mds的分型及細胞形態(tài)改變(編輯修改稿)
2025-10-06 00:59 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 頁。 評價 國內(nèi) MDS分型標準因采用“原 +早〞，標 準過松，使 RAEB、 RAEBt比例增加，不利 于預后和療效判斷。 FAB分型標準被廣泛采 用，但仍存在缺乏。目前 WHO分型還未被 廣泛推廣。 第十一頁，共八十七頁。 紅系在 MDS病態(tài)造血中 ,質(zhì)和量的異常表現(xiàn)最為突出： 量異常改變表現(xiàn)： 骨髓有核紅細胞增生異常，常＞ 60% ，此類患 者僅表現(xiàn)在數(shù)量上異常，而無形態(tài)學的異常。 少數(shù)患者有核紅細胞＜ 5%，骨髓呈“純紅再障〞 樣改變，形態(tài)學無異常改變。 紅系病態(tài)造血 第十二頁，共八十七頁。 核形異形程度高，可見分葉、花瓣、芽狀、核碎裂。 多核紅細胞的生成和核分裂增加，以奇數(shù)核更有臨床 意義。 胞漿發(fā)育與核發(fā)育不同步，并可見不同程度的巨幼 樣變，少數(shù)可見形體猶如成熟巨核細胞樣特巨變的 幼紅細胞。常表現(xiàn)胞漿內(nèi)出現(xiàn) 過早或過多的濃縮的 血紅蛋白或胞漿著色不均，胞漿量較正常者明顯增 多。核大，染色質(zhì)粗糙，副染色質(zhì)明顯有如“蟲蝕〞感。 質(zhì) 異常主要表現(xiàn)： 第十三頁，共八十七頁。 幼紅細胞核形異常 花瓣樣核 第十四頁，共八十七頁。 幼紅細胞核形異常 核分葉 第十五頁，共八十七頁。 多核幼紅細胞 第十六頁，共八十七頁。 多核幼紅細胞 第十七頁，共八十七頁。 紅系 核碎裂 第十八頁，共八十七頁。 胞漿發(fā)育與核形發(fā)育不平衡 巨幼變 第十九頁，共八十七頁。 紅系 特巨紅 第二十頁，共八十七頁。 環(huán)形鐵粒幼紅細胞 第二十一頁，共八十七頁。 有核紅細胞和成熟紅細胞明顯大小不等 ,可見卵圓形、雙相形成熟紅細胞，有時可見巨大紅細胞〔為正常紅細胞 2～ 10個以上大小〕。某些患者可見較多點彩、 HowellJolly氏小體、 Cabot環(huán)及異形紅細胞。甚至與某些巨幼細胞性貧血、溶血性貧血難以區(qū)分。根據(jù)我們的經(jīng)驗，巨幼性細胞貧血骨髓中，巨變的紅細胞及粒細胞常大于 10%以上。而 MDS的骨髓中，巨變的細胞常小于 10%。巨變形式少于巨幼細胞性貧血。 第二十二頁，共八十七頁。 成熟紅細胞大小不等 大紅細胞 第二十三頁，共八十七頁。 成熟紅細胞大小不等 大紅細胞 第二十四頁，共八十七頁。 〔一〕 FAB分型是以原始粒細胞百分率作為依據(jù)，因此正確劃分原始粒細胞對分型極為重要。 FAB修訂原始粒細胞的定義：分為兩型，其主要不同點在于胞漿的特征。 Ⅰ 型：胞漿無顆粒。小原始粒細胞之核 /漿比例約為 ，比大一些的原始粒細胞偏高。 Ⅱ 型：胞漿有少許細小嗜天青顆粒。其余類似 Ⅰ型細胞。但核 /漿比例偏低，核仍在中央。 粒系病態(tài)造血： 第二十五頁，共八十七頁。 〔二〕、原始粒細胞形態(tài)多樣化 /不典型： ，外形不規(guī)那么或呈小原粒型〔似淋巴樣， 稱之為粒淋不分現(xiàn)象〕等付形變往往被無視。 ：凹陷、分葉、雙核、不規(guī)那么等。核染色質(zhì)豐 富、 致密、聚集不均或疏松；核仁不清或大，無或多 見，大小不一。 ，有的胞漿顏色較深染或周邊較深與原紅 之漿有相似之處〔稱之為粒紅不分現(xiàn)象〕。 “簇〞現(xiàn)象： 3個以上原始細胞聚集成“簇〞分布。 此現(xiàn)象在 RAEB、 RAEBt多見。 第二十六頁，共八十七頁。 〔三〕、 MDS的 Auer氏小體〔 +〕： MDS的原始細胞有 Auer小體規(guī)定：FAB〔 1982〕規(guī)定 MDS有 Auer小體時，原始細胞為＞ 5— 20%就可晉升為 RAEBt，提示在短期內(nèi)進展為 AML?！矒?jù)我們臨床觀察，以出現(xiàn) Auer小體在診斷類型晉級理由缺乏，仍以骨髓原始細胞百分率來分型，并注明有無 Auer小體?！? 第二十七頁，共八十七頁。 〔四〕粒系形態(tài)異?！渤Ｒ杂字杉俺墒炝＜毎? 尤為突出〕： ： 大小不等或巨型變，成熟障礙 (中、晚 及桿狀核粒細胞比例明顯增多，中性分葉核粒 細胞比例明顯偏低〕，極少病例類似“慢粒樣〞 改變。 第二十八頁，共八十七頁。 : 不規(guī)那么、畸形或呈退形性變，另有雙核、 多核、核不對稱形改變〔原始粒細胞 → 桿狀核 粒細胞各階段均可見〕。核染色質(zhì)發(fā)育緩慢或 濃縮不均，核葉分化不良，核呈 Pelger— Huet 樣畸變或不分葉，亦有巨大、多分葉粒細胞。 核漿發(fā)育不
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