【正文】 征象的觀察 。 2022/2/1 Li Haifeng 22 一般治療：植物神經(jīng)系統(tǒng) ?心血管： 所有患者從診斷之日起均應(yīng)該給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)直到恢復(fù)期開始 。并且卡馬西平和阿米替林也無效。 ?足夠的 蛋白質(zhì) 。 2022/2/1 Li Haifeng 30 免疫治療 2022/2/1 Li Haifeng 31 免疫治療的意義和目的 ?意義： GBS多為自限性，臨床上于 2－ 4周開始恢復(fù)，很少復(fù)發(fā)。 2022/2/1 Li Haifeng 34 激素治療：薈萃分析的結(jié)果 ?【 1999年 2月 3日 】 Hughes RAC, van der Mech233。 2022/2/1 Li Haifeng 37 血漿置換 ?并發(fā)癥： 血液傳播疾病、低蛋白血癥和低血壓。 ? 干擾超抗原誘導(dǎo)的 B細(xì)胞激活： 通過抗毒素抗體。 ? 發(fā)熱、頭痛、面紅、皮疹、蕁麻疹以及全身不適： 可以通過減慢輸液速度使之減輕，非甾體類抗炎癥藥物有效。也有為了防止反跳而逐漸減量的療法，用 3－ 4周即可停止。 2022/2/1 Li Haifeng 47 IVIG與甲基強(qiáng)的松龍聯(lián)合 ? IVIG與甲基強(qiáng)的松龍聯(lián)合治療的大規(guī)模研究正在進(jìn)行。 ?早期曾經(jīng)報(bào)告 PE較 IVIG的發(fā)生率稍高 。 2022/2/1 Li Haifeng 52 其他治療 ?干擾素 α和干擾素 β。 ?較多患者在停止治療幾天后才發(fā)生，并且進(jìn)展時(shí)間較長，高峰時(shí)間較晚，提示由免疫反應(yīng)過強(qiáng)所致，并非與選用的治療有關(guān)。 ?2個(gè) PE或免疫吸附治療后給予 IVIG與單獨(dú) PE比較 的試驗(yàn) 。 治療作用主要與周圍循環(huán)和 組 織 中 的 I V I G 有關(guān) 。一般從慢速開始，如 40ml／小時(shí)，以每 30分鐘增加 10－ 15ml的速度逐漸增加到 100ml／小時(shí)。 ?療效： 與 PE比較療效沒有差異，因此開始用于 GBS的治療。 2022/2/1 Li Haifeng 36 血漿置換 ?最少的置換 ：法國 556名患者的試驗(yàn)（采用恢復(fù)時(shí)間和隨訪中殘障發(fā)生率評價(jià)）發(fā)現(xiàn)： 輕度（能夠行走但是不能跑）患者 2次優(yōu)于 0次，中度（不能站立但不需要輔助呼吸）患者 4次優(yōu)于 2次，而重度（需要輔助呼吸）患者 6次并不優(yōu)于 4次。 ? 甲基強(qiáng)的松龍（ MP）： 開始劑量為 5001000mg／天，一次或二次點(diǎn)滴。 ?胃管抽吸： ? 胃腸道出血?？梢悦刻焱砩辖o藥一次。 ?靜脈血栓： 皮下應(yīng)用低分子肝素（每天給予 5000U兩次）和彈性長襪以及給予適當(dāng)?shù)闹w被動(dòng)活動(dòng)以防止。 ?抗感染的內(nèi)容： ? 消化道感染： 清除 CJ， 去除致病性抗體的來源。 ? 睡眠時(shí)中樞性呼吸驅(qū)動(dòng)減弱 。且與多種因素（心血管功能、感染和焦慮等）有關(guān)。 ?選擇病例： 按照 Asbury1990年標(biāo)準(zhǔn)，通常選取肢體癱瘓的，可使用 Hughes的量表。2022/2/1 Li Haifeng 1 急性格林－巴利綜合征的治療 青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 李海峰 2022/2/1 Li Haifeng 2 GBS的發(fā)病機(jī)制 ?體液免疫反應(yīng)為主的損害。 ?試驗(yàn)時(shí)機(jī)： 多在發(fā)病后 2周內(nèi)開始，在不能行走的患者試驗(yàn)。 2022/2/1 Li Haifeng 14 呼吸道的管理：呼吸衰竭的識別 ? 觀察呼吸肌的力量： 最方便的床旁方法是肺活量 。 這三個(gè)因素可使 VC減少 50％ 。可用 大環(huán)內(nèi)酯類 抗生素。 2022/2/1 Li Haifeng 24 一般治療：疼痛的處理 ?疼痛是 GBS常見的癥狀 ， 可能的因素有： ? 神經(jīng)根炎 ? 神經(jīng)炎 ? 由于不能活動(dòng)造成的肌肉疼痛 很容易低估疼痛的嚴(yán)重性，而一些患者疼痛折磨著他們常常延緩恢復(fù)。注意其副作用（抗膽堿能作用最明顯）。 ? 消化情況。３ ５天后劑量倍減，到 120mg/天時(shí)可改為口服強(qiáng)的松60mg/天，迅速減量， 總療程為６ ７周。日本的一個(gè)小規(guī)模研究也得到了類似的結(jié)論，并且發(fā)現(xiàn)超過 2次后 PE使致病性抗體水平下降的幅度就變得不明顯了。以后有大規(guī)模雙盲對照試驗(yàn)驗(yàn)證了療效，并進(jìn)一步觀察療效的預(yù)測指標(biāo)。 ?治療時(shí)機(jī)： 及早（最好在發(fā)病 2周內(nèi) Saida）， 但是沒有最晚時(shí)間的報(bào)告，部分其他治療無效的患者仍然有效。 ?其他方法（ Dalakas）： 1g/kg連續(xù) 2天或 2g/kg注射 1天。PE后給予 IVIG并不比單獨(dú) PE有效 。 2022/2/1 Li Haifeng 50 治療見效后又加重 ?兩個(gè)研究均發(fā)現(xiàn)見效后加重與病前腹瀉病史 、 發(fā)病時(shí)遠(yuǎn)端無力 、 急性運(yùn)動(dòng)軸索型以及伴有 GM1抗體有關(guān) 。 。64:242244.】 。 最佳劑量還需要確定 。 2022/2/1 Li Haifeng 44 IVIG的 療程 ?療程： 在急性 GBS患者，可用足一個(gè)療程，大多數(shù)不必再次治療。 ?副作用： 不足 10％，自限性。 2022/2/1 Li Haifeng 40 靜脈注射免疫球蛋白 ?機(jī)制： ? 干擾輔助性 T細(xì)胞的激活： 通過抑制可溶性 HLA－ II基因產(chǎn)物和可溶性 CD4分子的表達(dá)。 ?預(yù)后指征： 患者年齡小和置換前 CMAP的幅值沒有明顯降低。此外可減輕疼痛。 ?胃腸道保護(hù)： ? 制酸劑 ? 硫糖鋁 ? 保護(hù)劑和預(yù)防菌群失調(diào)。 2022/2/1 Li Haifeng 28 一般治療：營養(yǎng)