【文章內(nèi)容簡介】 不適，可增加至 810 滴 /分，第 1 瓶應(yīng)大于 2 小時(shí)；第 2 瓶起滴速可增加至 10～ 12 滴 /分，大于 1 小時(shí)，并注意觀察反應(yīng)。在輸注過程中應(yīng)根據(jù)患兒的心率、血壓變化及時(shí)調(diào)整輸液速度，如出現(xiàn)心率過快、血壓過高，患兒出現(xiàn)煩躁、頭痛、胸悶、惡心等癥狀時(shí)，應(yīng)暫?；驕p慢滴速，待癥狀消失后再緩慢滴注。在輸注過程中，應(yīng)嚴(yán)格無菌技術(shù)操作，單一靜脈輸入，密切觀察全身情況，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。體溫高于 38℃ 時(shí)，應(yīng)暫停輸入；丙種球蛋白價(jià)格昂貴，大劑量使用亦加重了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，在輸注過 程中，應(yīng)避免浪費(fèi)，每更換一瓶，都應(yīng)告知家長，并和家長在輸液卡上雙簽字，避免醫(yī)療糾紛。 阿斯匹林具有抗炎、抗凝作用，是治療川崎病的主要藥物，應(yīng)保證準(zhǔn)確及時(shí)給藥，阿斯匹林胃腸道反應(yīng)較大，易引起惡心、嘔吐，長期使用可誘發(fā)潰瘍病甚至出血，應(yīng)向家長明確說明。選用腸溶阿斯匹林，在飯后 15min 服用，對(duì)嬰幼兒磨碎溶解后服用，如有嘔吐應(yīng)準(zhǔn)確估算藥量，重新補(bǔ)吃，保證藥物劑量。定期復(fù)查肝功能。 （四） 健康指導(dǎo) 1. 按時(shí)按量服藥，避免漏服，觀察藥物副作用 。 2. 注意休息，避免劇烈活動(dòng) 。 3. 多吃新鮮蔬菜、水果， 多飲水，保持大便通暢 。 4. 定期復(fù)查血小板、血沉。 5. 出院 6 個(gè)月內(nèi)避免預(yù)防接種。 第 8 頁 6. 無冠狀動(dòng)脈病變患兒于出院辦法后月及～年進(jìn)行一次全面檢查水平 (包括體檢心電圖和超聲心動(dòng)圖等 )定期作超聲心動(dòng)圖，每隔 6～ 12 個(gè)月 復(fù)查一次。 7. 未經(jīng)有效機(jī)會(huì)治療的患兒％ ％發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤更應(yīng)長期密切隨訪每～月一次冠狀動(dòng)脈瘤多于病后年應(yīng)根據(jù)具體情況盡量予以解釋，介紹疾病的相關(guān)知識(shí)，使患兒及家屬消除恐懼心理 ，減輕心理負(fù)擔(dān)，保持樂觀情緒，贏得患兒及家屬的信任，使其積極配合治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。 觀察皮疹形態(tài)、數(shù)量、部位，是否反復(fù)出現(xiàn)，對(duì)于新出現(xiàn)的紫癜進(jìn)行標(biāo)記，以便與原有皮疹進(jìn)行區(qū)分；皮疹有癢感時(shí) ,給予少量止癢劑，及時(shí)幫患兒修剪過長的指甲 ,防止抓破皮膚繼發(fā)感染，已破損的皰疹外涂百多邦。應(yīng)保持皮膚清潔，避免使用堿性肥皂。穿柔軟、透氣性良好、寬松的棉質(zhì)內(nèi)衣，并經(jīng)常換洗 ,避免穿化纖類及動(dòng)物毛類衣服；新買的衣褲、鞋襪一律燙洗后穿 ,以減少對(duì)皮膚的刺激。保持床鋪清潔、干燥，無碎屑，避免接觸 第 9 頁 鮮花類易致敏物質(zhì)。注射時(shí)避開皮疹處，靜脈穿刺時(shí)在選擇穿刺部位血管上端 5～ 10cm 處用拇指或食指壓迫血管，盡量減少使用止血帶。 