最新神經(jīng)內(nèi)科學(xué)主治醫(yī)師考試專(zhuān)業(yè)知識(shí)章節(jié)考點(diǎn)總結(jié)神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師考試大綱優(yōu)質(zhì)(編輯修改稿)
2025-08-14 18:08 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 、概念重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)一肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。二、臨床表現(xiàn)女性多于男性，約為3：2。任何年齡組均可發(fā)病，晚年起病者則以男性較多。本病起病隱襲，最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為眼外肌不同程度的無(wú)力，但瞳孔括約肌不受累。其他骨骼肌也可受累，如咀嚼肌和咽喉肌受累、四肢肌肉受累以近端重、面肌受累時(shí)則表情缺乏，閉目無(wú)力。上述癥狀通常以晨起時(shí)減輕，重復(fù)活動(dòng)后癥狀加重，休息后又有程度不等的緩解，因而有所謂‘‘晨輕暮重”的趨勢(shì)此為本病之主要臨床特征。急驟發(fā)生的呼吸肌無(wú)力而出現(xiàn)呼吸困難的危急狀態(tài)，稱(chēng)為危象，是致死的主要原因。三、診斷與鑒別診斷根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌及一天內(nèi)癥狀的`波動(dòng)性，上午輕、下午重的特點(diǎn)，又沒(méi)有神紹系統(tǒng)其他陽(yáng)性體征，則可考慮診斷。對(duì)有疑問(wèn)的病例可用下列檢查進(jìn)一步明確診斷。(一)疲勞試驗(yàn)：使受累肌肉重復(fù)活動(dòng)后癥狀明顯加重，如連續(xù)作舉臂、眨眼、咀嚼等無(wú)力癥狀不斷加重，休息后肌力又恢復(fù)者為陽(yáng)性。(二)抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)：騰喜龍lomg用注射水稀釋至l ml，靜脈注射2mg時(shí)癥狀無(wú)變化則將其余8mg注入，癥狀迅速緩解則為陽(yáng)性。：—1mg肌肉注射，20分鐘后癥狀明顯減輕則為陽(yáng)性。本病應(yīng)注意與腦干或顱神經(jīng)病變、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病、類(lèi)重癥肌無(wú)力(lamber_eaton綜合征)、肉毒桿菌中毒相鑒別。例題： 對(duì)重癥肌無(wú)力診斷沒(méi)有幫助
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