【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 根據(jù)特征性的圓錐形毛囊性角化丘疹，暗紅色鱗屑斑片。頭皮脂溢性皮炎表現(xiàn)，掌跖角化過(guò)度，可診斷本病。 應(yīng)與銀屑病、進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性紅斑角化癥、毛周角化病、脂溢性皮炎等疾病鑒別。當(dāng)發(fā)生剝脫性紅皮病時(shí)，需與其它原因引起的剝脫性紅皮病鑒別。 【 治療原則 】1. 全身治療：（1） 維生素Ａ：每日15～30萬(wàn)單位，分3次口服，兒童一天10萬(wàn)單位。如用藥2個(gè)月后無(wú)效停用，顯效者可繼續(xù)服用。注意維生素Ａ過(guò)量及中毒癥狀。（2） 維甲酸類(lèi)：13順維甲酸，～1mg／kg/日口服，以后可隔2～，直到出現(xiàn)療效或毒性，～2mg／kg／日。注意其毒性。（3） 維生素類(lèi)：維生素Ｅ100mg，3次／d口服。此外維生素Ｄ，維生素Ｂ等均可選用。（4） 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：僅適用于急性期或剝脫性紅皮病者，短期使用。（5） 免疫抑制劑：對(duì)病情較重特別是皮疹廣泛或全身紅皮病，其他治療無(wú)效時(shí)可試用。2. 外用治療：（1） 維生素Ａ洗劑25～50萬(wàn)單位／30ml，局部封包，療效很好。（2） %維生素Ａ酸軟膏、10%尿素軟膏、5%硫磺水楊酸軟膏及皮質(zhì)類(lèi)固醇激素軟膏和霜?jiǎng)┩庥茫筛纳破p。 【 療效及出院標(biāo)準(zhǔn) 】1. 臨床治愈：皮疹消退90%以上，僅殘留少數(shù)皮損者。2. 好轉(zhuǎn)：病情明顯好轉(zhuǎn)、穩(wěn)定，皮損消退60%以上。3. 未愈：癥狀、體征與治療前無(wú)變化。 凡達(dá)到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對(duì)穩(wěn)定者可出院。（ 程濱珠 ）第三節(jié) 銀屑病 【 病史采集 】1. 發(fā)病時(shí)間：病程長(zhǎng)短，起病緩急、頻度、程度及持續(xù)時(shí)間，加重因素，緩解辦法。2. 可能的病因或誘因：如細(xì)菌、病毒感染、外傷、飲食、精神刺激、妊娠、分娩、季節(jié)等。3. 皮損形態(tài)：紅斑、鱗屑，分布部位、皮損特征、大小、數(shù)目及其演變過(guò)程。4. 自覺(jué)癥狀：有無(wú)皮損瘙癢、有無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、飲食、精神及睡眠情況。5. 治療經(jīng)過(guò)，療效及不良反應(yīng)。6. 既往有無(wú)類(lèi)似皮膚病史，藥物過(guò)敏史。7. 有無(wú)家族史． 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。 皮膚科情況：頭皮、四肢，特別是肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)部位，可見(jiàn)鱗屑性丘疹和斑塊。薄膜現(xiàn)象和點(diǎn)狀出血現(xiàn)象，即浸潤(rùn)性紅斑或丘疹，覆有銀白色鱗屑，刮去鱗屑后有發(fā)亮薄膜，再刮之有點(diǎn)狀出血。 重者泛發(fā)全身，可呈點(diǎn)滴狀、錢(qián)幣狀、地圖狀等?？沙霈F(xiàn)同形反應(yīng)、無(wú)菌性膿皰、皮膚潮紅、關(guān)節(jié)腫脹、甲板點(diǎn)狀凹陷、變形、混濁等。 【 實(shí)驗(yàn)室檢查 】1. 血常規(guī)、血沉、類(lèi)風(fēng)濕因子。2. 尿常規(guī)。3. 關(guān)節(jié)Ｘ線(xiàn)攝片。4. 皮膚組織病理。 