患兒人院后給予白米飯、白面條、白饅頭、面湯 (可加少量鹽及糖 )等淀粉類食物，飲溫開水、稀粥 (大米、小米 )，禁食魚、蝦、肉、蛋、奶、蟹及水果、蔬菜、調(diào)料、零食等，禁吃生、冷、硬等刺激性食物，同時(shí)反復(fù)告誡家屬不可私自給患兒偷吃食物以及偷食的后果。待原有紫癜消退，并無新的紫癜出現(xiàn)，腹痛、關(guān)節(jié)痛等癥狀消失可添加一種蔬菜，待 2d 對(duì)關(guān)節(jié)型病例應(yīng)觀察疼痛及腫脹情況， 保持患肢功能位置，協(xié)助患兒選用舒適體位，做好日常生活護(hù)理。使用腎上腺皮質(zhì)激素，對(duì)緩解關(guān)節(jié)痛效果好。 5. 腹痛的護(hù)理 由于胃腸道的局部免疫反應(yīng)，漿細(xì)胞增生，可致腸壁發(fā)生紫癜、水腫、出血。臨床可出現(xiàn)不同程度的腹痛、腹瀉、嘔吐、嘔血及便血等。腹痛一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，但嘔血少見。部分患兒可有黑便或血便。在病情觀察時(shí)應(yīng)注意腹痛的性質(zhì)、程度，嘔吐及便血的量，必要時(shí)取標(biāo)本送檢并及時(shí)通知醫(yī)生給予對(duì)癥處理?；純焊雇磿r(shí)應(yīng)臥床休息，觀察其面色、表情、體位以及疼痛的性質(zhì)、部位、程度 以及持續(xù)時(shí)間，有無伴隨癥狀，如惡心、嘔吐、腹瀉、便血等 ,腹痛時(shí)禁忌熱敷腹部。當(dāng)患兒嘔吐時(shí)，采取側(cè)臥位，嘔吐后，及時(shí)清除嘔吐物，防止窒息，并觀察和記錄嘔吐物的性質(zhì)和量。有消化道出血時(shí)，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無渣流食，出血量多時(shí)應(yīng)禁食，并遵醫(yī)囑給予輸血及靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)，行血液灌流治療。做好心理護(hù)理，可播放優(yōu)美的音樂或?yàn)榛純褐v故事，用一些有趣的玩具來分散患兒對(duì)疼痛的注意力，消除患兒及家長的恐懼心理，減輕其心理負(fù)擔(dān)，樹立治療信心，保證治療順利進(jìn)行。 患兒住院后應(yīng)定期做晨尿檢查，有浮腫的病 人要記錄尿量，出院時(shí)要囑家屬追蹤尿檢 36 個(gè)月。 （五） 健康指導(dǎo) ，如花粉、化學(xué)物品、油漆、汽油、塵螨等。 ，盡量減少與動(dòng)物皮毛的接觸，特別是已經(jīng)明確致敏原的 患兒更應(yīng)當(dāng)注意。 ，勤洗手，不吃不潔瓜果及水生植物 ,以杜絕腸道寄生蟲感染的機(jī)會(huì)。 ，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體對(duì)各種感染的免疫力，避免過敏性紫癜的發(fā)生誘因。 ，及時(shí)增減衣服，預(yù)防感冒，房間內(nèi)定時(shí)通風(fēng)換氣以保持居室內(nèi)空氣清新。 ，不要接種各種預(yù)防疫苗，必須是痊愈 3～ 6 月后，才能進(jìn)行預(yù)防接種，否則可能導(dǎo)致此病的復(fù)發(fā)。 腎病綜合征 第 10 頁 （一） 定義 腎病綜合征（ nephrotic syndrome， NS）簡稱腎病，是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高，從而大量血漿蛋白由尿中丟失而導(dǎo)致的一種綜合征，易復(fù)發(fā)和遷延，病程長。