【正文】 MMPs在體內(nèi)主要降解細(xì)胞外基質(zhì)，動(dòng)脈血管基質(zhì)的代謝紊亂是冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤形成的重要因素之一。o)－巨大冠狀動(dòng)脈瘤,Aspirin+潘生丁或Aspirin+華法令持續(xù)應(yīng)用至冠狀動(dòng)脈(guānzhu224。i)首選 對(duì)于IVIG無反應(yīng)型KD應(yīng)用激素爭(zhēng)議較少 劑量不統(tǒng)一,第四十一頁，共四十九頁。iy225。ngm224。n)KD疑似患兒的評(píng)估,第三十頁，共四十九頁。n),川崎病的診斷主要根據(jù)患兒具有≥5d 的發(fā)熱且至少具有5項(xiàng)主要臨床特征中4項(xiàng) 因?yàn)樵\斷標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn)的基本臨床表現(xiàn)并非特異，所以KD的診斷還需除外具有類似臨床表現(xiàn)的其他疾病,第二十五頁，共四十九頁。ng)雜音、心律失常、心音減弱,第十九頁，共四十九頁。,主要臨床(l237。ng)機(jī)制,熱休克蛋白學(xué)說 人類熱休克蛋白(heat shock protein，HSP)與細(xì)菌HSP具有顯著相關(guān)和同源性，尤其是HSP65具有極強(qiáng)的免疫活性。nɡ xu233。,歷史(l236。ngyīn),雖經(jīng)大量的研究，至今未明 感染(gǎnrǎn)（EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒、鏈球菌等） 環(huán)境污染 化學(xué)物品過敏 遺傳因素,第六頁，共四十九頁。,病理(b236。,淋巴結(jié)腫大,主要臨床特征中相對(duì)少見 通常(tōngch225。),心電圖：PR間期、QT間期延長(zhǎng)、異常Q波、 QRS低電壓、 STT改變、心律失常 胸片：心影增大 超聲心動(dòng)圖 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張 冠狀動(dòng)脈瘤 冠狀動(dòng)脈血栓形成(x237。n)KD患兒的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的改變并非特異，但注重其實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的改變非常有助于不完全KD的診斷,第二十八頁，共四十九頁。i)造影,第三十三頁，共四十九頁。ngd242。o),Aspirin 30~50mg/kg/day，分3次，熱退2－3天后，3~5mg/kg/day，每天1次，如無冠狀動(dòng)脈病變，血小板正常，炎癥指標(biāo)正常約持續(xù)(ch237。,治療(zh236。o)結(jié)合心電圖、心血管造影CT、MRA等檢查 川崎病隨訪方案(試行)，臨床兒科雜志， 2006,24(5):427428.,第四十七頁，共四十九頁。,。,隨訪(su237。ixi224。,治療(zh236。)兒童正常冠狀動(dòng)脈主干內(nèi)徑(二維超聲 心動(dòng)圖): 小于3歲2.5mm 39歲3mm 914歲4.5mm 冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑超過正常范圍或局部擴(kuò)張，即可診斷冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成,第三十六頁，共四十九頁。ngd242。,診斷(zhěndu224。,Clinical symptoms and signs of Kawasaki disease,第二十二頁，共四十九頁。)結(jié)膜非滲出性或非