【 診斷和鑒別診斷 】 根據(jù)鱗屑性斑塊、薄膜現(xiàn)象和點(diǎn)狀出血現(xiàn)象，好發(fā)頭皮、四肢伸側(cè)，病程長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作，不難診斷。疑難病例可行組織病理檢查?？筛鶕?jù)病情發(fā)展情況分為進(jìn)行期、穩(wěn)定期、消退期，同時(shí)又可根據(jù)不同的皮損形態(tài)分為尋常型、膿皰型、關(guān)節(jié)病型及紅皮病型。 應(yīng)與脂溢性皮炎、毛發(fā)紅糠疹、玫瑰糠疹、類(lèi)銀屑病相鑒別。 【 治療原則 】1. 一般治療： 適當(dāng)運(yùn)動(dòng)和休息，消除病灶感染，不吃辛辣食物，特別是禁飲酒類(lèi)，可防止加重或減少?gòu)?fù)發(fā)機(jī)會(huì)。2. 全身治療：（1） 細(xì)胞毒類(lèi)免疫抑制劑：如氨甲喋吟，每12小時(shí)服一次，連服3～5次，下周的同一時(shí)間重復(fù)治療。乙亞胺，每日300 ～400 mg，每周服5～6天，注意此類(lèi)藥物的副作用。（2） 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：一般用于紅皮病或膿皰型銀屑病，短期、小量應(yīng)用。（3） 維甲酸：～1mg?！?mg，主要副作用為致畸。（4） 環(huán)孢菌素Ａ：對(duì)于頑固的銀屑病有較好療效，但價(jià)格昂貴并有副作用。（5） 魚(yú)油、維生素等均有一定療效。3. 外用治療： 是治療中重要一環(huán)，可用焦油、蒽林、芥子氣、水楊酸、尿素、維甲酸、皮質(zhì)類(lèi)固醇激素，應(yīng)根據(jù)不同皮損，選用不同濃度、劑型和藥物，用藥時(shí)注意其副作用。4. 物理療法：光化學(xué)療法、礦泉浴等對(duì)本病均有良效。5. 中醫(yī)藥治療。 【 療效及出院標(biāo)準(zhǔn) 】 凡達(dá)到臨床治愈或病情好轉(zhuǎn)者可出院。1. 臨床治愈：皮損消退90%以上，無(wú)自覺(jué)癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查正常。2. 好轉(zhuǎn)：病情明顯好轉(zhuǎn)、穩(wěn)定，皮損消退60% 以上。3. 未愈：癥狀、體征與治療前無(wú)變化。（ 程濱珠 ）第四節(jié) 剝脫性皮炎 【 病史采集 】1. 發(fā)病時(shí)間：病程長(zhǎng)短、發(fā)病年齡、此次發(fā)病緩急程度。2. 可能的病因或誘因：發(fā)病前有無(wú)內(nèi)服藥物史及外用藥物史。有無(wú)銀屑病、毛發(fā)紅糠疹、皮炎、濕疹、魚(yú)鱗病、天皰瘡及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)腫瘤等。3. 皮損形態(tài)：紅斑、腫脹、脫屑，發(fā)疹的先后部位及其演變過(guò)程。注意毛發(fā)、指（趾）甲變化。4. 自覺(jué)癥狀：有無(wú)皮膚瘙癢，有無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)等全身癥狀。5. 治療經(jīng)過(guò)、療效及不良反應(yīng)。6. 既往有無(wú)其他皮膚病，如銀屑病、濕疹、毛發(fā)紅糠疹，有無(wú)藥物過(guò)敏史。7. 有無(wú)家族史。 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。 皮膚科情況：全身皮膚可見(jiàn)該病的特征性皮損，即彌漫性潮紅、浸潤(rùn)、腫脹、脫屑，注意紅斑顏色、鱗屑大小、有無(wú)其他皮損。病程長(zhǎng)者可見(jiàn)毛發(fā)脫落，指、趾甲營(yíng)養(yǎng)不良，淋巴結(jié)及肝、脾腫大等。 【 實(shí)驗(yàn)室檢查 】1. 血紅蛋白偏低，部分病人白細(xì)胞增加，嗜酸粒細(xì)胞增加。2. 