按病因可分為原發(fā)性 (與機(jī)能的免疫功能紊亂有關(guān) ) 、繼發(fā)性（如紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎）和先天性三大類。 （二） 癥狀、體征 1．單純性腎病發(fā)病年齡多為 2～ 7 歲。男女之比為 2:1～ 4:1。 （ 1）大量蛋白尿 尿蛋白定性＋＋＋～＋＋＋＋， 24 小時(shí)尿蛋白定量 ≥50mg/kg，尿鏡檢偶有少量紅細(xì)胞。 （ 2）低蛋白血癥 血漿總蛋白低于正常，白蛋白降低更為明顯（＜ 30g／ L），血清蛋白電泳示白蛋白比例減少。 （ 3）高膽固醇血癥 血膽固醇明顯增高（＞ ／ L)，血清補(bǔ)體正常。 （ 4）不同程度的水腫 全身有可凹性水腫，以顏面、下肢、陰囊為明顯，常有腹水，一般全身狀況尚好，無高血壓。腎功能一般正常，浮腫期明顯少尿時(shí)，可有暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥。 2．腎炎性腎病 發(fā)病年齡多見于 7 歲以上兒童，水腫一般不嚴(yán)重。除具有單純型腎病 4 條特征外，又具有下列 4 項(xiàng)之一或多項(xiàng)者： （ l）反復(fù)或持續(xù)性血尿； （ 2）反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童血壓 ≥130/90mmHg,學(xué)齡前兒童血壓 ≥120/80mmHg。 （ 3）不同程度氮質(zhì)血癥； （ 4）血清補(bǔ)體降低。 3．先天性腎病少見，多為隱性遺傳性疾病，多見于新生兒期及生后三個(gè)月嚴(yán)重水腫和高血壓時(shí)需臥床休息，一般無需嚴(yán)格限制活動(dòng)，病情緩解后活動(dòng)量逐漸增加。緩解 3～ 6 月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，但應(yīng)注意避免過勞。 2. 飲食 了解患兒的飲食習(xí)慣，選擇患兒可 口的食物，注意顏色搭配，促進(jìn)食欲。尿少、浮腫明顯時(shí)應(yīng)給無鹽飲食（可加無鹽醬油調(diào)劑口味；避免食用堿做的發(fā)面饅頭），限制含鉀食物，控制飲水量，每日＜ 500ml。利尿開始后 , 即改為低鹽飲食，食鹽 2g/ d（約 2/5 礦泉水瓶蓋）；大量利尿期，因腎臟排出大量鉀，應(yīng)給予香蕉、橘子、青菜等含鉀高的食物，或口服、靜脈補(bǔ)鉀，防止低鉀血癥。當(dāng)水腫減退 , 尿量正常后切勿過多限制食鹽或長期禁鹽，以防食欲減退 ,影響生長發(fā)育及出現(xiàn)低鈉血癥，同時(shí)給予高維生素、低脂肪、低優(yōu)質(zhì)蛋白、易消化的清淡飲食，蛋白質(zhì)每日 ～ 2g/kg,以含人體必須氨基酸較多的優(yōu)質(zhì)蛋白（蛋清、魚、雞肉、精瘦肉）為主，食用油選擇植物油，多食綠色蔬菜、水果，補(bǔ)充維生素，避免進(jìn)食動(dòng)物保持皮膚清潔、干燥，避免擦傷和受壓，定時(shí)翻身。被褥應(yīng)松軟，穿寬大的棉質(zhì)衣服。臀部及四肢可墊上橡皮氣墊或棉圈，有條件可使用氣墊床。水腫的陰囊可用棉墊或吊帶托起，皮膚破裂處應(yīng)蓋上消毒敷料，以防感染。 4．水腫的護(hù)理 觀察浮腫變化，記 24 小時(shí)出入量 , 水腫嚴(yán)重者，應(yīng)嚴(yán)格限制入水量，量出為入，即（前一天出量 +300ml）。每日定時(shí)定秤空腹測(cè)體重，定 第 11 頁 尺量腹圍（ 平臍一周）。嚴(yán)重水腫者應(yīng)盡量避免肌感染是 NS 最常見的并發(fā)癥。