生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝(編輯修改稿)
2025-02-12 13:35 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 鳥苷酸 谷氨酸 次黃嘌呤核苷酸 黃嘌呤核苷酸 合成酶 脫氫酶 核苷酸合成的補(bǔ)救途徑 生物體內(nèi)除了能以簡單前體物質(zhì) “ 從頭合成 ”（ de novo synthesis） 核苷酸外 ， 還能利用 游離的 堿基和核糖合成核苷酸 。 這個途徑稱為 “ 補(bǔ)救途徑 ” （ salvage pathway） 。 嘌呤核苷酸合成的補(bǔ)救途徑 核苷磷酸化酶 腺苷激酶 磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶 磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶 只有腺苷酸能以上述方式產(chǎn)生，其他核苷酸只能按以下反應(yīng)產(chǎn)生。 LeschNyhan綜合征 LeschNyhan綜合征是一種與 X染色體連鎖的遺傳代謝病 ， 患者先天性缺乏次黃嘌呤 （ 鳥嘌呤 ） 磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（ HGPRT） 。 這種缺陷是伴性的隱性遺傳性狀 ， 主要見之于男性 。 由于鳥嘌呤和次黃嘌呤補(bǔ)救途徑障礙 ， 產(chǎn)生過量的尿酸 ， 導(dǎo)致腎結(jié)石和痛風(fēng) 。 這些癥狀可通過別嘌呤醇 （ 次黃嘌呤的類似物 ） 對黃嘌呤氧化酶的抑制而得到緩解 。 LeschNyhan綜合征更嚴(yán)重的后果是自殘肢體 。 英國醫(yī)生 Thomas Sydenham對痛風(fēng)病的描述 患者上床入睡時健康狀況良好 。 清晨二時左右 ， 他因大腳指劇痛而早醒：較少見的是腳后跟 、 踝或腳背劇痛 。 這種痛苦簡直好像關(guān)節(jié)脫位一樣 ， 但是患部的感覺又好像澆了冷水 。 隨之而來的是寒戰(zhàn)和哆嗦 ， 還有一點(diǎn)發(fā)燒 。 開始本來不算太厲害的疼痛這時變得更為嚴(yán)重 。 隨著這種痛苦程度的增加 ， 寒戰(zhàn)和哆嗦也加重 。 過了一段時間
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