前輩復(fù)雜先心病超聲診斷基本概念(編輯修改稿)
2025-06-22 03:54 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 流速 2 M/S 等容收縮期、舒張中晚期左 — 右（紅）射血期無分流 等容舒張期、 右 — 左（藍(lán)） RVOT內(nèi)湍流， PA內(nèi)低速（重視無血流，找原因） 肺血管容量估測 分叉前左、右肺動脈內(nèi)徑之和（收縮期） （ 1） MC GOON比值 ———————————————— 肝左葉下膈水平 降主動脈內(nèi)徑 正常值大于或等于 （ 2） Nakata指數(shù) （ 1984） 左、右肺動脈截面積之和 肺動脈面積指數(shù)（ PAI） =——————————————————— 體表面積 正常值 330 + 30mm2 /M2 150mm2/M2 根治術(shù)危險 左室容量及功能估測 左室舒末容積指數(shù)（ LVEDVI） (A2） cm2 V=————— L cm （ simpson 單平面法 —— 面積長度法） 正常值 男 58ml/M2 女 52ml/M2 手術(shù)條件 30 ml/M2 小于 =25 ml/M2 死亡率高，易低排 20ml/ M2為左心發(fā)育不全 EF分值，心尖四腔切面測收、舒面積而求得 手術(shù)要求： 充分介除漏斗部狹窄，保證右心功能； 補(bǔ)好室缺，防止傳導(dǎo)阻滯； 防止殘余分流； 矯正合并畸形； 手術(shù)設(shè)計(jì)個體化，條件不足者必需造影； 一經(jīng)診斷應(yīng)爭取手術(shù)，無年齡限制； 復(fù)雜型的外科技術(shù)有待提高 法樂三聯(lián)癥 肺動脈入口狹窄 大多為瓣膜型，少數(shù)漏斗型或混合型 房水平分流 超聲表現(xiàn) ：肺窄 +房缺 特征 右室肥厚 法樂五聯(lián)癥 法樂四聯(lián)癥 +房水平分流 以法四為主，易漏診 肺動靜脈瘺 少見，先天性肺血管畸形所致，大多位于兩下葉、肺 AV間 短路相通，未氧合血大量入左房 —— 紫紺（中心型） 超聲表現(xiàn) ：心內(nèi)結(jié)構(gòu)大致正常 胸片可找到兩肺下葉網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 心室雙出口 右室雙出口（ DORV） double outlet right ventricle 定義：圓錐向左移位，兩大動脈完全或主動脈兩個半以 上半月瓣起自右室，伴有或不伴有二尖瓣與主動 脈瓣間的纖維連接，（心外：大于或等于 50%兩大動脈起自右室） 簡單型 DORV伴主動脈下室缺 VSD 位于主動脈下或主動脈漏斗內(nèi) SDD最多 VSD （膜周）非限制 較大 個別多發(fā) PS（有或無）兩大 A位正常或并列 心內(nèi)伴發(fā)畸形 II孔 ASD、 PDA、左上腔 V、主弓離斷、 冠脈異常 心外畸形 食管、氣管、腎 DORV伴肺動脈下室缺 VSD位于肺動脈瓣下或漏斗中 SDD多 TaussigBing(1949) / （ 1）不伴 PA騎跨 Bharati(1996)________/ （ 2）伴 PA輕度騎跨 分四種 \ （ 3） PA 50%騎在 VSD、 IVS上 \ （ 4）左側(cè) TB心 PA大多起自 LV 伴隔束騎跨 IVS VSD（膜周），伴畸形類似 大 A右異位多 DORV伴雙動脈干下（雙關(guān)）型室缺 VSD位于兩大動脈瓣孔下，或漏斗騎跨與 VSD上 SDD多 VSD（膜周、漏斗）特大 PS（有、無）大 A并列或左異位 DORV伴遠(yuǎn)離大動脈（無關(guān)）型室缺 VSD位于隔瓣下右室竇內(nèi) 較小 （房室管型、肌性） PS少 伴畸形 單房、脾、體、肺 V連接異常等 復(fù)雜型 DORV伴二尖瓣閉鎖或左心發(fā)育不良 SDD多 VSD有或無（ LV靠 ASD或發(fā)育不良的 MV口） 心內(nèi)伴發(fā)畸形 主、升、弓發(fā)育不良：單房、左上腔 V 心外畸形 左隔缺如，胸腔胃、肺發(fā)育不良等 DORV伴完全性房室隔缺損、完全性肺靜脈異位連接 雙右房 VSD（主動脈下或無關(guān)型）共同瓣 PS （有或無） 伴畸形 無脾、胸腺、軟骨發(fā)育不全 SDL（ D） 超聲表現(xiàn) M型 前、后連續(xù)中斷 2DE 兩大動脈起自 RV、 LVOT消失 觀察：兩大 A排列、方位、大小 圓錐肌 數(shù)、位置 VSD位置大小與大 A關(guān)系 合并心內(nèi)畸形 心耳、房室瓣、肺 V、體 V連接、脾位、數(shù)目、CS 取決于本身類型及合并畸形 左室雙出口 DOLV 定義：兩大動脈完全或 50% 由形態(tài)學(xué)左室發(fā)出 Bharati(1996)分兩類（ 1）不伴三尖瓣畸形 （ 2）伴三尖瓣畸形 VSD（膜周）主動脈瓣下多， PS（有或無） SDD多見 伴畸形 ,右心發(fā)育不全 , 三尖瓣畸形（窄、下移、閉）單心室 超聲表現(xiàn)： 左側(cè)有圓錐肌 兩大動脈發(fā)自左室 RV小 LV大 PS （有、無） 三尖瓣畸形等 部分型肺靜脈異位連接 定義：一個或一個以上肺靜脈與右房或體靜脈相連，其余仍與左房相連。 右肺
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