3溶血性貧血(編輯修改稿)
2024-10-05 20:33 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞結(jié)合，使紅細(xì)胞膜上形成小孔，蔗糖進(jìn)入紅細(xì)胞而致溶血。 【 參考值 】 陰性 【臨床意義】 PNH本試驗(yàn)常為陽(yáng)性?？勺鳛?PNH篩選試驗(yàn) ，陰性可排除，陽(yáng)性應(yīng)作 Ham 試驗(yàn)。 3. PNH相關(guān)檢測(cè) 第二十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。 2〕蛇毒因子溶血試驗(yàn) 【原理】 蛇毒因子是種溶血因子，能直接激活補(bǔ)體 C3，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，造成溶血。 【參考值】 溶血度 5% 【臨床意義】 特異性 PNH試驗(yàn) 。 3. PNH相關(guān)檢測(cè) 第二十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。 3〕酸溶血試驗(yàn) 〔 Ham試驗(yàn)〕 【原理】膜蛋白缺陷的紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感增加，在弱酸血清〔 ~〕中，經(jīng) 37℃ 孵育后紅細(xì)胞發(fā)生溶血。 【參考值】陰性。 【臨床意義】酸溶血試驗(yàn)是診斷 PNH的主要確診試驗(yàn)。 3. PNH相關(guān)檢測(cè) 第三十頁(yè)，共六十一頁(yè)。 Ham試驗(yàn) 第三十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。 PNH患者 不同時(shí)間尿樣 第三十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。 4〕 CD55 CD59檢測(cè) 【原理】 CD55， CD59是補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白，具有 GPI錨定蛋白作用。 PNH患者紅細(xì)胞和粒細(xì)胞上 GPI錨缺陷，無(wú)法結(jié)合在細(xì)胞膜上，導(dǎo)致對(duì)補(bǔ)體敏感，容易發(fā)生溶血。 【參考范圍】 外周血中 CD55， CD59陰性紅細(xì)胞和中性粒細(xì)胞均 5％ 【臨床意義】 PNH患者該類細(xì)胞 10％ ， 主要確診試驗(yàn) 3. PNH相關(guān)檢測(cè) 第三十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。 PNH診斷 –血管內(nèi)溶血的特點(diǎn) –血漿游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白 (Hp)降低，血紅蛋白尿 、 尿中出現(xiàn)含鐵血黃素 、 蔗糖溶血試驗(yàn)等 。 酸化血清溶血試驗(yàn) (Ham’s試驗(yàn) )、蛇毒因子溶血試驗(yàn) 、 CD55和 CD59檢測(cè) 。 第三十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。 〔二〕紅細(xì)胞酶缺陷的檢測(cè) ? 自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) ? 高鐵血紅蛋白復(fù)原試驗(yàn) ? 氰化物 抗壞血酸試驗(yàn) ? 變性珠蛋白小體生成試驗(yàn) ? 葡萄糖 6磷酸脫氫酶〔 G6PD〕活性檢測(cè) ? 丙酮酸激酶熒光篩選試驗(yàn)和活性測(cè)定 第三十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。 1. 自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 【原理】細(xì)胞內(nèi)酶缺陷〔葡萄糖 6磷酸脫氫酶 G6PD、丙酮酸激酶〕，葡萄糖酵解障礙，不能提供足量 ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育 48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源， ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別參加葡萄糖和 ATP作糾正物，看溶血能否糾正。 第三十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。 【參考值】 正常人輕微溶血，溶血度 %；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正， 溶血度 1%。 【臨床意義】 遺傳球、遺傳性非球形細(xì)胞溶血的鑒別 1. 自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 第三十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。 2. 高鐵血紅蛋白復(fù)原試驗(yàn) 【原理】在有足量的 NADPH存在下，反響液中的高鐵血紅蛋白能被復(fù)原成〔亞鐵〕血紅蛋白。當(dāng) G6PD含量正常時(shí)，由磷酸戊糖途徑生成的 NADPH的數(shù)量足以完成上述反響。反之，那么復(fù)原速度減慢，甚至不能復(fù)原。 【參考值】復(fù)原率 75%；高鐵血紅蛋白 。 【臨床意義】 G6PD缺陷，復(fù)原率顯著降低。本試驗(yàn)是反映紅細(xì)胞對(duì)高鐵血紅蛋白的復(fù)原能力，特異性較低，可用作 G6PD缺乏的篩選試驗(yàn)。 第三十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。 【原理】抗壞血酸鈉與 HbO2反響生成 H2O2，氰化鈉能抑制過氧化氫酶使 H2O2不受影響，從而使 H2O2與 GSH發(fā)生反響，產(chǎn)生氧化型谷光氨肽，后者需要 NADPH使其再?gòu)?fù)原為 GSH。 如紅細(xì)胞內(nèi)缺乏催化 NAPDH形成的酶〔 G6PD〕，GSH產(chǎn)生減少， H2O2蓄積， HbO2被氧化成為棕色的高鐵血紅蛋白。 【臨床意義】正常血液幾小時(shí)后才變?yōu)榘瞪?G6PD缺乏癥患者血液呈棕色〔陽(yáng)性反響〕，純合子 2h，雜合子 34h?？勺鰹樵\斷 G6P
環(huán)評(píng)公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1