【文章內(nèi)容簡介】 步。④呈RBBB型者，AVF呈主波向下為室速，否則室上速。呈LBBB型者，AVF呈主波向上或呈QS型為室速，否則室上速。 第四步診斷室速。一種鑒別寬QRS的新方法：（1）如果房室分離存在，診斷為室速，分析停止；（2）如果aVR導聯(lián)出現(xiàn)R波，診斷室速，分析停止；（3）如果寬QRS心動過速不是束支傳導阻滯或者分支阻滯，診斷室速，分析停止；（4）最后一步， Vi/Vt≤1，診斷室速，Vi/Vt1診斷室上速。（ 通過測量心電圖上同一雙相或多相QRS波群的起始40ms（Vi）和終末40ms（Vt）的電壓變化） 第四步診斷室速。46. 逆鐘向型房撲與順鐘向型房撲的區(qū)別 P2131) 逆鐘向房撲（常見型）：下壁導聯(lián)F波倒置，呈典型的鋸齒形，V1導聯(lián)F波直立，V6導聯(lián)F波倒置。2) 順鐘向房撲（少見型）：下壁導聯(lián)F波直立，V1導聯(lián)F波倒置，鋸齒波不典型。47. Brugada綜合征的診斷標準 P252Brugada綜合征是以心電圖右胸導聯(lián) ST 段抬高，常伴有不同程度的心臟傳導阻滯，具有潛在惡性心律失常危險和 SCD 家族史為特征的遺傳性疾病。（一）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)有 VF 或 SCD 生還（夜間比白天更常發(fā)生）、暈厥、夜間瀕死呼吸、心悸、胸部不適。這些癥狀常在休息或睡眠以及發(fā)熱或其他迷走神經(jīng)緊張的狀態(tài)下發(fā)生，而很少在運動時出現(xiàn)。主要在成年時期出現(xiàn)癥狀，平均死亡年齡為（41177。15） 歲。（二）診斷診斷標準建議：（1）符合下列心電圖特征可以考慮診斷 Brugada綜合征Ⅰ型：位于第3 或 4 肋間的右胸導聯(lián)，至少有 1 個記錄到自發(fā)或由Ⅰ類抗心律失常藥物誘發(fā)的Ⅰ型 ST 段抬高 ≥ 2 mm。（2）符合下列心電圖特征可以考慮診斷Brugada 綜合征Ⅱ或Ⅲ型：位于第3 或 4 肋間的右胸導聯(lián)，至少有1個記錄到Ⅱ或Ⅲ型ST 段抬高，并且Ⅰ類抗心律失常藥物激發(fā)試驗可誘發(fā) I 型 ST 段抬高。（3）臨床確診Brugada 綜合征：除心電圖特征外，需記錄到VF或多形性VT或有猝死家族史。（三）治療（1）改變生活方式：避免使用可能誘發(fā)右胸導聯(lián) ST 段抬高或使 ST 段抬高惡化的藥物；避免過量飲酒；及時使用退燒藥物治療發(fā)熱。（2）心臟驟停的生還者和（或）記錄到自發(fā)性持續(xù)性 VT 的患者，伴或不伴暈厥應植入 ICD。（3）有自發(fā)性Ⅰ型心電圖改變，而且明確有因室性心律失常導致的暈厥史，可植入 ICD。（4）診斷為Brugada 綜合征，程序電刺激可誘發(fā) VF，可考慮植入 ICD。（5）僅以猝死家族史和藥物激發(fā)的 I 型心電圖改變的無癥狀 Brugada 綜合征不應植入 ICD。（6）奎尼丁的應用：①確診為 Brugada 綜合征并有心律失常風暴史（24 h 內(nèi) VT 或 VF 發(fā)作 2 次以上）應使用。②診斷為 Brugada 綜合征的患者，并且合并下列情況之一者應使用：滿足植入 ICD 指征，但有 ICD 禁忌證或拒絕植入 ICD；需治療的有明確室上性心律失常史。（7）異丙腎上腺素：用于抑制Brugada 綜合征患者的心律失常風暴。（8）導管射頻消融：診斷為Brugada 綜合征，有心律失常發(fā)作史或反復的 ICD 不恰當電擊。48. 