成人斯蒂爾病ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-01 11:13 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 近端指間關(guān)節(jié) 肩 掌指關(guān)節(jié) 指關(guān)節(jié) 遠(yuǎn)指關(guān)節(jié) 髖 頸 顳下頜關(guān)節(jié) 趾間關(guān)節(jié) 發(fā)生率（ %） 84 74 57 50 47 43 34 19 18 14 11 8 3 嚴(yán)重并發(fā)癥 ? 嗜血細(xì)胞綜合征 DIC、呼吸窘迫、多臟器功能衰竭 AOSD患者出現(xiàn) 2系或 3系血細(xì)胞減少 骨穿見嗜血細(xì)胞 ? 急性肝衰竭 ? DIC常見于出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害的 AOSD患者 ? 多臟器功能衰竭 實(shí)驗(yàn)室檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查 ESR（ 50mm/h） 白細(xì)胞升高（ 12~40 109/L） 貧血 中性粒細(xì)胞增加（ ≥80%） 低蛋白血癥 肝酶升高 血小板增多 出現(xiàn)率（ %） 96100 7197 5992 5588 4485 3585 5262 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? RF及 ANA陰性 ? 血培養(yǎng)陰性 ? 血清鐵蛋白明顯升高（常 ≥1000ug/ml） ? C反應(yīng)蛋白常高于 10倍正常上限 ? IL18可用于診斷和監(jiān)測病情活動 鐵蛋白（ SF） ? 一種由 24個(gè)非共價(jià)鏈連接的亞單位組成的、分子量大約為 450 000的大球形蛋白 ? 強(qiáng)大的鐵結(jié)合和儲備能力（顯示鐵儲備的標(biāo)志） ? SF升高的機(jī)制：尚不清楚 ：（ 1）肝臟損害時(shí)由肝細(xì)胞釋放（ 2）由細(xì)胞因子誘導(dǎo)產(chǎn)生（ 3）鐵蛋白受體下降 ? 和 CRP一樣，可作為全身炎性反應(yīng)中由肝臟產(chǎn)生的
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