上海兒童醫(yī)院(編輯修改稿)
2024-10-06 02:28 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 m/z 同位素 m/z Ala Alad4 Leu Leud3 Phe Phed5 Tyr Tyr13C6 第二十頁，共四十七頁。 串聯(lián)質(zhì)譜檢測指標 名稱 縮寫 丙氨酸 Alanine Ala 精氨酸 Arginine Arg 瓜氨酸 Citrulline Cit 鳥氨酸 Ornithine Orn 苯丙氨酸 Phenylalanine Phe 酪氨酸 Tyrosine Tyr 甘氨酸 Glycine Gly 亮氨酸 Leucine Leu 甲硫氨酸 Methionine Met 纈氨酸 Valine Val 脯氨酸 Proline Pro 第二十一頁，共四十七頁。 串聯(lián)質(zhì)譜檢測指標 名稱 縮寫 名稱 縮寫 名稱 縮寫 游離肉堿 C C0 己酰肉堿 C6 肉豆蔻二烯酰肉堿 C14:2 乙酰肉堿 C2 己二酰肉堿 C6DC 3羥基肉豆蔻酰肉堿 C14OH 丙酰肉堿 C3 辛酰肉堿 C8 棕櫚酰肉堿 C16 丙二酰肉堿 C3DC 辛烯酰肉堿 C8:1 棕櫚烯酰肉堿 C16:1 丁酰肉堿 C4 辛二烯酰肉堿 C8:2 3羥基棕櫚烯酰肉堿 C16:1OH 3羥基丁酰肉堿 C4OH 葵酰肉堿 C10 3羥基棕櫚酰肉堿 C16OH 異戊酰肉堿 C5 葵烯酰肉堿 C10:1 十八碳酰肉堿 C18 異戊烯酰肉堿 C5:1 葵二烯酰肉堿 C10:2 十八碳烯酰肉堿 C18:1 3羥基異戊酰肉堿 C5OH 月桂酰肉堿 C12 3羥基十八碳烯酰肉堿 C18:1OH 戊二酰肉堿 C5DC 肉豆蔻酰肉堿 C14 3羥基十八碳酰肉堿 C18OH 肉豆蔻烯酰肉堿 C14:1 第二十二頁，共四十七頁。 高苯丙氨酸血癥 第二十三頁，共四十七頁。 中鏈?；o酶 A脫氫酶缺乏癥 第二十四頁，共四十七頁。 游離肉堿及酰基肉堿 ? 有機酸血癥相關： ? C0、 C C 3DC、 C C4OH、 C C5OH、 C5DC、 C5:1 ? 脂肪酸代謝病有關： ? C0、 C C5DC、 C C C C1 C1 C14: C1 C16OH、 C1 C18OH 第二十五頁，共四十七頁。 標本前處理方式 第二十六頁，共四十七頁。 衍生化 標本前處理方法 ? 樣品處理過程中參加鹽酸正丁醇，引入丁基 ? 改變分子結(jié)構(gòu)〔除去羧酸功能團〕，消除潛在負離子，提高正離子模式下的離子化效率 ? 酯化作用可以減少潛在的溶劑或其他干擾物質(zhì) ? 降低分析物極性 — 更好的去溶劑化，樣品更加容易進入儀器真空環(huán)境 ? 酯化作用可以引入測量酰基肉堿和氨基酸方式〔游離酸形式〕無法檢測到的干擾物 第二十七頁，共四十七頁。 非衍生化標本前處理方法 ? 無需使用鹽酸正丁醇，使用甲醇萃取后可直接進樣 ? 整個樣本預處理步驟僅需半小時， ? 琥珀酰丙酮的測試無需單獨處理 ? 具有擴展性：類固醇疾病、維生素缺乏等多種臨床疾病 ? 二羧酸?；鈮A或氨基酸可能有兩個負電荷位置，影響正離子效率 〔分子的 pKa值、流動相的 pH值〕 第二十八頁，共四十七頁。 非衍生化法為應用趨勢 ? 操作繁瑣 (3h) ? 過程難以標準化 ? 對環(huán)境和人員有害 ? 需要氮吹設備 衍生化法 非衍生化法 ? 操作步驟簡單 (40min) ? 易于標準化 ? 不涉及酸腐、有毒物 ? 擴展性好 興旺國家的遺傳代謝病篩查已從傳統(tǒng)衍生化法逐步轉(zhuǎn)為非衍生化法〔近 5年美國 %→% 〕 第二十九頁，共四十七頁。 標本前處理方法比較 衍生化 ? 實驗步驟長 ? 實驗過程 ? 需要氮吹設備 ? 丁醇鹽酸具有強烈腐蝕性 ? 對實驗室環(huán)境要求高 ? 實驗人員需防護 ? 試劑相對廉價 非衍生化
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