【正文】 2. 額顳葉癡呆 Ⅱ 進(jìn)行性癡呆，伴其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) ? A 亨廷頓舞蹈病 ? B 路易體病 ? C 部分帕金森病 ? D 皮質(zhì)基底節(jié)變性 ? E 皮質(zhì) 紋狀體 脊髓變性（ Jakob）和癡呆 帕金森 肌萎縮側(cè)索硬化綜合征（ Guamanian及其他） ? F 大腦小腦變性 ? G 伴痙攣性截癱、肌萎縮或肌強(qiáng)直的家族型癡呆 ? H 葡聚糖體病 ? I 伴帕金森綜合征或肌萎縮側(cè)索硬化的額顳葉癡呆 ? J 原發(fā)性進(jìn)行性失語 Ⅲ 以姿勢維持和運(yùn)動(dòng)異常為主 ? A 帕金森病 ? B 黑質(zhì) 紋狀體變性伴或不伴 ShyDrager綜合征及橄欖 腦橋 小腦萎縮（多系統(tǒng)萎縮） ? C 進(jìn)行性核上性麻痹 ? D 扭轉(zhuǎn)痙攣 ? E HallervordenSpatz病 ? F 亨廷頓舞蹈病 ? G 其他遺傳性舞蹈病 ? H 皮質(zhì) 基底節(jié)變性 ? I 路易體病 Ⅳ 以進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)為主 ? A 脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（早發(fā)） Friedreich早發(fā)型共濟(jì)失調(diào)（伴性腺功能低下、反射保留、肌陣攣和其他） ? B 小腦皮質(zhì)共濟(jì)失調(diào) 1. 家族型單純小腦 橄欖萎縮 Holmes型 2. Marie、 Foix和 Alajouanine 小腦萎縮 晚發(fā)型 Ⅳ 以進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)為主 ? C 復(fù)雜小腦共濟(jì)失調(diào) （晚發(fā)型共濟(jì)失調(diào)伴腦干或其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)） 1. 橄欖 腦橋 小腦變性 （ DeJerineThomas型） （多 系統(tǒng)萎縮） （ Menzel型） 紅核變性（ Ramsay Hunt型） 4. MachadoJosephAzorean病 Ⅴ 以緩慢進(jìn)展的肌肉無力和萎縮為主 ? A 伴肌萎縮的運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)疾病 ? B 不伴肌萎縮的痙攣性截癱 Ⅵ 感覺和感覺運(yùn)動(dòng)異常 ? A 遺傳性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 ——腓腸肌萎縮；間質(zhì)增生性多發(fā)性神經(jīng)?。黄渌?。 ? AD記憶受損順序：情景記憶 語義記憶 程序性記憶 情景記憶 情景記憶與內(nèi)顳葉 Neuron, 2022 – AD的情景記憶障礙與 內(nèi)顳葉 (MTL)的 NFT分布量以及 MRI顯示的海馬體積縮小程度成正比 (Arch Neurol, 2022) 內(nèi)顳葉的解剖結(jié)構(gòu)：內(nèi)嗅皮層 、 海馬結(jié)構(gòu) （ 海馬 +齒狀回 ） 、 海馬旁回 內(nèi)顳葉的功能：意識(shí)到曾經(jīng)發(fā)生的事情 該圖顯示正常對照、ＭＣＩ、ＡＤ患者的海馬，可以看出體積依次變小 正常對照、 MCI和 AD患者 MRI和PET葡萄糖代謝顯像比較 NEJM, 2022 內(nèi)顳葉萎縮 糖代謝減低 PET——葡萄糖代謝顯像 淀粉樣蛋白 PET檢查作為 AD的一種生物學(xué)標(biāo)記物 ShoghiJadid K, et al, Am J Geriatr Psychiatry 2022。治療 帕金森病的病理基礎(chǔ) 典型病理： 黑質(zhì)變性，以黑質(zhì)致密部和紋狀體為甚 。361(13):126878. 保護(hù)性治療 MAOBI 早期 PD治療 （ HoehnYahr I－ II級(jí)） 中期 PD治療（ HoehnYahr III級(jí)） ? 早期首選受體激動(dòng)劑 、 MAOB抑制劑或金剛烷胺 /抗膽堿能抑制劑 ， 添加復(fù)方左旋多巴治療 ? 早期首選低劑量復(fù)方左旋多巴 ， 加大劑量或添加受體激動(dòng)劑 、 MAOB抑制劑 、 金剛烷胺或 COMT抑制劑 ? 如出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥 ， 詳見晚期 PD治療 ? 改善運(yùn)動(dòng)癥狀 ? 治療運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥 ? 