【文章內(nèi)容簡介】 體 (ketone bodies)。 ?血漿水平： ~(~5mg/dl) ? 代謝定位： 生成： 肝細(xì)胞線粒體 利用： 肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體 （五）酮體的生成和利用 目錄 CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ β羥丁酸 脫氫酶 HMGCoA 合酶 乙酰乙酰 CoA硫解酶 HMGCoA 裂解酶 CH 3 C SC o A ==O==== CH 3 CS Co A ==O====CH 3 CCH 2 C S C o A ( 乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰 C o A )==O ==O乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰==== ====H O C C H 2 C C H 2 C S C o A(( H MG C o A ) ) CH3OH羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰 C o A==O ==O羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰==== ====CH 3 C H C H 2 C O O H D( )) β 羥 丁 酸羥 丁 酸OH羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸CH 3 CCH 3 丙 酮丙 酮==O丙 酮丙 酮丙 酮丙 酮====CH 3 CCH 2 C O H 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========目錄 NAD+ NADH+H+ 琥珀酰 CoA 琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 組織利用 琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶 （心、腎、腦及骨骼肌的線粒體） 乙酰乙酰 CoA硫激酶 （腎、心和腦的線粒體） CH 3 C H C H 2 C O O H D( )) β 羥 丁 酸羥 丁 酸OH羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸CH 3 CCH 2 C O H 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========CH 3 CCH 2 C S C o A ( 乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰 C o A )==O ==O乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰==== ====CH 3 CS Co A ==O2======乙酰乙酰 CoA硫解酶 目錄 2乙酰 CoA 乙酰乙酰 CoA 乙酰 CoA 乙酰乙酸 HMGCoA D()β羥丁酸 丙酮 乙酰乙酰 CoA 琥珀酰 CoA 琥珀酸 2乙酰 CoA 酮體的生成和利用的總示意圖 目錄 ?酮體是 肝臟輸出能源 的一種形式 。 并且酮體可通過血腦屏障 ， 是 肌肉 尤其是 腦組織 的重要能源 。 ?酮體利用的增加可減少糖的利用 ， 有利于 維持血糖水平恒定 ， 節(jié)省蛋白質(zhì)的消耗 。 目錄 4. 酮體生成的調(diào)節(jié) 飽食及饑餓的影響（主要通過激素的作用） 抑制脂解，脂肪動員 飽 食 胰島素 進(jìn)入肝的脂酸 脂酸 β氧化 酮體生成 饑 餓 脂肪動員 FFA 胰高血糖素等 脂解激素 酮體生成 脂酸 β氧化 目錄 三、脂酸在脂酸合成酶系的催化下合成 組 織： 肝（主要） 、腎、腦、肺、乳腺及 脂肪等組織 亞細(xì)胞： 胞液： 主要合成 16碳的軟脂酸（棕櫚酸） 肝線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)： 碳鏈延長 1. 合成部位 （一）軟脂酸的合成 目錄 ? NADPH的來源 : 磷酸戊糖途徑（主要來源） 胞液中 異檸檬酸脫氫酶 及 蘋果酸酶 催化的反應(yīng) 乙酰 CoA、 ATP、 HCO NADPH、 Mn2+ 2. 合成原料 ? 乙酰 CoA的主要來源 : 乙酰 CoA全部在線粒體內(nèi)產(chǎn)生，通過 檸檬酸 丙酮酸循環(huán) (citrate pyruvate cycle)出線粒體。 乙酰 CoA 氨基酸 Glc（主要） 線 粒 體 膜 胞液 線粒體基質(zhì) 丙酮酸 丙酮酸 蘋果酸 草酰乙酸 檸檬酸 檸檬酸 乙酰 CoA NADPH+H+ NADP+ 蘋果酸酶 CoA 乙酰 CoA ATP AMP PPi ATP檸檬酸裂解酶 CoA 草酰乙酸 H2O 檸檬酸合酶 蘋果酸 CO2 CO2 目錄 （ 1）丙二酰 CoA的合成 ? 總反應(yīng)式 : 丙二酰 CoA +ADP + Pi ATP + HCO3 + 乙酰 CoA 3. 脂酸合成酶系及反應(yīng)過程 CH 3 C SC o A ==O==== HOOCCH2COSCoA 乙酰 CoA羧化酶 乙酰 CoA羧化酶 (acetyl CoA carboxylase)是脂酸合成的 限速酶 目錄 （ 2）脂酸合成 從乙酰 CoA及丙二酰 CoA合成長鏈脂酸，是一個重復(fù)加成過程，每次延長 2個碳原子。 各種生物合成脂酸的過程基本相似。 縮合、加氫、脫水、再加氫 目錄 有 7種酶蛋白 （ 脂肪酰基轉(zhuǎn)移酶 、 丙二酰 CoA?；D(zhuǎn)移酶 、 β酮脂肪酰合成酶 、 β酮脂肪酰還原酶 、 β羥脂酰基脫水酶 、 脂烯酰還原酶和硫酯酶 ） ， 聚合在一起構(gòu)成 多酶體系 。 ?軟脂酸合成酶 ? 大腸桿菌 7種酶活性都在一條多肽鏈上，屬多功能酶，由一個基因編碼；有活性的酶為兩相同亞基首尾相連組成的二聚體。 ? 高等動物 目錄 ? 軟脂酸合成的總反應(yīng) : CH3COSCoA + 7 HOOCH2COSCoA + 14NADPH+H+ CH3(CH2)14COOH + 7 CO2 + 6H2O + 8HSCoA + 14NADP+ 目錄 1. 脂酸碳鏈在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的延長 （二）脂酸碳鏈的延長 2. 脂酸碳鏈在線粒體中的延長 （三）不飽和脂酸的合成 （四）脂酸合成的調(diào)節(jié) 目錄 脂肪組織： 主要以 葡萄糖 為原料合成脂肪，也利用CM或 VLDL中的 FA合成脂肪。 四、甘油三酯的合成代謝 肝臟： 肝內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的 TG，組成 VLDL入血。 小腸粘膜： 利用脂肪消化產(chǎn)物再合成脂肪。 （一）合成部位 目錄 ? 甘油和脂酸主要來自于葡萄糖代謝 ? CM中的 FFA（來自食物脂肪） 1. 甘油一酯途徑（小腸粘膜細(xì)胞） 2. 甘油二酯途徑（肝、脂肪細(xì)胞） （二）合成原料 （三）合成基本過程 目錄 ? 3磷酸甘油 主要來自 糖代謝 。 ?肝、腎 等組織含有 甘油激酶 ，可利用游離甘油。 甘油激酶（肝、腎） ATP ADP CH 2 O H CH 2 O H C H O H 游 離 甘 油PiCH 2 O CH 2 OH C H OH 3 磷 酸 甘 油甘油二酯途徑 酯酰 CoA 轉(zhuǎn)移酶 CoA R1COCoA 酯酰 CoA 轉(zhuǎn)移酶 Co