【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 ansmissible mink encephalopathy，TME)　　水貂傳染性腦病是一種亞急性的腦海綿樣變性的疾病，無(wú)炎癥變化，病死率幾乎100%。病原因子的特性與癢病朊病毒相似，以癢病病料接種水貂，引起的癥狀和腦組織學(xué)變化與自然發(fā)生的水貂腦病不能區(qū)別。取病貂腦組織乳劑作皮下或腹腔接種，可使水貂、雪貂、臭鼬、浣熊、倉(cāng)鼠、山羊、綿羊和猴引起感染。水貂口服感染的潛伏期約為1a，病初癥狀不明顯。一般表現(xiàn)食欲不振，日漸消瘦和衰弱，皮毛變粗，由后肢開(kāi)始發(fā)生運(yùn)動(dòng)障礙，尾向上彎于背上。繼而嗜眠，最后不能行動(dòng)和喪失定位能力。經(jīng)4～6周衰竭而亡。診斷和防制措施參照癢病?！　∷摹?kù)魯病(Kuru)　　庫(kù)魯病又稱震顫病，是人的一種以小腦變性為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。庫(kù)魯病的病原因子與癢病骯病毒一樣，在感染腦組織中能長(zhǎng)期存在。取病死者的腦組織乳劑經(jīng)腦內(nèi)或非神經(jīng)途徑注射，可使很多種靈長(zhǎng)類、水貂和白鼬感染發(fā)病(潛伏期10個(gè)月以上)，實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的基本病理變化與病人相同。　　人感染后潛伏期長(zhǎng)約4～20a，主要癥狀是運(yùn)動(dòng)失調(diào)、震顫、步態(tài)不穩(wěn)、說(shuō)話含糊不清、發(fā)音和吞咽因難，3～9個(gè)月內(nèi)死亡。神經(jīng)系統(tǒng)病變與癢病相同，中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)原空泡化，星狀膠質(zhì)細(xì)胞增多，腦灰質(zhì)呈海綿狀，以小腦、橋腦和紋狀體最明顯。　　該病僅發(fā)生于大洋洲巴布亞新幾內(nèi)亞?wèn)|部高地福爾(Fore)人聚居地，1956年以來(lái)已記錄病例約2600個(gè)。其發(fā)生和傳播是食用死亡親屬腦組織所致。最初的庫(kù)魯病可能是食用克雅氏病病人腦組織引起的，革除此陋習(xí)后，發(fā)病數(shù)迅速下降，現(xiàn)已幾近消滅?！　∥?、克雅氏病(CreutzfeldtJacob disease，CJD)　　克雅氏病是1920年法國(guó)Creutzfeldt首先報(bào)告的，次年Jacob又進(jìn)行了詳細(xì)描述，故以這兩人的名字命名該病?！　】搜攀喜∫彩荘rPsc引起的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。臨床表現(xiàn)為急性進(jìn)行性癡呆，多在50歲以上的老年人發(fā)生。潛伏期長(zhǎng)達(dá)數(shù)年至3Oa。癥狀有視覺(jué)模糊，言語(yǔ)不清，肌肉痙攣，坐立和行動(dòng)困難，最后因大腦組織溶解而死。組織病理學(xué)檢查顯示神經(jīng)元缺損、神經(jīng)膠質(zhì)重度增生，腦實(shí)質(zhì)呈海綿狀病變和淀粉樣斑塊形成等病變?！　”静樽畛Ｒ?jiàn)的人骯病毒病，在世界上分布很廣，許多國(guó)家都有報(bào)告，一般發(fā)病率為百萬(wàn)分之一。我國(guó)1989年首次報(bào)道本病病例，至1992年累計(jì)報(bào)告28例，實(shí)際病例數(shù)恐多于此數(shù)?！　×⑿滦涂搜攀喜?Variant CreutzfeldtJacob disease，vCJD)　　vCJD是一種新型的人朊病毒病，1994年首次發(fā)現(xiàn)于英國(guó)。至1997年已報(bào)道22例，主要發(fā)生在英國(guó)。vCJD于BSE發(fā)生和流行后約1Oa出現(xiàn)，且集中分布于英國(guó)，在時(shí)間和空間上與BSE一致。1996年英國(guó)公布一項(xiàng)專家研究報(bào)告，提出瘋牛病可能通過(guò)食物傳染人，使人患一種新變異型克雅氏病，叫人海綿狀腦病，在歐洲引起極大恐慌。