復(fù)發(fā)性多軟骨炎-王英亮(編輯修改稿)
2025-10-03 06:26 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 魏格納肉芽腫及大動脈炎等。 第十四頁，共三十八頁。 臨床表現(xiàn) ? ? 半數(shù)患者出現(xiàn)貧血、血小板減少。 ? 活動期的患者多有輕度正細胞正色素性貧血，白細胞增高。 ? 有些患者脾臟腫大，還可并發(fā)骨髓異常增生綜合征。 ? 少數(shù)患者發(fā)生溶血性貧血。 第十五頁，共三十八頁。 臨床表現(xiàn) ? ? 25%患者有皮膚損害。 ? 皮損無特征性，形態(tài)多樣，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、網(wǎng)狀青斑、結(jié)節(jié)、皮膚角化、溢膿、色素沉著等。 ? 活檢常呈白細胞破碎性血管炎的組織學(xué)改變。 ? 也可發(fā)生指〔趾〕甲生長緩慢、脫發(fā)及脂膜炎、口腔潰瘍及生殖器潰瘍。 ? 有些病例和白塞病重疊存在。 第十六頁，共三十八頁。 臨床表現(xiàn) ? ? 少數(shù)患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損和周圍神經(jīng)受損的病癥，如頭痛、外展神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹、癲癇、器質(zhì)性腦病和癡呆，也可發(fā)生多發(fā)性單神經(jīng)炎。 第十七頁，共三十八頁。 臨床表現(xiàn) ? ? 表現(xiàn)為顯微鏡下血尿、蛋白尿或管型尿，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致嚴重腎炎和腎功能不全。 ? 腎動脈受累可發(fā)生高血壓。 ? 腎臟活檢有腎小球腎炎的組織學(xué)證據(jù)。 ? 尿檢異?？赡芡I臟損害有關(guān)，但也可因合并系統(tǒng)性血管炎引起。 第十八頁，共三十八頁。 實驗室檢查 血常規(guī)及血沉：輕度正細胞正色素性貧血，及白細胞中度增高，血沉增速。 尿常規(guī)：少數(shù)患者有蛋白尿、血尿或管型尿。急性活動期尿中酸性粘多糖排泄增加，對診斷有參考價值。 血清學(xué)：約 25%ANA和 RF陽性。少數(shù)患者毒血清學(xué)反響假陽性、狼瘡細胞陽性?？管浌羌毎贵w陽性及抗 II型膠原抗體陽性有助于診斷。 腎功能異常及腦脊液細胞增多提示相關(guān)的血管炎。 第十九頁，共三十八頁。 影像學(xué)檢查 Xray 胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍性狹窄 。周圍關(guān)節(jié)的 X線顯示關(guān)節(jié)旁的骨密度降低，偶有關(guān)節(jié)腔逐漸狹窄，但沒有侵蝕性破壞 。 第二十頁，共三十八頁。 影像學(xué)檢查 CT 可發(fā)現(xiàn)氣管和支氣管樹的狹窄程度及范圍，可發(fā)現(xiàn) 氣管和支氣管壁的增厚鈣化、管腔狹窄變形及腫大的縱隔淋巴結(jié) 。呼氣末 CT掃描可觀察氣道的塌陷程度，高分辨 CT可顯示亞段支氣管和肺小葉的炎癥。氣道的三維重建可提示更多的信息。 第二十一頁，共三十八頁。 第二十二頁，共三十八頁。 第二十三頁，共三十八頁。 第二十四頁，共三十八頁。 第二十五頁，共三十八頁。 其他檢查 纖維支氣管鏡 纖維支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)氣管、支氣管普遍狹窄 ,軟骨環(huán)消失 ,黏膜增厚、充血水腫及壞死，內(nèi)有肉芽腫樣改變或黏膜蒼白萎縮。 肺功能 由于氣道狹
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