預(yù)防感染的措施： ① 住單間或與感染性疾病患兒分室收治，注意保護(hù)性隔離。加強(qiáng)環(huán)境管理，每日開窗通風(fēng)至少 2 次，每次 1530min，嚴(yán)格消毒；減少陪人及探視，陪人又感冒跡象時(shí)，及時(shí)更換陪人。 ② 隨天氣變化及時(shí)加減衣服，避免受涼，不去人群擁擠場(chǎng)所，防止呼吸道感染。③ 給予轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽或斯奇康等治療 , 增強(qiáng)免疫力； ④ 注意飲食衛(wèi)生，不食半生不熟食物，水果要清洗干凈，防止消化道感染； ⑤ 保持皮膚完整性，勿玩小刀、小剪；盡量口服或靜脈給藥 , 避免肌肉注射； ⑥ 注意保持 口腔及外陰部清潔衛(wèi)生。年幼兒可用生理鹽水或朵貝氏液擦洗，年長兒督促其漱口、刷牙，使用軟牙刷 , 避免刷傷牙齦 , 積極治療齲齒，防止繼發(fā)潰瘍性口腔炎。用溫水清洗尿道口及會(huì)陰部，防止尿路感染。 （ 2）電解質(zhì)紊亂 電解質(zhì)紊亂是 NS 又一常見并發(fā)癥。因 NS 患兒需限鹽以及大量利尿，易出現(xiàn)低鈉、低氯、低鉀血癥；服用激素補(bǔ)鈣不及時(shí)，易出現(xiàn)低鈣血癥。因此，應(yīng)定期監(jiān)測(cè)電解質(zhì)情況，若出現(xiàn)食欲減退、乏力、惡心、嘔吐、腹脹時(shí)，應(yīng)警惕低鈉、低氯或低鉀血癥的發(fā)生。低鈉、低氯血癥時(shí)，可靜脈補(bǔ)充生理鹽水或濃鹽，進(jìn)食榨菜、咸菜、咸魚等含鹽較高 食物；低鉀血癥時(shí)，可口服或靜脈補(bǔ)鉀，進(jìn)食香蕉、橘子、青菜等含鉀高的食物。低鈣血癥時(shí)，可靜脈補(bǔ)充鈣劑，多曬太陽，進(jìn)食排骨湯等含鈣較多的食物。 （ 3）血栓形成 NS 小兒為高凝狀態(tài)，易發(fā)生血栓。急性期需臥床休息 , 待病情好轉(zhuǎn)后 , 適當(dāng)下床活動(dòng) , 夜間抬高下肢以改善血液循環(huán)?；純喝绯霈F(xiàn)口渴、異常煩躁、哭鬧不安且訴肢體疼痛、腹部不適，驟然發(fā)作的肉眼血尿，腹痛，水腫加重、蛋白尿不緩解，頑固性腹水，足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失，在靜脈注射時(shí)發(fā)現(xiàn)回流差、采血后血液快速凝固等現(xiàn)象時(shí)，應(yīng)高度警惕血栓形成的可能，做 B 超或腎靜脈造影以確診 。血栓發(fā)生后注意觀察患肢皮膚溫度和顏色的變化，若皮膚出現(xiàn)由暖變冷，膚色轉(zhuǎn)蒼白，進(jìn)一步出現(xiàn)厥冷等，此時(shí)應(yīng)采取保暖措施，但不宜用冷、熱敷方法。同時(shí)記錄疼痛的部位、程度、游走方向，可觸摸肢體相關(guān)動(dòng)脈的搏動(dòng)。并將患肢置于低于心臟平面的位置上，一般下垂 15176。，以促進(jìn)動(dòng)脈血液流入肢體。 （ 4）低容量性休克 NS 小兒易發(fā)生低血容量傾向 ,，其皮質(zhì)功能較正常兒低 ,故在發(fā)生感染等誘因作用下，更易發(fā)生低血容量性休克。其臨床癥狀無特異性，發(fā)展很快。因此，應(yīng)嚴(yán)密觀察病情變化 , 如突然出現(xiàn)尿量銳減、口渴、直立性眩暈等癥狀 ,，此時(shí)患 兒應(yīng)絕對(duì)臥床休息 ,，嚴(yán)格限制水鹽的攝入量， 并做好急救準(zhǔn)備。 6．觀察藥物療效及副作用 （ 1）腎上腺糖皮質(zhì)激素 長期大劑量使用腎上腺糖皮質(zhì)激素可引