3溶血性貧血(編輯修改稿)
2025-10-05 20:33 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 強補體與紅細胞結(jié)合，使紅細胞膜上形成小孔，蔗糖進入紅細胞而致溶血。 【 參考值 】 陰性 【臨床意義】 PNH本試驗常為陽性?？勺鳛?PNH篩選試驗 ，陰性可排除，陽性應(yīng)作 Ham 試驗。 3. PNH相關(guān)檢測 第二十八頁，共六十一頁。 2〕蛇毒因子溶血試驗 【原理】 蛇毒因子是種溶血因子，能直接激活補體 C3，激活補體系統(tǒng)，造成溶血。 【參考值】 溶血度 5% 【臨床意義】 特異性 PNH試驗 。 3. PNH相關(guān)檢測 第二十九頁，共六十一頁。 3〕酸溶血試驗 〔 Ham試驗〕 【原理】膜蛋白缺陷的紅細胞對補體敏感增加，在弱酸血清〔 ~〕中，經(jīng) 37℃ 孵育后紅細胞發(fā)生溶血。 【參考值】陰性。 【臨床意義】酸溶血試驗是診斷 PNH的主要確診試驗。 3. PNH相關(guān)檢測 第三十頁，共六十一頁。 Ham試驗 第三十一頁，共六十一頁。 PNH患者 不同時間尿樣 第三十二頁，共六十一頁。 4〕 CD55 CD59檢測 【原理】 CD55， CD59是補體調(diào)節(jié)蛋白，具有 GPI錨定蛋白作用。 PNH患者紅細胞和粒細胞上 GPI錨缺陷，無法結(jié)合在細胞膜上，導(dǎo)致對補體敏感，容易發(fā)生溶血。 【參考范圍】 外周血中 CD55， CD59陰性紅細胞和中性粒細胞均 5％ 【臨床意義】 PNH患者該類細胞 10％ ， 主要確診試驗 3. PNH相關(guān)檢測 第三十三頁，共六十一頁。 PNH診斷 –血管內(nèi)溶血的特點 –血漿游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白 (Hp)降低，血紅蛋白尿 、 尿中出現(xiàn)含鐵血黃素 、 蔗糖溶血試驗等 。 酸化血清溶血試驗 (Ham’s試驗 )、蛇毒因子溶血試驗 、 CD55和 CD59檢測 。 第三十四頁，共六十一頁。 〔二〕紅細胞酶缺陷的檢測 ? 自身溶血試驗及糾正試驗 ? 高鐵血紅蛋白復(fù)原試驗 ? 氰化物 抗壞血酸試驗 ? 變性珠蛋白小體生成試驗 ? 葡萄糖 6磷酸脫氫酶〔 G6PD〕活性檢測 ? 丙酮酸激酶熒光篩選試驗和活性測定 第三十五頁，共六十一頁。 1. 自身溶血試驗及糾正試驗 【原理】細胞內(nèi)酶缺陷〔葡萄糖 6磷酸脫氫酶 G6PD、丙酮酸激酶〕，葡萄糖酵解障礙，不能提供足量 ATP，紅細胞在自身血漿中溫育 48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源， ATP減少，不能維持紅細胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別參加葡萄糖和 ATP作糾正物，看溶血能否糾正。 第三十六頁，共六十一頁。 【參考值】 正常人輕微溶血，溶血度 %；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正， 溶血度 1%。 【臨床意義】 遺傳球、遺傳性非球形細胞溶血的鑒別 1. 自身溶血試驗及糾正試驗 第三十七頁，共六十一頁。 2. 高鐵血紅蛋白復(fù)原試驗 【原理】在有足量的 NADPH存在下，反響液中的高鐵血紅蛋白能被復(fù)原成〔亞鐵〕血紅蛋白。當(dāng) G6PD含量正常時，由磷酸戊糖途徑生成的 NADPH的數(shù)量足以完成上述反響。反之，那么復(fù)原速度減慢，甚至不能復(fù)原。 【參考值】復(fù)原率 75%；高鐵血紅蛋白 。 【臨床意義】 G6PD缺陷，復(fù)原率顯著降低。本試驗是反映紅細胞對高鐵血紅蛋白的復(fù)原能力，特異性較低，可用作 G6PD缺乏的篩選試驗。 第三十八頁，共六十一頁。 【原理】抗壞血酸鈉與 HbO2反響生成 H2O2，氰化鈉能抑制過氧化氫酶使 H2O2不受影響，從而使 H2O2與 GSH發(fā)生反響，產(chǎn)生氧化型谷光氨肽，后者需要 NADPH使其再復(fù)原為 GSH。 如紅細胞內(nèi)缺乏催化 NAPDH形成的酶〔 G6PD〕，GSH產(chǎn)生減少， H2O2蓄積， HbO2被氧化成為棕色的高鐵血紅蛋白。 【臨床意義】正常血液幾小時后才變?yōu)榘瞪?G6PD缺乏癥患者血液呈棕色〔陽性反響〕，純合子 2h，雜合子 34h?？勺鰹樵\斷 G6P
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