【文章內(nèi)容簡介】 髓增生活躍，紅系和粒系細胞減少不一定很明顯，甚至可以增多， 但巨核細胞仍減少 ，一般慢性病例應該多部位骨髓穿刺，同時作骨髓活檢。 ? 骨髓活檢 ? 骨髓活檢病理切片上 造血組織顯著減少，代替以脂肪組織（紅髓黃變） ，其間有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞分布在疏松的間質(zhì)中。 ? 診斷標準： （ 1987年我國再障會議商定） 1）全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少 2）一般無脾臟大 3）骨髓至少一個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞減少，骨髓小粒成分中應見非造血細胞增多，有條件者應作骨髓活檢）。 4）能除外其它引起全血細胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性紅血蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血等。 5）一般抗貧血藥物治療無效。 ? 急性再生障礙性貧血亦稱重型再生障礙性貧血 — Ⅰ 型 診斷標準。 臨床發(fā)病急，貧血呈進行性加劇，常伴嚴重感染，內(nèi)臟出血。 血象 除血紅蛋白下降速度快外，須具備以下三項之二項，①網(wǎng)織紅細胞＜ 1％，絕對值＜ 1012/L(／ ul)；②白細胞明顯減少，中性粒細胞絕對值＜ 109／ L（＜ 500/ul）；③血小板＜ 20 109／ L（＜1－ 2萬／ ul）。 ? 慢性再生障礙性貧血診斷標準。 臨床 發(fā)病慢，貧血，感染、出血較輕。 血象 血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值較急性再生障礙性貧血為高。 骨髓象 ①三系或兩系減少，至少一個部位增生不良，如增生良好，紅系中常有晚幼紅（炭核）比例增多、巨核細胞減少；②骨髓小粒脂肪細胞及非造血細胞增加。 病程中如病情惡化、臨床血象及骨髓象與急性再生障礙性貧血相同稱重型再生障礙性貧血－ Ⅱ 型。 診斷與鑒別診斷 一 、 AA診斷標準 ?全血細胞減少 ， 網(wǎng)織紅細胞百分數(shù) ， 淋巴細胞比例增高 ?一般無肝 、 脾大 ?骨髓多部位增生減低或重度減低 ， 造血細胞減少 ， 非造血細胞增高 ， 骨髓小?？仗? ?除外引起全血細胞減少的其他疾病 ?一般抗貧血治療無效 鑒別診斷：全血細胞減少 都為造血干細胞疾病，并且臨床表現(xiàn)可以互相重疊，鑒別診斷有時非常困難，誤診經(jīng)常存在 39 AA MDS PNH 40 鑒別診斷：低增生性 MDS 外周血幼稚細胞，包括有核紅 骨髓幼稚細胞，病態(tài)造血， ALIP，特別注意小 /微巨核 病情進展，低增生性 MDS有可能是向 AL轉(zhuǎn)化前的表現(xiàn) 細胞遺傳學分析，尋找克隆性證據(jù) FCM分析，造血干 /祖細胞比例 本質(zhì)不同，處理原則不同！ PNH與 AA 關系密切，可以互相轉(zhuǎn)化且并存 : AAPNH syn ? GPI錨連膜蛋白缺乏不僅為 PNH的重要發(fā)病機理之一 ，同樣也參與了獲得性再障的發(fā)病。 ? AA →PNH多， PNH → AA 少 ? 50%再障有小的 PNH克隆 ? FCM檢查血細胞 CD55和 CD59（優(yōu)于 Ham試驗） 陰性細胞 10%有診斷意義（ Neut優(yōu)于 RBC） 41 自身抗體介導的全血細胞減少 ? 包括 Evens綜合征和 IRP（免疫相關性全血細胞減少癥） ? 表現(xiàn)為全血細胞減少并骨髓增生降低 ? Ret不低， BM紅系比例不低 ? Th1/Th2低， CD5+B細胞 ↑，血清 IL4↑,IL10↑ ? 對糖皮質(zhì)素和 /或大劑量丙球效果好 42 急性造血功能停滯 ? 病前感染（病毒）或可疑藥物史 ? 多數(shù)影響紅系造血，少數(shù)三系受累，酷似急性再障 ? 骨髓可能見到巨原紅 ? 可有肝、脾及淋巴結腫大 ? 短期內(nèi)緩解（ 1個月） ? 回顧性診斷 43 急性白血病 通常鑒別不困難 ? 個別 ALL發(fā)病酷似再障，血細胞減少及骨髓障礙 ? 以兒童和青少年為多（ 1~2%ALL） ? 對皮質(zhì)激素敏感 ? 外周血和骨髓檢查注意幼稚細胞 ? 骨髓穿刺常有干抽，必須活檢 ? 短期內(nèi)（數(shù)天 ~數(shù)月）出現(xiàn)典型 ALL表現(xiàn) ? ? 淋巴結、肝或 /和脾腫大強烈否定再障的診斷 44 除外引起全血細胞減少的其它疾病 再障分型診斷標準 SAAⅠ 起病急，貧血、出血、感染嚴 重，血象符合下列兩條 ?網(wǎng)織紅細胞絕對值 15 109/L ?中性粒細胞絕對值 109/L ?血小板 20 109/L骨髓增生廣泛重度減低，如SAAⅠ 的中性粒細胞 109/L稱極重型再障 ? NSAA 未達到以上標準 ?如 NSAA病情惡化，達到以上標準稱 SAAⅡ 二 、 鑒別診斷 ?陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 (PNH) 血紅蛋白尿 、 Ham試驗 、 蛇毒溶血試驗陽性 ， 可發(fā)現(xiàn) CD5 CD59細胞 ?骨髓增生異常綜合征 (MDS) 病態(tài)造血 ， 有核紅細胞 PAS陽性 ?Fa