什么叫進行性心臟傳導障礙性疾病進行性心臟傳導障礙性疾病是一種病因不明的以心房和心室內(nèi)傳導系統(tǒng)異常為特征的疾病，心電圖表現(xiàn)為房室結及室內(nèi)傳導時間的延長，可致嚴重的心臟節(jié)律異常并危及患者生命。 （一）臨床表現(xiàn) 遺傳性進行性心臟傳導障礙性疾病以常染色體顯性遺傳為主。已經(jīng)出現(xiàn)雙束支阻滯及其他心電圖異常的患者，可以無任何癥狀，部分患者 而發(fā)展為高度及三度房室阻滯并出現(xiàn)明顯癥狀。本病患者中男性多于女性。 （二）診斷 診斷標準：年齡 50 歲者出現(xiàn)無明確原因的進行性心臟傳導異常，心臟結構正常且無骨骼肌肌病，有進行性心臟傳導障礙性疾病 家族史者有助于診斷。（三）治療本病的初期或早期，可能僅有右束支阻滯或合并左前分支阻滯，不引起明顯的血液動力學異常，無特異性的藥物治療方法，不需治療。當患者合并其他類型心律失常，需要應用抗心律失常藥物時，應注意藥物對心臟傳導系統(tǒng)的影響，宜從小劑量開始，必要時予起搏保護。病情進展迅速的患者可試用激素治療。49. 遺傳性原發(fā)性心律失常綜合征遺傳性長 QT 綜合征遺傳性長 QT 綜合征（longQT syndrome，LQTS）是由于編碼心臟離子通道的基因突變導致的一組綜合征，表現(xiàn)為心臟結構正常，QT 間期延長和 T 波異常，心律失常發(fā)作時呈典型的尖端扭轉型室性心動過速（ torsade de pointes，TdP），易發(fā)暈厥，抽搐和猝死。（一）臨床表現(xiàn)分為心律失常事件和心電圖異常。心律失常事件通常表現(xiàn)為 TdP，持續(xù)時間長者可引發(fā)暈厥、心臟驟?；?VF 而猝死。LQTS 患者可伴有房性心律失常，如心房顫動。心電圖改變多樣化，QT 間期延長是 LQTS 的特征性改變。（二）診斷（1）具備以下 1 種或多種情況，可明確診斷：①無 QT 間期延長的繼發(fā)性因素、Schwartz診斷評分 ≥ 。②存在明確的至少 1 個基因的致病突變。③無 QT 間期延長的繼發(fā)性原因，12 導聯(lián)心電圖 QTc ≥ 500 ms。（2）以下情況可以診斷：有不明原因暈厥、無 QT 間期延長的繼發(fā)原因、未發(fā)現(xiàn)致病性基因突變、12 導聯(lián)心電圖 QTc 在 480—499 ms。（三）治療（1） 生活方式改變：包括避免使用可延長 QT 間期的藥物；糾正腹瀉、嘔吐、代謝性疾病及減肥導致飲食失衡，預防和治療電解質紊亂。（2） 高?；颊邞苊鈪⒓痈偧夹赃\動。（3）β 受體阻滯劑：無暈厥但 QTc ≥ 470 ms，有暈厥或有記錄到的 VT 或 VF 者，應使用 β 受體阻滯劑。QTc ≤ 470 ms 且無癥狀者，可以使用。（4）LCSD：存在 ICD 禁忌證或拒絕應用；β 受體阻滯劑無效或不耐受；β受體阻滯劑和（或）ICD 治療期間仍發(fā)生心臟事件。（5）ICD：心臟驟停幸存者；β 受體阻滯劑治療期間仍有暈厥發(fā)作者。（6） 鈉通道阻滯劑：LQT3 且 QTc500 ms，如一次口服可使 QTc 縮短 40 ms 以上者，可選用。（7）無癥狀的 LQTS 患者在未試用 β 受體阻滯劑前不建議使用 ICD。兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速 兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速（CPVT）是心臟結構正常而對兒茶酚胺敏感的遺傳性疾病。以雙向形室性心動過速（bVT） 為特征，常表現(xiàn)為暈厥、心跳驟停和 SCD，好發(fā)于年輕人。（一）臨床表現(xiàn)CPVT 患者首次發(fā)病通常在 1020 歲，典型表現(xiàn)為運動或情緒應激誘發(fā)的暈厥或猝死，癥狀多出現(xiàn)在兒童早期?