【正文】 腫 、 毳毛多 膚色紅潤(rùn) ， 皮下脂肪豐滿 ， 毳毛少 ? 頭發(fā) 亂如絨線頭 頭發(fā)分條清楚 ? 耳殼 軟 ， 缺乏軟骨 ， 可 軟骨發(fā)育良好 ， 耳舟成形 ， 直挺 折疊 ， 耳舟不清楚 ? 指甲 未達(dá)指尖 達(dá)到或超過(guò)指尖 ? 乳腺 無(wú)結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié) 4mm 結(jié)節(jié) 4mm， 平均 7mm ? 跖紋 足底紋理少 足紋遍及整個(gè)足底 ? 外生殖器 男嬰睪丸未降 ， 陰 男嬰睪丸已降 ， 陰囊皺裂形成； 囊少皺裂；女?huà)氪? 女?huà)氪箨幋桨l(fā)育 ， 可覆蓋小陰唇 陰唇不發(fā)育 ， 不能 及陰蒂 遮蓋小陰唇 返回 12 四肢屈曲狀 肌張力差 足月兒 早產(chǎn)兒 外 表 13 紅潤(rùn)，皮下脂 肪豐富，毳毛少 足月兒 絳紅，水腫，發(fā)亮，毳毛多 早產(chǎn)兒 皮 膚 14 耳軟骨發(fā)育不良，耳舟不清 早產(chǎn)兒 耳軟骨發(fā)育好，耳舟成形、直挺 足月兒 耳 殼 15 早產(chǎn)兒 乳腺無(wú)結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié) ＜ 4mm 足月兒 乳腺結(jié)節(jié) ＞ 4mm，平均 7mm 乳 腺 16 足月兒 睪丸已降，陰囊多皺摺 早產(chǎn)兒 睪丸未降、陰囊少皺摺 外生殖器（男） 17 早產(chǎn)兒 大陰唇不能遮蓋小陰唇 足月兒 大陰唇遮蓋小陰唇 外生殖器（女） 18 早產(chǎn)兒 跖紋少 足月兒 跖紋遍及整個(gè)足底 跖 紋 19 生理特點(diǎn) 1 ? 濕肺，肺表面活性物質(zhì)， 呼吸暫停 (呼吸停止在 20秒鐘以上，伴心率減慢100次 /分，并出現(xiàn)青紫 )，肺透明膜病。 ? 出生后 24小時(shí)內(nèi)排尿 ；易出現(xiàn)水腫或脫水癥狀；早產(chǎn)兒易產(chǎn)生低鈉血癥；易發(fā)生代謝性酸中毒；常有尿糖出現(xiàn)。 返回 38 診斷 ? (一 )頭顱超聲檢查 ? (二 )頭顱 CT檢查 ? (三 )磁共振成像 (MRI) ? (四 )腦電圖 ? (五 )血生化檢測(cè) 血清磷酸肌酸激酶腦型同功酶 (CPKBB)測(cè)定 ?(六 )神經(jīng)元特異性烯醇化酶 返回 39 治療 １ ? (一 )支持療法 (1)良好的通氣是中心； (2)維持腦和全身良好的血液灌注是關(guān)鍵； (3)維持血糖在正常高值 ， 保證所需能源 。 返回 49 X線改變 特點(diǎn) 疾病時(shí)期或程度 毛玻璃樣改變 兩肺呈普遍性透過(guò)度降低，可見(jiàn)彌漫性均勻一致的細(xì)顆粒（肺泡不張）網(wǎng)狀影 RDS初期或輕型病例 支氣管充氣征 在普遍性肺泡不張（白色）的背景下，呈樹(shù)枝狀充氣的支氣管（黑色）清晰顯示 RDS中、晚期或較重病例多見(jiàn) 白肺 肺容量減少 整個(gè)肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失 嚴(yán)重 RDS 50 雙肺呈普遍性透過(guò)度降低 可見(jiàn)彌漫性均勻一致的細(xì)顆粒網(wǎng)狀影 RDS胸片 51 肺野顆粒狀陰影和支氣管充氣征 RDS胸片 52 白肺 RDS胸片 53 鑒別診斷 ? (一 )濕肺 亦稱暫時(shí)性呼吸困難 ， 肺液清除延遲 ，多見(jiàn)于足月剖宮娩出者 ， 癥狀輕 ， 預(yù)后良好 。機(jī)會(huì)致病菌、厭氧菌和耐藥菌株感染有增加趨勢(shì)，空腸彎曲菌、幽門(mén)螺桿菌， B組鏈球菌 (GBS)。 返回 69 病原菌檢查 ? ? 、 尿培養(yǎng) ? 、 臍部 、 胃液 、 咽拭子和外耳道分泌物培養(yǎng) ? 返回 70 診 斷 ? 根據(jù)病史中有高危因素和臨床表現(xiàn)特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查中白細(xì)胞總數(shù)和分類的改變以及 CRP值增高等，應(yīng)考慮本病的可能性；確診常有賴于病原菌或病原菌抗原的檢出。 臍血 IgM可 200300mg/L， 特異性IgM增高則更有診斷價(jià)值 。每天膽紅素升高小于 5mg/dl，足月兒生理性黃疸的膽紅素值上限在 ,早產(chǎn)兒 15mg/dl。 ? 其陽(yáng)性率高 ? (抗 A或抗 B IgG) 返回 93 診斷 ? 產(chǎn)前診斷：既往有不明原因的死胎、流產(chǎn)，同時(shí)檢測(cè)孕婦血清中有無(wú) Rh抗體。 返回 101 換血療法 2 ? 方法： (1) 血源： Rh溶血病應(yīng)選用 Rh 系統(tǒng)與母親同型、 ABO系統(tǒng)與患兒同型的血液，或選用 O型血； ABO溶血病用 O型血或與患兒同型血。 ? 副作用：發(fā)熱、腹瀉、皮疹和青銅癥 。 90 臨床表現(xiàn) ? (一 )黃疸 ? (二 )貧血 程度不一 ， 嚴(yán)重者可有心衰 。 ? 常有不同程度的酸中毒，影響血中膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)，早產(chǎn)兒白蛋白的數(shù)量低。 75 新生兒肺炎 ? 新生兒肺炎可發(fā)生于宮內(nèi)、分娩過(guò)程中或出生后。 返回 66 特殊表現(xiàn) (1)黃疸 ； (2)肝脾大； (3)出血傾向； (4)休克 。 ? (2)孕母肌注地塞米松?；謴?fù)期可出現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放。 34 神經(jīng)病理學(xué)改變 ? 足月兒常見(jiàn)皮質(zhì)梗死及深部灰質(zhì)核壞死；早產(chǎn)兒腦室周?chē)鲅湍X室內(nèi)出血多見(jiàn)，其次是白質(zhì)病變。 9 高危兒： 指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護(hù)的新生兒。 返回 21 生理特點(diǎn) 3 ? 血紅蛋白為 170g/L(140200g/L)；網(wǎng)織紅細(xì)胞 3天內(nèi) ， 47天后 ；白細(xì)胞計(jì)數(shù)為 1520x109/L， 310天降為 1012xl09/L；分類中以中性粒細(xì)胞為主， 47天后以淋巴細(xì)胞為主；血小板 150250x109/L；血容量85ml/kg(50l00ml/kg)。 40 治療２ ? (二 )控制驚厥 1