臨床生物化學(xué)clinicalbiochemistry(編輯修改稿)
2025-01-23 15:29 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 PiMM 表型 M Z S 基因型 PiMM PiZZ, PiMZ, PiSS, PiMS, PiSZ 相對(duì)酶抑制活力 (% ) 100 1 5 , 5 7 , 6 0 , 8 0 , 0 35 臨床意義 ?血漿 AAT升高 : 炎癥、腫瘤 ?血漿 AAT降低 : 胎兒呼吸窘迫綜合征 先天性缺陷 ＊ 肺氣腫 肝細(xì)胞損傷 急性時(shí)相反應(yīng)蛋白 36 四、 ?１ 酸性糖蛋白 (?１ acid glycoprotein, AAG) 合成部位：肝臟／腫瘤組織 理化性質(zhì) ?MW40,000 ?含糖 45% ?pI 生理功能 促進(jìn)血小板的凝集和粘附 37 臨床意義 ?血漿 AAG? 急性時(shí)相反應(yīng)蛋白 風(fēng)濕病 心肌梗死 惡性腫瘤 糖皮質(zhì)激素增加（庫欣綜合征等） ?血漿 AAG? 營養(yǎng)不良 嚴(yán)重肝損害 腎病綜合征 胃腸道疾病 雌激素治療 38 五、甲胎蛋白 (?１ fetoprotein, AFP) 合成部位：卵黃囊和胎兒肝臟 含量變化 39 理化性質(zhì) ?MW 70,000 ?糖蛋白 ?基因位點(diǎn)： 4q1122 生理功能： 防止母體對(duì)胎兒的免疫排斥（細(xì)胞免疫反應(yīng)和體液免疫反應(yīng)） 40 臨床意義 （ 1）胎兒產(chǎn)前診斷／篩選 羊水／孕婦血清 AFP?: 神經(jīng)管缺陷等 羊水／孕婦血清 AFP?: Down’ s syndrome* * Down’ s syndrome (Trisomy 21) 發(fā)生率： 1:7001000 孕婦血清篩選 : AFP – 25% AFP+hCG – 60% AFP+hCG+uE3 – 70% 41 （ 2）腫瘤標(biāo)志物 血清 AFP?? 80%肝細(xì)胞癌 50%生殖細(xì)胞癌 42 Hp AMG CER 43 六、觸珠蛋白 (Haptoglobin, Hp) 合成部位：肝細(xì)胞／網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)細(xì)胞 理化性質(zhì) ?糖蛋白 — 兩對(duì)肽鏈 (?2 ?2)四聚體 ?表現(xiàn)型： 3種 (Hp11, Hp21, Hp22) 生理功能 與紅細(xì)胞中釋出的游離血紅蛋白結(jié)合 Hp Hb Hp Hb Hb + 2 肝臟 保留鐵 44 45 臨床意義 ?Hp? : 急性時(shí)相反應(yīng)蛋白 (燒傷、腎病綜合征使 Alb大量丟失時(shí)，大分子 Hp明顯增加 ) ?Hp?: 血管內(nèi)溶血 (溶貧、輸血反應(yīng)、虐疾 ) 嚴(yán)重肝病 46 七、 ?2巨球蛋白 (?2macroglobulin, AMG) 合成部位：肝臟／單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng) 理化性質(zhì) ?MW 62,50080,000 最大 ?t1/2 = 5 days ?糖蛋白：含糖 ?8% ?4個(gè)亞單位 47 生理功能： 與多種分子和離子結(jié)合 AMG 蛋白水解酶 AMG構(gòu)象 改變 酶活性存在 不易作用大分子底物 易作用于小分子底物 保護(hù)蛋白酶活性 48 臨床意義 AMG?： 低白蛋白血癥：代償機(jī)制以維持膠體滲透壓 49 八、銅藍(lán)蛋白 (Ceruloplasmin
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