【文章內(nèi)容簡介】 SAb 陽性；⑤其他甲狀腺自身抗體陽性；⑥脛骨前黏液性水腫。具備① ②項者診斷即可成立，其他四項進一步支持診斷確立。 鑒 別 診 斷 一、甲亢與甲狀腺炎的鑒別 兩者均有臨床甲狀腺毒癥的表現(xiàn)、甲狀腺腫和血清甲狀腺激素水平升高。鑒別主要依據(jù)病史、甲狀腺體征和 131I攝取率。 二、甲亢的病因鑒別 GD、結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫、甲狀腺自主高功能腺瘤的鑒別。 治療 一、一般治療 休息、足夠熱量和營養(yǎng)（高糖、高蛋白、豐富維生素），對精神緊張、失眠者適當應用鎮(zhèn)靜劑。 二、甲狀腺功能亢進癥的治療 包括藥物治療、放射性碘治療及手術治療。 （一）抗甲狀腺藥物治療 優(yōu)點： 療效肯定； 一般不引起永久性甲減； 方便、經(jīng)濟、安全。 缺點： 療程長； 復發(fā)率高，并存在繼發(fā)性失效可能； 少數(shù)可發(fā)生嚴重肝損害或粒細胞缺乏癥。 分類：硫脲類（甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶）；咪唑類（甲巰基咪唑、甲亢平）。 機制：抑制 TH合成，如抑制甲狀腺過氧化物酶活性，抑制碘化物形成活性碘，影響酪氨酸碘化，抑制單碘酪氨酸碘化 為雙碘酪氨酸及碘化酪氨酸偶聯(lián)形成各種碘甲狀腺原氨酸。其中 PTU再外周組織可抑制 5?脫碘酶而阻抑 T4轉(zhuǎn)換成 T3，故首選用于嚴重病例及甲狀腺危象。 適應癥： 病情輕、甲狀腺輕、中度腫大者； 20歲以下、孕婦、年邁體弱或合并嚴重心、肝、腎疾病而不能手術者； 術前準備； 術后復發(fā)而不宜用 131I治療者； 放射性 131I治療前后的 輔助治療。 劑量與療程：長程治療（＞ 1年半）分初治期、減量期及維持量期；短程治療（＜ 6個月）治愈率低。 副作用：主要有粒細胞減少，嚴重時可致粒細胞缺乏。此外有藥疹、中毒性肝炎等。 停藥指標：甲狀腺腫消失； TSAb轉(zhuǎn)陰； T3抑制試驗恢復正常 。 （二）其他藥物治療 復方碘溶液 僅用于術前準備和甲 狀腺危象?？蓽p少甲狀腺充血，阻抑 TH釋放，也可抑制 TH合成和外周 T4向 T3轉(zhuǎn)換。用藥后 23周內(nèi)癥狀漸減輕，但繼而又可使甲亢癥狀加重，并延長藥物控制甲亢的時間。 β受體阻滯劑 除阻滯 β受體外，還可抑制 T4轉(zhuǎn)換為 T3 ，用于改善甲亢初治期的癥狀近期療效顯著；也可用于術前準備、 131I治療前后及甲狀腺危象時。 （三）放射性 131I治療 原理： 適應癥： 中度甲亢、年齡＞ 25歲以上； 不能應用抗甲狀腺藥物，或長期治療無效，或治療后復發(fā)者； 某些高功能結(jié)節(jié)者； 非自身免疫性家族性毒性甲狀腺腫者。 禁忌癥： 妊娠、哺乳期婦女； 年齡 25歲以下者； 嚴重心、肝、腎功能衰竭或活動性肺結(jié)核者； 外周白細 胞低于 109／ L； 重癥浸潤性突眼者； 甲狀腺危象； 甲狀腺不能攝碘者。 并發(fā)癥： 甲狀腺功能減退； 放射性甲狀腺炎； 突眼加重； 誘發(fā)甲狀腺危象。 （四）手術治療 適應癥： 中重度甲亢，長期服藥無效，停藥后復發(fā)，或不愿長期復藥者； 甲狀腺巨大，有壓迫癥狀者； 胸骨后甲狀腺腫伴甲亢者； 結(jié)節(jié)性甲狀腺腫 伴甲亢者。 禁忌癥： 重度浸潤性突眼者； 合并較重心、肝、腎、肺疾病，不能耐受手術； 妊娠早、晚期； 輕癥患者。 術前準備：抗甲狀腺藥物應用，癥狀控制，心率＜ 80次／分， T T4正常。術前 710天開始加服復方碘溶液。 并發(fā)癥：出血、感染、呼吸道梗阻、甲狀腺危象、喉上與喉返神經(jīng)損傷、甲減及突眼惡化等。 三、甲狀腺危象的防治 祛除誘因，積極治療甲亢是預防危象發(fā)生的關鍵。 