【正文】 和肝功能損害等表現(xiàn),第十五頁(yè)，共五十頁(yè)。,2. 糞膽原排出增多(zēnɡ duō) 正常：糞膽原量為40280mg/日。)的量時(shí)，即可從腎小球?yàn)V出。,三、提示紅細(xì)胞壽命(sh242。 靶形和鐮形紅細(xì)胞則相反，導(dǎo)致對(duì)低滲鹽水的抵抗力增強(qiáng)。,嗜多色紅細(xì)胞 (polychromatic red cells),第三十八頁(yè)，共五十頁(yè)。,第四十三頁(yè)，共五十頁(yè)。,三、輸血 輸血指征宜從嚴(yán)掌握 暫時(shí)改善患者情況 加重自身(z236。ng d224。i)病。,第四十六頁(yè)，共五十頁(yè)。 3．抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細(xì)胞： 遺傳性球形細(xì)胞增多癥。,HA骨髓(ɡǔ suǐ)象：中幼紅細(xì)胞增生為主，早幼紅細(xì)胞和晚幼紅細(xì)胞易見(jiàn)。m折光小體，是受損紅細(xì)胞內(nèi)的一種包涵體，為變性血紅蛋白的沉淀物，多分布在紅細(xì)胞膜上。nɡ)性增生 1. 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 一般可達(dá)0.05—0.2。,3. 血紅蛋白尿 血漿中游離血紅蛋白超過(guò)結(jié)合(ji233。mol／L（5mg／dl）。nɡ xu232。,第十頁(yè)，共五十頁(yè)。o xu232。ng)中屬少見(jiàn)病 需要遺傳學(xué)和分子生物學(xué)知識(shí) 有許多特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查,第二頁(yè)，共五十頁(yè)。,正常(zh232。 尿中尿膽原增多呈強(qiáng)陽(yáng)性而膽紅素陰性。qīng)游離膽紅素增高為主。guǎn)內(nèi)溶血時(shí)提示紅細(xì)胞破壞 1. 血紅蛋白血癥 正常血漿僅有微量的游離血紅蛋白，約1～10mg／L 大量溶血時(shí)（急性血管內(nèi)溶血）可高達(dá)1000mg／L以上,第二十四頁(yè)，共五十頁(yè)。,第二十七頁(yè)，共五十頁(yè)。,第三十頁(yè)，共五十頁(yè)。ngxiǎn)增多，大部分細(xì)胞體積較小。 2．抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性者： 免疫性溶血性貧血，進(jìn)一步確定(qu232。,第四十五頁(yè)，共五十頁(yè)。h243。▲ 少量糞肥原腸道重吸收入血循環(huán)肝膽汁腸腔“糞膽原的腸肝循環(huán)”。)的貧血 4部分海洋性貧血 脾切除后紅細(xì)胞壽命延長(zhǎng)，貧血將有所減輕。 6．有血紅蛋白尿者： 酸溶血試驗(yàn)等，排除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。,確定溶血性貧血(p237。,5.紅細(xì)胞壽命(sh242。 球形細(xì)胞增多:紅細(xì)胞遺傳性缺陷或后天 獲得的損害，如化學(xué)中毒、燒傷、自身免疫等 其他: 靶形、鐮形、橢圓形、口形、 棘形、短鋸齒形、碎裂細(xì)胞等。,第二十六頁(yè)，共五十頁(yè)。mol／L。,第十八頁(yè)，共五十頁(yè)。,第十二頁(yè)，共五十頁(yè)。i)：按發(fā)病機(jī)制分二類(lèi),（一）紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致溶血性貧血 遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)功能異常 遺傳性球形細(xì)胞增多癥 遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥 遺傳性棘細(xì)胞增多癥 遺傳性口形(kǒux237。溶 血 性 貧 血 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京第一(d236。,臨床分類(lèi)(fēn l232。o)是脾臟破壞紅細(xì)胞 遺傳