骨髓檢查，少數(shù)可呈白血病改變。3. 血清總蛋白，白蛋白減少，r球蛋白相對(duì)增高。4. 組織病理檢查：一般為非特異性的，但對(duì)不同原因的紅皮病選擇性取材，病理上可能有一些特殊性改變。惡性網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)腫瘤引起的紅皮病，皮膚病理組織象對(duì)診斷很有幫助。銀屑病和毛發(fā)紅糠疹，仍可能部分地保留了原有病變的特異性組織象。 【 診 斷 】 根據(jù)全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤(rùn)、腫脹、脫屑為特征即可診斷。 【 鑒別診斷 】 應(yīng)與脫屑性紅皮病相鑒別。 【 治療原則 】1. 一般治療： 嚴(yán)格觀察體溫、脈博變化，預(yù)防感染，維持水、電解質(zhì)平衡。2. 病因治療： 藥物所致，應(yīng)禁用致敏藥物，并預(yù)防新的過(guò)敏。腫瘤所致，應(yīng)力爭(zhēng)切除內(nèi)臟腫瘤。淋巴瘤或白血病者可采用化療、放療。銀屑病、濕疹、毛發(fā)紅糠疹所致，應(yīng)避免使用有刺激性的藥物。3. 全身治療：（1） 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：病情急劇者，可靜脈輸氫化可的松 200mg／日左右，癥狀控制后用，采用強(qiáng)的松口服40～60mg／日，根據(jù)臨床情況，一般在2～4周內(nèi)緩慢減量。應(yīng)注意皮質(zhì)激素的副作用。（2） 抗組胺類(lèi)藥物：患者常因瘙癢明顯需用抗組胺H1受體及抗組胺H2受體藥物。（3） 維甲酸類(lèi)藥物及細(xì)胞毒類(lèi)藥物：多用于原發(fā)病是銀屑病和毛發(fā)紅糠疹的剝脫性皮炎，使用時(shí)應(yīng)注意其副作用及禁忌證。（4） 抗生素類(lèi)藥物：如有繼發(fā)感染則應(yīng)給予足量有效的抗生素盡快控制感染?？股氐倪x擇，一般根據(jù)感染的程度，培養(yǎng)的菌株及藥敏而定。如并發(fā)真菌感染可使用酮康唑、氟康唑、伊曲康唑等。4. 局部治療：（1） 藥?。好刻爝M(jìn)行溫?zé)岬矸墼』蛩幵?。?） 滋潤(rùn)劑：于藥浴后使用溫和無(wú)刺激的皮膚滋潤(rùn)劑，如消毒花生油、5%硼酸軟膏，如潮紅、滲液部位可用３%硼酸液濕敷，無(wú)滲液可給單純撲粉保護(hù)。（3） 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：可選用低濃度低效的激素制劑，如1%%去炎松霜。（4） 口腔糜爛可使用生理鹽水清潔或朵貝氏液漱口，眼結(jié)膜炎可滴可的松眼藥水或涂四環(huán)素可的松眼膏。 【 療效及出院標(biāo)準(zhǔn) 】1. 臨床治愈：皮損消退90%以上，無(wú)其他全身癥狀者。2. 好轉(zhuǎn)：全身病情明顯好轉(zhuǎn)、穩(wěn)定、皮損消退60%以上者。3. 未愈：癥狀、體征與治療前無(wú)變化。 凡達(dá)到臨床治愈或病情好轉(zhuǎn)者可出院。（ 程濱珠 ）第六十章 結(jié)締組織病第一節(jié) 紅斑狼瘡 【 病史采集 】1. 紅斑等皮疹發(fā)生的時(shí)間、部位、形態(tài)、數(shù)目，有無(wú)對(duì)光敏感。有無(wú)口腔潰瘍。 2. 額頂部有無(wú)參差不齊的脫發(fā)、稀發(fā)、黃發(fā)及枯萎。3. 發(fā)熱、乏力，關(guān)節(jié)紅腫及疼痛。4. 少尿、血尿、全身及雙下肢水腫等腎臟損害。5. 神經(jīng)及精神障礙，如癲癇樣發(fā)作、情緒興奮、精神分裂癥樣表現(xiàn)、抑郁、癡呆等。6. 心悸氣促，咳嗽胸痛等心肺癥狀。 7. 腹痛、腹瀉、血便、便秘等消化道癥狀。8. 治療經(jīng)過(guò)，尤其是有無(wú)用過(guò)皮質(zhì)類(lèi)固醇，劑量多少，時(shí)間多久。 9. 