；颊邥炟拾l(fā)作常被誤診為癲癇，延誤了 CPVT 的診斷。30% 的 CPVT 患者有運動有關的暈厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于診斷 CPVT。（二）診斷1．符合以下任意 1 條，可診斷：（1）年齡40 歲，心臟結構，靜息心電圖無異常，不能用其他原因解釋的由運動或兒茶酚胺誘發(fā)的 bVT 或多形性室性早搏或多形性室性心動過速（pVT）。（2）攜帶致病性基因突變的患者（先證者或家庭成員）。（3）CPVT 先證者的家族成員在排除器質性心臟疾病，表現(xiàn)有運動誘發(fā)的室性期前收縮或 bVT 或 pVT。2．符合以下標準可診斷：年齡 40 歲，心臟結構和冠狀動脈無異常，靜息心電圖正常，不能用其他原因解釋的由運動或兒茶酚胺誘發(fā)的 bVT 或多形性室性早搏或 pVT。（三）治療CPVT 治療方案的建議1．所有 CPVT 的患者都應遵循下列生活方式：（1）限制或避免競技性體育運動。（2） 限制或避免強烈活動。（3） 避免精神緊張。2．所有有癥狀的 CPVT 患者都應使用 β 受體阻滯劑。3．致病基因突變攜帶者但無臨床表現(xiàn)（隱匿性陽性突變患者）可以應用 β 受體阻滯劑。4．β 受體阻滯劑聯(lián)合氟卡尼：在單獨服用 β 受體阻滯劑的情況下，確診 CPVT 的患者仍反復發(fā)生暈厥或 bVT/pVT。5．植入 ICD：已確診 CPVT 的患者，盡管接受了最佳藥物治療和（或）LCSD，仍有心臟驟停、反復暈厥或 bVT/pVT。6．無癥狀的 CPVT 患者不推薦 ICD 作為獨立治療方法。7．LSCD：確診 CPVT，在單獨服用β阻滯劑的情況下，仍反復發(fā)生暈厥或 bVT/pVT，或有數(shù)次 ICD 恰當放電記錄；不能耐受 β受體阻滯劑或有 β 受體阻滯劑禁忌證。短 QT 綜合征短 QT 綜合征（shortQT syndrome，SQTS）是一種少見的離子通道病。QTc 330 ms，高尖 T 波，T 波波峰到 T 波 末端時限非常短。輕者無臨床癥狀，室性心律失常發(fā)作時導致暈厥，重者發(fā)生 SCD。SQTS 患者中心房顫動常見。臨床首發(fā)癥狀較早，兒童期即可發(fā)病，可能是嬰兒 SCD 的原因之一。（一）臨床診斷1．QTc ≤ 330 ms，則診斷 SQTS。2．QTc360 ms，且有下述之一或多個情況，可診斷 SQTS：帶有致病突變、SQTS 家族史、年齡 ≤ 40 發(fā)生猝死的家族史，無器質性心臟病發(fā)生過 VT/VF 的幸存者。專家組建議將 QTc ≤ 330 ms 作為診斷標準。（二）治療持續(xù)性 VT/VF 的 SQTS，應植入 ICD?？岫∧苎娱L QT 間期，可能有效。其他抗心律失常藥物，包括Ⅲ類抗心律失常藥物如索他洛爾，對于 I 型 SQTS 患者 QTc 的延長作用較差，但可能在其他亞型中有效。50. 急性心肌梗死臨時心臟起搏的適應癥 P3081) 完全性AVB2) 二度二型AVB3) LBBB或RBBB伴PR間期延長4) RBBB+LAFB或LPFB5) 癥狀性心動過緩6) 心室率持續(xù)＜45/min7) 不穩(wěn)定的逸搏心律8) 心動過緩造成的心律失常9) 交替出現(xiàn)的RBBB+LAFB或LPFB10) 原有束支傳導阻滯進行SwanGans才插管或造影前51. 二尖瓣狹窄的手術適應癥 P3151) 中重度二尖瓣狹窄，伴有癥狀（NYHA心功能ⅢⅣ級）而不能行經(jīng)皮二尖瓣球囊成形術的患者（包括無相關技術和有成形術禁忌癥者）；2) 手術方式優(yōu)先選擇二尖瓣分離修補術；3) 若二尖瓣狹