治療非運(yùn)動(dòng)癥狀 晚期 PD(HoehnYahrⅣ Ⅴ 級(jí) )的治療 晚期 PD治療（ HoehnYahr IVV 級(jí)） 癥狀波動(dòng)的處理原則 晚期 PD治療 （ HoehnYahr IVV 級(jí)） 異動(dòng)癥的處理原則 劑峰異動(dòng)癥 在左旋多巴劑峰效應(yīng)期出現(xiàn) – 減少每次左旋多巴劑量 – 減少左旋多巴劑量（單藥治療時(shí)），加用 DR激動(dòng)劑或 COMT抑制劑 – 加用金剛烷胺 – 改復(fù)方左旋多巴控釋片為標(biāo)準(zhǔn)片，避免控釋片的累積作用 異動(dòng)癥的處理 雙相異動(dòng)癥 在左旋多巴劑初和劑末出現(xiàn) – 改復(fù)方左旋多巴控釋片為標(biāo)準(zhǔn)片或水溶劑 ，緩解劑初異動(dòng)癥 – 加用長半衰期 DR激動(dòng)劑或 COMT抑制劑，緩解劑末異動(dòng)癥，也可能緩解劑初異動(dòng) – 微泵持續(xù)輸注 DR激動(dòng)劑或 Ldopa甲酯、乙酯，改善 異動(dòng)癥和癥狀波動(dòng) – 腺苷 A2A受體拮抗劑，臨床試驗(yàn)中 異動(dòng)癥的處理 肌張力障礙 早晨的痛性痙攣性足肌張力不全 ? 睡前服復(fù)方左旋多巴控釋劑或長效多巴胺受體激動(dòng)劑 ? 起床前服用復(fù)方左旋多巴標(biāo)準(zhǔn)片或水溶片 肌張力障礙 “開 ” 期 ? 處理同 劑峰異動(dòng)癥 異動(dòng)癥的處理 1. 典型的帕金森病，曾對左旋多巴制劑有效 2. 經(jīng)完整的藥物治療后，癥狀再無法控制或出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙并發(fā)癥，調(diào)整藥物亦無法改善 3. 病史至少 5年以上 4. 沒有嚴(yán)重的認(rèn)知和精神障礙以及腦萎縮 外科手術(shù)的適應(yīng)癥 禁忌癥：帕金森疊加綜合征 非運(yùn)動(dòng)癥狀的治療 ?自主神經(jīng)功能障礙 ?睡眠障礙 ?神經(jīng)精神癥狀 ?其他少見癥狀，如不寧腿、疲乏 ?感覺異常：疼痛、嗅覺障礙 自主神經(jīng)功能障礙 早在 1817年 ， James Parkinson 首次描述帕金森病時(shí)就認(rèn)識(shí)到了帕金森病的自主神經(jīng)功能障礙 。據(jù)此，他們認(rèn)為“十字征”是 OPCA的特征性改變。 ALS不應(yīng)有下列癥狀和體征 : （ 1） 感覺障礙體征 （ 2） 明顯括約肌功能障礙 （ 3） 視覺和眼肌運(yùn)動(dòng)障礙 （ 4） 自主神經(jīng)功能障礙 （ 5） 錐體外系疾病的癥狀和體征 （ 6） Alzheimer病的癥狀和體征 （ 7） 可由其他疾病解釋的類 ALS 綜合征癥狀和體征 診斷 ? 下級(jí)性受損體征 – 肌肉無力 – 肌束震顫 – 呼吸困難 – 萎縮 – 言語不清 – 肌強(qiáng)直 – 乏力 – 吞咽困難 ? 上級(jí)性受損體征 – 肌肉無力 – 巴氏征 – 假性球麻痹 – 肌強(qiáng)直 – 關(guān)節(jié)痛？ – Swallowing difficulty – Hyperactive reflexes – Pathologic laughing and crying – Fatigue 鑒別診斷 ? 脊肌萎縮癥（ spinal muscular atrophy， SMA）： ? 脊髓型頸椎病： ? 多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。?MMN）： ? X連鎖脊髓球部肌萎縮（ Kennedy’病）： ? 脊髓空洞癥： ? 良性肌束震顫： 治療： ? Multidisciplinary care ? 延緩病程 ? 營養(yǎng)治療 ? 呼吸治療 ? 癥狀治療： 改善患者和其照料者的生活質(zhì)量 ? 姑息和臨終關(guān)懷 Multidisciplinary care a consultant in neurology, pulmonologist, gastroenterologist, Rehabilitation medicine physician, social counselor, occupational therapist, speech therapist, specialized nurse, physical therapist, dietitian, psychologist, dentist. every 2–3 months Specialized multidisciplinary clinic referral should be considered for patients with ALS to optimize health care delivery (Level B) and prolong survival (Level B). May be cons