抑制 TH合成，首選 PTU； 抑制TH釋放，加用復方碘溶液； 抑制組織 T4轉(zhuǎn)換為 T3（ PTU、 β受體阻滯劑、糖皮質(zhì)激素），氫化可的松除阻滯 T4向 T3轉(zhuǎn)換、阻滯 TH釋放，還可降低周圍組織對 TH的反應性，增強機體的應激能力。降低血 TH濃度； 支持、對癥治療。 四、浸潤性突眼的防治 嚴重突眼不宜手術，慎用 131I治療。措施： 保護眼睛（戴有色眼鏡、抗生素眼膏、高枕臥位、限鹽、利尿等）； 早期選用免疫抑制劑及非特異性抗炎藥物； 嚴重突眼者可手術或球后放射治療； 抗甲狀腺藥物控制高代謝癥候群； LT4與抗甲狀腺藥物合用，以調(diào)整下丘腦 垂體 甲狀腺軸的功能； 生長抑素類似物奧曲肽，可抑制球后組織增生。 五、 妊娠期甲亢的治療 ATD治療：可全程給予 ATD治療，首選 PTU，密切監(jiān)測甲狀腺激素水平，以確定所需 ATD劑量。 FT4應維持正常上限水平。妊娠后 6個月，由于免疫抑制作用， ATD劑量可以減少。分娩后免疫抑制解除，甲亢易于復發(fā)， ATD需要量也增加。 手術治療：經(jīng) PTU控制甲亢癥狀后，可在妊娠中期選擇甲狀腺次全切除。 哺乳期的 ATD治療： PTU作為首選。 ATD治療同時合用 LT4不能預防胎兒甲減的發(fā)生。 妊娠期禁忌 RAI治療。 母體的 TSAb可通過胎盤引起新生兒甲亢，輕者呈自限性，重者可給 PTU10～25mg、每 8小時一次。 六、甲亢性心臟病的治療 首先應控制甲狀腺毒癥，使甲狀腺功能恢復正常。首選放射碘療，不適合者使 用 ATD治療。 β受體阻斷藥普萘洛爾劑量相對要增大，可減慢心率、縮小脈壓、減少心排血量，控制心房顫動時的心室率。心衰者可給予強心、利尿治療。 甲狀腺功能減退癥 定義：各種原因?qū)е碌牡图谞钕偌に匮Y或甲狀腺激素抵抗而引起的全身代謝綜合征，病理特征是粘多糖在組織和皮膚堆積，表現(xiàn)為黏液性水腫。 分類： 一、根據(jù)病變部位可分為： 原發(fā)性甲減 甲狀腺腺體病變引起； 繼發(fā)性甲減 垂體疾病致 TSH分泌減少； 三發(fā)性甲減 下丘腦疾病引起的 TRH分 泌減少； 甲狀腺激素抵抗綜合征 甲狀腺激素在外周組織缺陷。 二、根據(jù)病變的原因分為： 藥物性甲減； 131 I 治療后甲減； 手術后甲減； 特發(fā)性甲減。 病 因 發(fā)生在胎兒或新生兒的甲減稱為呆小?。硕〔。?，表現(xiàn)為智力低下和發(fā)育遲緩。 成年型甲減中原發(fā)性甲減占 90%～95%，主要原因：①自身免疫損傷；②甲狀腺手術、放射性碘治療等破壞；③碘過量；④抗甲狀腺藥物。 臨 床 表 現(xiàn) 一、一般表現(xiàn) 乏力、怕冷、體重增加、記憶力減退、反應遲鈍、嗜睡、抑郁、便秘、月經(jīng)紊亂、肌肉痙攣等。查體：表情淡漠、面色蒼白、皮膚干燥、粗糙脫屑、發(fā)涼，顏面部、眼瞼皮膚浮腫，聲嘶，毛發(fā)稀疏、眉毛外 1/3脫落，手腳皮膚呈姜黃色。 二、肌肉與關節(jié) 暫時性肌強直、痙攣、疼痛，部分肌肉可有進行性肌萎縮。腱反射的遲緩期特征性延長，跟腱反射的半遲緩期明顯延長。 三、心血管系統(tǒng) 心動過緩、心排血量下降。心電圖顯示低電壓。左室擴張、心包積液導致心臟增大。合并冠心病較多，心絞痛較輕。 四、血液系統(tǒng) 可表現(xiàn)貧血，原因：① HB合成障礙；②腸道鐵吸收障礙；③腸道葉酸吸收障礙；④惡性貧血。 五、消化系統(tǒng) 厭食、腹脹、便秘，嚴重者出現(xiàn)麻痹性腸梗阻、黏液水腫性巨結(jié)腸。 六、內(nèi)分泌系統(tǒng) 女性月經(jīng)過多或閉經(jīng)。病程長、重者可 導致垂體增生、蝶鞍增大。部分病人血PRL水平高可發(fā)生溢乳。原發(fā)性甲減伴特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退和 1型糖尿病者稱 Schmidt綜合征，屬多發(fā)性內(nèi)分泌腺自身免疫綜合征。 