受體介導(dǎo)的胞吞作用-預(yù)覽頁
【正文】 固醇 (cholesterol） 的代謝過程。 ? 實(shí)心圓表示全部脂蛋白。 在發(fā)生 FH的成纖維細(xì)胞中測量HMG輔酶 A還原酶水平，發(fā)現(xiàn)它們是正常成纖維細(xì)胞的 40~60倍。 ? 在測量初期可以明顯看出細(xì)胞有很低的酶活性，這是因?yàn)榕囵B(yǎng)基中含有足夠的含膽固醇的脂蛋白，所以細(xì)胞不需要再合成。 空心圓表示純合 FH患者的成纖維細(xì)胞。（圖 4） ? 圓形表示放射性 [125I ]標(biāo)記的 LDL在 37℃ 與正常的細(xì)胞結(jié)合。 ? 在沒有添加非放射性 LDL的細(xì)胞中很明顯看出，正常細(xì)胞結(jié)合了一定數(shù)量的 LDL，而 FH患者細(xì)胞則不能結(jié)合。 為了顯像受體結(jié)合和 內(nèi)化作用（ internalization)的過程， Brown和 Goldstein與 Richard Anderson合作， Richard Anderson利用電子顯微鏡對(duì)細(xì)胞的結(jié)構(gòu)有所研究。在這個(gè)溫度下配體可以與細(xì)胞表面結(jié)合，但不能被內(nèi)化吸收，LDL— 鐵蛋白微粒被發(fā)現(xiàn)結(jié)合于細(xì)胞表面。 LDL在結(jié)合了高密度電子鐵蛋白微粒中很明顯。后來用電子顯微鏡對(duì) LDL— 鐵蛋白的內(nèi)化作用進(jìn)行研究，顯示出胞吞作用的路徑是這些脂蛋白的內(nèi)化。 LDL受體提供了這個(gè)新的缺陷（通過病人發(fā)生 ）結(jié)合放射性標(biāo)記的 LDL的正?？倲?shù)，受體結(jié)合脂蛋白不能被內(nèi)化，所以就不能被傳送至細(xì)胞質(zhì)的溶酶體進(jìn)行加工。 后來的研究決定了正常的 LDL受體是個(gè)有 839個(gè)氨基酸的跨膜糖蛋白，并在蛋白的 C末端有 50個(gè)氨基酸從膜延伸至內(nèi)部作為細(xì)胞質(zhì)的一個(gè)區(qū)域。 在接下來的幾年中，他們的注意力轉(zhuǎn)向了其他受體的細(xì)胞質(zhì)尾部的氨基酸序列，這些受體在有被小窩中變得固定。 ? 紫色表示膜受體上內(nèi)化信號(hào)的 X光下的結(jié)構(gòu)。 L 為亮氨酸。 我們?cè)賮砘貞浺幌率荏w介導(dǎo)的 LDL的胞吞作用的過程 家族性血膽脂醇過多 （ familial hypercholesterolemia FH） 純合體的個(gè)體含有致病基因（ FH等位基因）會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重增加血清膽固醇濃度。 LDL受體 ?LDL受體是一種多機(jī)能蛋白，由 839個(gè)氨基酸組成的36面體結(jié)構(gòu)蛋白，分子量約 115kD。 ? （ 1）血漿中 LDL與細(xì)胞膜上有被區(qū)域的 LDL受體結(jié)合。 ? （ 5）其內(nèi)的 pH值降低，使受體與 LDL解
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