既往有無(wú)經(jīng)常用普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪、抗癲癇藥、利血平、灰黃霉素、口服避孕藥等誘發(fā)因素。10. 既往有無(wú)其他疾病，如精神病、癲癇、胃潰瘍、高血壓、肺結(jié)核、糖尿病等。11. 有無(wú)家族史。 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。 皮膚科情況：面部蝶形紅斑、 盤(pán)狀紅斑、手掌紅斑、甲周紅斑及毛細(xì)血管擴(kuò)張、指趾尖片狀紅斑、出血點(diǎn)及點(diǎn)狀壞死、雷諾現(xiàn)象、口唇紅斑、口腔潰瘍、面部及胸背部環(huán)形水腫性紅斑或鱗屑丘疹樣皮損、狼瘡發(fā)，皮疹往往是對(duì)稱(chēng)性發(fā)生。 【 實(shí)驗(yàn)室檢查 】1. 血、尿、大便常規(guī)及大便隱血試驗(yàn)。2. 抗核抗體、 抗ｄs一DNA抗體、抗SM抗體、抗核糖核蛋白抗體、抗磷脂抗體、 狼瘡細(xì)胞、梅毒血清試驗(yàn)、血清總補(bǔ)體及CC4等免疫學(xué)檢查。3. 皮膚組織病理、狼瘡帶試驗(yàn)。4. 其他檢查：心電圖、胸部照片、血沉、類(lèi)風(fēng)濕因子、血清蛋白等。 【 診斷和鑒別診斷 】 根據(jù)1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE最新標(biāo)準(zhǔn)，11項(xiàng)中有任何４項(xiàng)或以上可確診。但要分清類(lèi)型，紅斑狼瘡一般分為四型： 盤(pán)狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡(狼瘡性脂膜炎)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 應(yīng)與皮肌炎、日光性皮炎、 酒渣鼻、多形紅斑等相鑒別。 【 治療原則 】1. 應(yīng)避免日曬、寒冷、過(guò)勞、感冒、精神創(chuàng)傷和妊娠等。2. 在用皮質(zhì)類(lèi)固醇時(shí)，應(yīng)低鹽軟食，少食多餐。同時(shí)注意大便顏色和感染病灶等并發(fā)癥。3. 首選皮質(zhì)類(lèi)固醇：用藥原則是足量開(kāi)始，逐漸減量，找出維持量，反跳加量。輕型病例一般用強(qiáng)的松15～30 mg/d，SLE一般用量相當(dāng)于強(qiáng)的松60～80mg/d， 個(gè)別病情較嚴(yán)重者120mg/d。如果嚴(yán)重腎臟損害， 病情危重，可試用大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇沖擊療法，如靜脈滴注甲基強(qiáng)的松龍１g/d，３日為一療程，然后減到100mg/d。維持量一般為強(qiáng)的松5～15mg/d，長(zhǎng)期服用。4. 免疫抑制劑：必要時(shí)可考慮應(yīng)用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、雷公藤多甙等。5. 盤(pán)狀紅斑狼瘡可服用氯喹、六味地黃丸等，外用膚輕松軟膏、液氮冷凍療法等。 【 療效及出院標(biāo)準(zhǔn) 】 凡達(dá)到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對(duì)穩(wěn)定，一般情況較好者可出院回家治療，定期復(fù)診。1. 臨床治愈：臨床癥狀和體征消退，一般情況好，免疫學(xué)檢查恢復(fù)正?；蛎黠@好轉(zhuǎn)。2. 好轉(zhuǎn)：病情明顯好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定、一般情況較好，免疫學(xué)檢查明顯好轉(zhuǎn)。3. 無(wú)效：癥狀、體征及免疫學(xué)檢查與治療前無(wú)變化。 ( 童秋生 )第二節(jié) 硬皮病 【 病史采集 】1. 手足指(趾)陳發(fā)性蒼白、發(fā)冷、發(fā)紺、麻木感，冬重夏輕等雷諾現(xiàn)象。2. 關(guān)節(jié)尤以小關(guān)節(jié)紅腫、疼痛、畸形。3. 進(jìn)食時(shí)吞咽困難，胸骨后灼痛等。4. 呼吸短促，心悸等。5. 四肢末端或其他處皮膚變硬的時(shí)間，早期是否有非凹陷性腫脹，以后皮膚變硬，活動(dòng)受限等。 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。 皮膚科情況：四肢末端、軀干等處皮膚有非凹陷性腫脹，皮膚變硬，紋理消失，表面有蠟樣光澤，不能用手捏起。手指變尖、縮短，面容消瘦缺乏表情，鼻變尖，口唇變薄。皮膚鈣質(zhì)沉著，異色病樣皮損，毛細(xì)血管擴(kuò)張。 【 實(shí)驗(yàn)室檢查 】1. 血沉、類(lèi)風(fēng)濕因子、免疫球蛋白、抗核抗體、抗ScL─70抗體、抗著絲點(diǎn)抗體等。2. 胸部照片、食道吞鋇、皮膚組織病理等。 【 診斷和鑒別診斷 】 根據(jù)雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎、皮膚發(fā)生彌漫性對(duì)稱(chēng)性水腫或硬化、吞咽困難、肺纖維化、皮膚組織病理、抗ScL─70抗體、抗著絲點(diǎn)抗體等一般不難診斷。但要分清類(lèi)型：限局型、還是系統(tǒng)型。 應(yīng)與成人硬腫病、嗜酸性筋膜炎等相鑒別。 【 治療原則 】 1. 注意保暖、防止外傷、停止吸煙、避免精神創(chuàng)傷等。2. 血管活性劑：低分子右旋糖酐加復(fù)方丹參注射液靜脈滴注、胍乙啶、甲基多巴、尿激酶等。3. 結(jié)締組織抑制劑：青霉胺、秋水仙堿等。 4. 免疫抑制劑：強(qiáng)的松、環(huán)磷酰胺等。5. 其他藥物：消炎痛、昆明山海棠、維生素E、氨苯砜等。6. 中醫(yī)中藥治療。7. 物理療法：音頻電療、周林頻譜治療儀、熱浴等。 【 療效及出院標(biāo)準(zhǔn) 】 凡達(dá)到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對(duì)穩(wěn)定，一般情況較好者可出院，定期復(fù)診。1. 臨床治愈：雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、吞咽困難消失，皮損明顯變軟，活動(dòng)基本正常。2. 好轉(zhuǎn)：上述癥狀和體征明顯好轉(zhuǎn)，活動(dòng)明顯改善。3. 無(wú)效:癥狀和體征與治療前無(wú)變化。 ( 童秋生 )第三節(jié) 皮肌炎 【 病史采集 】 1. 以雙上眼瞼為中心的水腫性紅斑等皮損發(fā)生的時(shí)間和伴隨癥狀。2. 四肢近端出現(xiàn)肌痛、肌無(wú)力、上樓困難、下蹲不能立起，雙手握力減退。 3. 吞咽困難，進(jìn)食反嗆。聲音嘶啞，呼吸困難，心悸氣促等。4. 有無(wú)惡性腫瘤病史，如肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、胃癌等。5. 部分患者皮損對(duì)光敏感，劇烈瘙癢，雷諾現(xiàn)象，關(guān)節(jié)痛等。 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。 皮膚科情況：以雙上眼瞼為中心的紫紅色水腫性斑片，胸部Ｖ形區(qū)紅斑，肘、膝、指關(guān)節(jié)伸側(cè)面有Gottron 征，甲皺襞暗紅色及瘀點(diǎn)且粗厚，面頸等處異色病樣皮損，皮膚鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象等。 四肢近端肌肉腫脹、壓痛，下肢蹲下后站立困難，上肢抬舉困難， 雙手握力減退。詳細(xì)檢查是否有惡性腫瘤存在。 【 實(shí)驗(yàn)室檢查 】1. 血清肌酶檢查：醛縮酶、肌酸磷酸激酶、