【正文】 和分離。（圖 3） ? 在第六天時，培養(yǎng)基被新鮮的培養(yǎng)基替代。因為非標(biāo)記脂蛋白與標(biāo)記的 LDL競爭結(jié)合。接著這個假定，如果一個 LDL受體不能在有被小窩上固定的，它就不能傳遞它的結(jié)合配體給細(xì)胞的 溶酶體（ lysosome）， 并且這樣將不能影響在細(xì)胞中膽固醇的合成。 ? 灰色表示 μ 亞基。 ? （ 3）并從膜上分離形成有被小泡。 ?LDL受體廣泛分布于肝臟、動脈壁平滑肌細(xì)胞、腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞，各組織或細(xì)胞的 LDL受體活性差別很大。研究表明受體的 YXXФ 序列與AP2結(jié)合素的一個多肽 (μ 亞基 )結(jié)合。盡管來自 FH病人的的細(xì)胞的表面被發(fā)現(xiàn)有相似數(shù)量的有被小窩，但沒有 LDL— 鐵蛋白結(jié)合在這些突變細(xì)胞上。 ? 空心圓和三角為細(xì)胞在含有 5mg/ml[125I]LDL緩沖液的250mg/ml非放射性 LDL中生長。 ? 從圖中明顯看出脂蛋白可以降低酶的活性，而非脂蛋白對酶活性幾乎沒有影響。（圖 1 ）這些調(diào)查表明胞被能夠起到控制在小泡的形成中原生質(zhì)膜的包裹作用。 問題的提出 ?胚胎發(fā)育起始于一個微小的的精子和一個更大的卵細(xì)胞的結(jié)合。 這個結(jié)果表示被膜含有一個分子量大約在 180000道爾頓的占優(yōu)勢的蛋白質(zhì)種類。其中含有 5%人類缺脂蛋白的原生質(zhì)。 這些結(jié)論表示出正常細(xì)胞有一個 LDL的高特異性受體 ，這個受體在有缺陷的或者在 FH病人的細(xì)胞中丟失 。 這時，一個不同類型的突變的 LDL受體被發(fā)現(xiàn)。 μ 亞基幾乎全部由 β 折疊片組成，有兩個疏水的凹陷，其中一個與酪氨酸殘基（ Y）結(jié)合，另一個結(jié)合了內(nèi)化作用信號的一個大的疏水側(cè)鏈。 ? （ 4）其上的網(wǎng)格蛋白解聚脫落，再結(jié)合到膜上。由五種不同的區(qū)域構(gòu)成，各區(qū)域有其獨(dú)特的功能 。那么，有沒有一個共同的 “ 內(nèi)化作用信號 ” ？有許多不同的受體比如胞吞作用的中間受體包括一個必要的酪氨酸殘基，這些殘基通常位于序列的YXXФ ，這其中的 Y是酪氨酸，而 X可以是任意的氨基酸，而 Ф 是一個含有大的疏水鏈的氨基酸。 在這些膜上的片段是有被小窩，最初被Roth和 Porter描述，并且在各種細(xì)胞類型中被發(fā)現(xiàn)。三角形表示與 FH的細(xì)胞結(jié)合。 ? 三角形表示非脂蛋白。電子顯