1997年英、美科學(xué)家經(jīng)實(shí)驗(yàn)研究證明，瘋牛病PrPsc病確能導(dǎo)致人類患vCJD?！　CJD與典型克雅氏病不同，主要發(fā)生于青年，以常吃牛肉餡漢堡包的人最易感染，發(fā)病年齡多為14～40歲，；病程9～53個(gè)月，平均14個(gè)月。臨床上大部分病例以精神異常為主要癥狀，包括焦慮、抑郁、孤僻、萎靡和其他行為異常。在病程早期均表現(xiàn)肢體和臉部的感覺(jué)障礙及進(jìn)行性小腦綜合征。隨著病情的發(fā)展，出現(xiàn)記憶力障礙、肌陣攣，后期出現(xiàn)癡呆等癥狀。組織病理學(xué)檢查，海綿狀病變?cè)诨咨窠?jīng)節(jié)、丘腦中最為明顯，在大腦和小腦內(nèi)側(cè)以灶狀形式存在，在融合的海綿狀病變處較為明顯。這與CJD海綿狀病變多見(jiàn)于大腦皮層不同?！　》乐拼胧﹨⒁?jiàn)牛海綿狀腦病。海綿狀腦?。╯pongiform encephalopathies）包括克－雅?。–reutzfeldtJacob disease、CJD）、枯顱?。╧uru）、　　致死性家族性失眠癥（fatal familial insomnia, FFI）和GerstmannStraussler綜合征（GerstmannStraussler Syndrome, GSS）以及動(dòng)物的瘋牛病、貓抓病、羊搔癢癥等?！　∑渲虏∫蜃臃Q為prion的糖酯蛋白，又稱朊蛋白（prion protein, PrP），因此又稱為PrP（朊蛋白）病。正常的PrP為神經(jīng)細(xì)胞的穿膜蛋白，分子量為30KD，如果其蛋白構(gòu)型自螺旋構(gòu)型變成折疊構(gòu)型，這種異常的PrP不能被降解且具有傳染性。所有的FFI 和GSS及10%—15%CJD為全基因突變所致?！　】搜挪“l(fā)病率很低，其明確的特征是急速、進(jìn)行性癡呆。自然界其病原體的感染途徑不明，少數(shù)為醫(yī)源性感染（例如：角膜移植、從腦垂體抽取生長(zhǎng)激素 ），但也有家族性發(fā)生。該疾病進(jìn)展迅速。神經(jīng)細(xì)胞缺失，但肉眼腦萎縮不明顯。鏡下見(jiàn)神經(jīng)氈（Neuropil），即神經(jīng)突起構(gòu)成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量空泡呈現(xiàn)海綿狀外觀。高度神經(jīng)細(xì)胞缺失及反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞增生是共有的特征，但無(wú)炎性滲出物。該疾患100％死亡，平均壽命存活期僅為數(shù)月，但有的可生存數(shù)年。　　GerstmannStraussler綜合征臨床以慢性小腦共濟(jì)失調(diào)為特征，伴進(jìn)行性癡呆，病程為數(shù)年?！　≈滤佬约易逍允甙Y臨床表現(xiàn)為失眠，小腦共濟(jì)失調(diào)，植物神經(jīng)紊亂，病程為數(shù)月至數(shù)年。人類感染通常是因?yàn)橄旅鎺讉€(gè)因素：　　食用感染了瘋牛病的牛肉及其制品也會(huì)導(dǎo)致感染，特別是從脊椎剔下的肉（一般德國(guó)牛肉香腸都是用這種肉制成）；　　某些化妝品除了使用植物原料之外，也有使用動(dòng)物原料的成分，所以化妝品也有可能含有瘋牛病病毒（化妝品所使用的牛羊器官或組織成分有：胎盤(pán)素、羊水、膠原蛋白、腦糖）；　　而有一些科學(xué)家認(rèn)為“瘋牛病”在人類變異成“克雅氏病”的病因，不是因?yàn)槌粤烁腥警偱２〉呐Ｈ?，而是環(huán)境污染直接造成的。認(rèn)為環(huán)境中超標(biāo)的金屬錳含量可能是“瘋牛病”和“克雅氏病”的病因?！　‖F(xiàn)在對(duì)于瘋牛病的處理，還沒(méi)有什么有效的治療辦法，只有防范和控制這類病毒在牲畜中的傳播。一旦發(fā)現(xiàn)有牛感染了瘋牛病，只能堅(jiān)決予以宰殺并進(jìn)行焚化深埋處理。但也有看法認(rèn)為，即使染上瘋牛病的牛經(jīng)過(guò)焚化處理，但灰燼仍然有瘋牛病病毒，把灰燼倒在堆田區(qū)，病毒就可能會(huì)因此而散播。　　目前，對(duì)于這種病毒究竟通過(guò)何種方式在牲畜中傳播