【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 髓增生活躍，紅系和粒系細(xì)胞減少不一定很明顯，甚至可以增多， 但巨核細(xì)胞仍減少 ，一般慢性病例應(yīng)該多部位骨髓穿刺，同時(shí)作骨髓活檢。 ? 骨髓活檢 ? 骨髓活檢病理切片上 造血組織顯著減少，代替以脂肪組織（紅髓黃變） ，其間有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞分布在疏松的間質(zhì)中。 ? 診斷標(biāo)準(zhǔn)： （ 1987年我國(guó)再障會(huì)議商定） 1）全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少 2）一般無(wú)脾臟大 3）骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多，有條件者應(yīng)作骨髓活檢）。 4）能除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性紅血蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血等。 5）一般抗貧血藥物治療無(wú)效。 ? 急性再生障礙性貧血亦稱(chēng)重型再生障礙性貧血 — Ⅰ 型 診斷標(biāo)準(zhǔn)。 臨床發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染，內(nèi)臟出血。 血象 除血紅蛋白下降速度快外，須具備以下三項(xiàng)之二項(xiàng)，①網(wǎng)織紅細(xì)胞＜ 1％，絕對(duì)值＜ 1012/L(／ ul)；②白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜ 109／ L（＜ 500/ul）；③血小板＜ 20 109／ L（＜1－ 2萬(wàn)／ ul）。 ? 慢性再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)。 臨床 發(fā)病慢，貧血，感染、出血較輕。 血象 血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值較急性再生障礙性貧血為高。 骨髓象 ①三系或兩系減少，至少一個(gè)部位增生不良，如增生良好，紅系中常有晚幼紅（炭核）比例增多、巨核細(xì)胞減少；②骨髓小粒脂肪細(xì)胞及非造血細(xì)胞增加。 病程中如病情惡化、臨床血象及骨髓象與急性再生障礙性貧血相同稱(chēng)重型再生障礙性貧血－ Ⅱ 型。 診斷與鑒別診斷 一 、 AA診斷標(biāo)準(zhǔn) ?全血細(xì)胞減少 ， 網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù) ， 淋巴細(xì)胞比例增高 ?一般無(wú)肝 、 脾大 ?骨髓多部位增生減低或重度減低 ， 造血細(xì)胞減少 ， 非造血細(xì)胞增高 ， 骨髓小?？仗? ?除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病 ?一般抗貧血治療無(wú)效 鑒別診斷：全血細(xì)胞減少 都為造血干細(xì)胞疾病，并且臨床表現(xiàn)可以互相重疊，鑒別診斷有時(shí)非常困難，誤診經(jīng)常存在 39 AA MDS PNH 40 鑒別診斷：低增生性 MDS 外周血幼稚細(xì)胞，包括有核紅 骨髓幼稚細(xì)胞，病態(tài)造血， ALIP，特別注意小 /微巨核 病情進(jìn)展，低增生性 MDS有可能是向 AL轉(zhuǎn)化前的表現(xiàn) 細(xì)胞遺傳學(xué)分析，尋找克隆性證據(jù) FCM分析，造血干 /祖細(xì)胞比例 本質(zhì)不同，處理原則不同！ PNH與 AA 關(guān)系密切，可以互相轉(zhuǎn)化且并存 : AAPNH syn ? GPI錨連膜蛋白缺乏不僅為 PNH的重要發(fā)病機(jī)理之一 ，同樣也參與了獲得性再障的發(fā)病。 ? AA →PNH多， PNH → AA 少 ? 50%再障有小的 PNH克隆 ? FCM檢查血細(xì)胞 CD55和 CD59（優(yōu)于 Ham試驗(yàn)） 陰性細(xì)胞 10%有診斷意義（ Neut優(yōu)于 RBC） 41 自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少 ? 包括 Evens綜合征和 IRP（免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥） ? 表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少并骨髓增生降低 ? Ret不低， BM紅系比例不低 ? Th1/Th2低， CD5+B細(xì)胞 ↑，血清 IL4↑,IL10↑ ? 對(duì)糖皮質(zhì)素和 /或大劑量丙球效果好 42 急性造血功能停滯 ? 病前感染（病毒）或可疑藥物史 ? 多數(shù)影響紅系造血，少數(shù)三系受累，酷似急性再障 ? 骨髓可能見(jiàn)到巨原紅 ? 可有肝、脾及淋巴結(jié)腫大 ? 短期內(nèi)緩解（ 1個(gè)月） ? 回顧性診斷 43 急性白血病 通常鑒別不困難 ? 個(gè)別 ALL發(fā)病酷似再障，血細(xì)胞減少及骨髓障礙 ? 以?xún)和颓嗌倌隇槎啵?1~2%ALL） ? 對(duì)皮質(zhì)激素敏感 ? 外周血和骨髓檢查注意幼稚細(xì)胞 ? 骨髓穿刺常有干抽，必須活檢 ? 短期內(nèi)（數(shù)天 ~數(shù)月）出現(xiàn)典型 ALL表現(xiàn) ? ? 淋巴結(jié)、肝或 /和脾腫大強(qiáng)烈否定再障的診斷 44 除外引起全血細(xì)胞減少的其它疾病 再障分型診斷標(biāo)準(zhǔn) SAAⅠ 起病急，貧血、出血、感染嚴(yán) 重，血象符合下列兩條 ?網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值 15 109/L ?中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 109/L ?血小板 20 109/L骨髓增生廣泛重度減低，如SAAⅠ 的中性粒細(xì)胞 109/L稱(chēng)極重型再障 ? NSAA 未達(dá)到以上標(biāo)準(zhǔn) ?如 NSAA病情惡化，達(dá)到以上標(biāo)準(zhǔn)稱(chēng) SAAⅡ 二 、 鑒別診斷 ?陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 (PNH) 血紅蛋白尿 、 Ham試驗(yàn) 、 蛇毒溶血試驗(yàn)陽(yáng)性 ， 可發(fā)現(xiàn) CD5 CD59細(xì)胞 ?骨髓增生異常綜合征 (MDS) 病態(tài)造血 ， 有核紅細(xì)胞 PAS陽(yáng)性 ?Fa