少、是否需要盡快地控制疾病(j237。b236。ng)，年齡及是否要自體移植個體化選擇藥物，若需自體移植，就要慎用烷化劑或核苷類似物。,第二十四頁，共四十六頁。,烷化劑為主治療(zh236。li225。o),服苯丁酸氮芥（連續(xù)給藥方案(fāng 224。n)是每天服用瘤可寧0.1mg/kg，間斷給藥方案是0.7mg/kg,聯(lián)用7天，6周一次）。通常根據(jù)血小板、白細(xì)胞數(shù)量調(diào)整劑量。主要的劑量限制毒性為骨髓抑制。多種烷化劑治療較單一藥物治療無優(yōu)越性。,第二十五頁，共四十六頁。,核苷類似物,每28天給予克拉屈濱（0.1mg/kg7d）或氟達(dá)拉賓（25mg/m25d）可作為姑息治療或使用烷化劑治療病情(b236。ngq237。ng)進(jìn)展后的補(bǔ)救治療。核苷類似物治療反應(yīng)率較烷化劑高。主要毒性為骨髓抑制，感染風(fēng)險(xiǎn)增高。,第二十六頁，共四十六頁。,單克隆抗體(k224。ngtǐ),多項(xiàng)回顧性和前瞻性研究均顯示，用標(biāo)準(zhǔn)計(jì)量美羅華（即375mg/m2注射，每周一次，共4周）治療初治及經(jīng)治的病人，約27%35%的患者(hu224。nzhě)取得主要緩解。此外，對那些療效甚微的病人，使用美羅華治療后血紅蛋白，血小板升高及腫大的淋巴結(jié)和脾縮小。 主要的副反應(yīng)為發(fā)熱，寒戰(zhàn)，頭痛，很少出現(xiàn)骨髓抑制，因此對那些適合干細(xì)胞移植及大劑量化療 ，美羅華就成為了理想之物。美羅華起效時間慢，平均超過3周。美羅華是一種有效的又無骨髓抑制的藥物，因此可與化療聯(lián)合。,第二十七頁，共四十六頁。,聯(lián)合(li225。nh233。)化療,RCD(美羅華+CTX+DXM) BDR(硼替佐米+DXM+美羅華) FR(氟達(dá)拉濱+美羅華) VR(硼替佐米+美羅華) 在選擇合適的一線治療藥物時必須考慮到具體患者的情況，包括是否有血細(xì)胞減少、是否需要更快的控制疾病、年齡以及(yǐj237。)是否適合行AST.,第二十八頁，共四十六頁。,WM的治療(zh236。li225。o)方法,需要盡快控制病情的患者的治療(zh236。li225。o)措施 :,有癥狀性的高粘滯血癥 冷球蛋白血癥 冷凝素血癥所致(suǒ zh236。)的中重度的血細(xì)胞減少 免疫性血小板減少癥,疾病需要盡快得到控制的患者,重點(diǎn)治療措施應(yīng)在于如何能夠迅速去除異常蛋白,第二十九頁，共四十六頁
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