七、黏液性水腫昏迷 常有誘發(fā)因素。 表現(xiàn)為嗜睡、低體溫（＜ 35。 c）、呼吸慢、心動過緩、血壓下降、四肢肌肉松弛、反射減弱或消失，嚴重者昏迷、休克、腎功能不全危及生命。 實 驗 室 檢 查 一、血紅蛋白 多為輕、中度正常細胞性正色素性貧血。 二、生化檢查 血清甘油三酯、 LDLC增高， HDLC降低，同型半胱氨酸增高，血清 CK、 LDH增高。 三、血清甲狀腺激素和 TSH 血清 TSH增高、 FT4降低是診斷本病的必 備指標；血清 TT4減低；血清 TT3和 FT3可正常、減低。亞臨床甲減血清 TSH增高、 TT4或 FT4正常。 四、 131碘攝取率 減低。 五、甲狀腺自身抗體 血清 TPOAb和 TgAb陽性提示甲減病因是由于自身免疫性甲狀腺炎所致。 六、 X線檢查 可表現(xiàn)心臟增大、心包及胸腔積液，蝶鞍增大。 七、 TRH興奮試驗陽性 可用于鑒別原發(fā)性甲減、垂體性甲減和下丘腦性甲減。 診 斷 血清 TSH增高， FT4減低，原發(fā)性甲減即可成立。 血清 TSH正常， FT4減低，考慮為垂體性甲減或下丘腦性甲減，需 TRH興奮試驗來鑒別。 鑒 別 診 斷 一、貧血 二、蝶鞍增大 應與垂體瘤鑒別。 三、心包積液 四、水腫 五、低 T3綜合征 治 療 一、替代治療 一般需終身替代。首選左甲狀腺素（ LT4）。 二、替代治療注意事項 替代目標：將血清 TSH和甲狀腺激素水平控制在正常范圍內(nèi)，以血清 TSH最為重要。 替代劑量差異較大，起始量要小，逐漸加量，防止過量替代誘發(fā)、加重冠心病。 LT4很少通過胎盤，因此妊娠母體替代劑量要大，一般主張維持血清 TSH水平在正常范圍上限，以利于胎兒的正常發(fā)育。 亞臨床甲減者在下述情況需替代治療：高膽固醇血癥、血清 TSH＞ 10mU/L、甲狀腺自身抗體強陽性。 三、黏液性水腫昏迷的治療 補充甲狀腺激素。首選 LT4靜脈注射，癥狀改善可改鼻飼或口服。 保溫、供氧、保持呼吸道通暢，必要時氣管切開、機械通氣等。 氫化可的松 200～ 300mg/d持續(xù)靜滴，患者清醒后逐漸減量。 適當補液，入水量不宜過多。 控制感染，治療原發(fā)病。 Cushing綜合征 Cushing 綜合征（ Cushing syndrome）為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致病癥的總稱。 Cushing綜合癥的病因分類： （ 1）依賴 ACTH的 Cushing綜合癥：① Cushing??；②異位 ACTH綜合癥。 （ 2）不依賴 ACTH的 Cushing綜合癥：①腎上腺皮質(zhì)腺瘤；②腎上腺皮質(zhì)癌；③不依賴ACTH 的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)增生；④不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生。 臨 床 表 現(xiàn) 臨床類型： ①典型病例：表現(xiàn)為向心型肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、紫紋等，多為垂體性Cushing病、腎上腺腺瘤、異位 ACTH綜合征的緩進型； ②重型：主要特征為體重減輕、高血壓、浮腫、低鉀性堿中毒，由癌腫所致者可迅速出現(xiàn)惡液質(zhì)； ③早期病例：以高血壓為主，向心性肥胖不顯著，尿游離皮紙醇明顯升高； ④以并發(fā)癥就診者易被漏診：如心衰、腦梗塞、病理性骨折、精神癥狀、感染等。⑤周期性或間歇性：機制不清。 典型病例的表現(xiàn)： 一、向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì) 面圓而呈暗紅色，胸、腹、頸、背部脂肪堆積，四肢因脂肪轉(zhuǎn)移、肌肉消耗顯得相對瘦小。多血質(zhì)與皮膚菲薄，微血