【正文】 08:07:2508:07:2508:073/2/2023 8:07:25 AM 1越是沒有本領(lǐng)的就越加自命不凡。 08:07:2508:07:2508:07Thursday, March 2, 2023 1乍見翻疑夢，相悲各問年?！? ? 治療以補(bǔ)腎填髓、化濕、逐瘀、解毒為大法。老年患者心血管并發(fā)癥較多，血液透析時(shí)應(yīng)避免過分超濾液體，加重高黏滯血癥；同時(shí)可適當(dāng)灌注碳酸氫鈉，促進(jìn)管型和 LC的排出。 ? 國內(nèi)有報(bào)告 MM的誤診率高達(dá) %。正常人血 FLC比率 (游離 κ/λ)為 ~， FLC比率異常的患者疾病進(jìn)展的危險(xiǎn)明顯高于 FLC比率正常的患者；單克隆游離輕鏈的存在是克隆進(jìn)化的標(biāo)志，是漿細(xì)胞向更為侵襲性的信號(hào)。 腎穿刺指征 因絕大多數(shù) MM以經(jīng)典骨髓瘤管型腎病為主，不需要對每例 MM腎損害患者實(shí)行腎穿刺，但在以下 3種情況時(shí)可考慮： ? ①腎小球損害為主，伴清蛋白尿＞ 1g／ 24h； ? ②臨床靜止且蛋白電泳無明顯單克隆蛋白成分的骨髓瘤患者發(fā)生 ARF； ? ③雖推測為骨髓瘤管型腎病，但有多種因素致腎衰，為分析腎小管間質(zhì)損害及預(yù)測腎衰是否可逆。 相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 明顯高尿酸血癥，可見氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸鹽尿、碳酸氫鹽尿及 50kD分子量以下的蛋白尿。白細(xì)胞計(jì)數(shù)可以正常、增多或減少。在 MM的病程中，繼發(fā)的高尿酸血癥、高鈣血癥及淀粉樣變均可導(dǎo)致腎小管功能不全。 ③病理性骨折常發(fā)生在肋骨、脊柱及胸骨等處。 相關(guān)因素七：脫水和造影劑 可誘發(fā)急性腎功能衰竭 骨髓瘤細(xì)胞直接浸潤腎組織者較少見，即使是晚期病例也不超過 30%，此時(shí)腎臟體積明顯增大。兩者均可促使 TH蛋白聚集，在遠(yuǎn)端小管及集合管內(nèi)，形成阻塞性管型。 ? 多發(fā)性骨髓瘤病腎病以腎小管管型形成導(dǎo)致腎功能衰竭最常見，因此又稱骨髓瘤管型腎病 (myeloma cast nephropathy,MCN)。 B淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞異常增生，產(chǎn)生和分泌異常的單克隆免疫球蛋白，由于重鏈和輕鏈合成不平衡，產(chǎn)生過多的游離輕鏈，流經(jīng)腎小球時(shí)易被濾過，當(dāng)其濾過量超過腎小管最大重吸收能力時(shí)，則由尿中排出，稱為 本周 (BenceJones)蛋白尿 。 這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與 β之間，在腎內(nèi)主要沉積于腎小球基底膜、系膜、腎小管基底膜及間質(zhì)，導(dǎo)致腎功能障礙。出現(xiàn)頭昏、眩暈、眼花、耳鳴、手指麻木，可致意識(shí)障礙及心力衰竭等。常發(fā)生呼吸道感染和尿路感染，甚至敗血癥。 腎臟表現(xiàn) ? 急性腎功能衰竭： 在 MM病程中約有半數(shù)病人突然發(fā)生急性腎衰，其發(fā)病機(jī)制是綜合性的，多非單一因素所致。應(yīng)用免疫電泳，按 M成分的不同，可分為下列各型： IgG型占 50%～ 60%； IgA型占 20%～ 25%；凝溶蛋白或輕鏈型占 20%； IgD型占%，常伴有 λ輕鏈； IgE型和 IgM型則甚為罕見，分別僅占 %和小于 %。骨髓有核細(xì)胞多呈增生活躍或明顯活躍。 ? 次要指標(biāo)： (1)骨髓中漿細(xì)胞增多 (10%~30%)； (2)血清中有單克隆免疫球蛋白 (M蛋白 )的出現(xiàn)，但未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)； (3)出現(xiàn)溶骨性病變； (4)正常免疫球蛋白水平減少 50%以上： IgG6g/L， IgA1g/L或IgM。 ? 陳楠等報(bào)道 1995年 ~2023年瑞金醫(yī)院 268例單克隆免疫球蛋白血癥住院患者，多發(fā)性骨髓瘤 189例，IgG、 IgA、 IgD、輕鏈型、未分泌型比率分別為%、 %、 %、 18%、 %、腎臟累及者占%。伴有 CRF 患者的 EPO治療參考 NKFK－ DOQI指南。 MM的中醫(yī)治療 ? 多發(fā)性骨髓瘤屬于 “虛勞”、“腰痛” 范疇。 預(yù) 后 ? 化療及血漿置換（ PE）治療可改善 MMN預(yù)后。 上午 8時(shí) 7分 25秒 上午 8時(shí) 7分 08:07: 沒有失敗，只有暫時(shí)停止成功！。 2023年 3月 2日星期四 上午 8時(shí) 7分 25秒 08:07: 1最具挑戰(zhàn)性的挑戰(zhàn)莫過于提升自我。 2023年 3月 2日星期四 上午 8時(shí) 7分 25秒 08:07: 1楚塞三湘接，荊門九派通。 ? 過去腎衰竭是引起 MMN病人死亡的主要因素，但近來血液凈化技術(shù)的應(yīng)用，腎衰竭與存活時(shí)間的關(guān)系已不明顯，但 MMN合并 ESRD病人透析病死率仍遠(yuǎn)較包括糖尿病腎病在內(nèi)的腎病所致 ESRD為高。云：“五臟皆有合，病久而不去者，內(nèi)舍于其合也，故骨痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于腎。 腎臟損害的治療 ? ⑥ 高黏滯血癥處理 ：如病情允許可采用丹參、低分子右旋糖酐靜脈滴注。 ? (4)關(guān)于溶骨性病變：由于使用的檢測手段的不同，對骨病的診斷的敏感性為：磁共振 CTX線 同位素骨掃描，究竟使用何種手段檢測骨病，沒有特殊交待。 ? 血清 M蛋白的量對于診斷有時(shí)是不可靠的，但如果血清 M蛋白質(zhì)量濃度 20g/L則強(qiáng)烈提示惡性漿細(xì)胞病。 應(yīng)注意排除 ＭＭ的情況 腎臟病若遇以下情況應(yīng)考慮 MM，進(jìn)一步行骨髓穿刺加活檢及血、尿免疫蛋白電泳查： ? ①年齡： 50歲以上發(fā)病的腎炎或不明原因蛋白尿或腎功能不全； ? ②貧血和腎功能損害程度不成正比； ? ③ NS無血尿、高血壓，早期伴貧血和腎衰； ? ④早期腎功能不全伴高血鈣； ? ⑤血沉明顯增快，高球蛋白血癥且易感染（如泌尿道、呼吸道等）。 相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查 ? （ 3） 其他：由于骨質(zhì)廣泛破壞可出現(xiàn)高鈣血癥。 ④使用腎毒性藥物，如氨基苷類抗生素、解熱鎮(zhèn)痛劑和造影劑等。應(yīng)引起注意的是，病人尿中排出大量單克隆輕鏈蛋白，超過 ，營養(yǎng)較差使血清白蛋白減低，誤診為原發(fā)性腎病綜合征。少數(shù)病例僅損害單個(gè)骨骼，稱為孤立性骨髓瘤。 ? 腎臟因輕鏈蛋白及高血鈣所致的廣泛管型阻塞腎小管和腎實(shí)質(zhì)鈣鹽沉積，局部抗病力顯著降低，故易繼發(fā)腎盂腎炎，可使腎功能加速惡化，甚至出現(xiàn)急性腎功能衰竭，另一方面細(xì)菌進(jìn)入血液造成敗血癥，尤其是革蘭陰性桿菌敗血癥，死亡率很高。高鈣血癥引起的腎功能和腎組織損害稱為高鈣血癥腎病(hypercalcemic nephropathy)，是 MM病人腎功能衰竭的主要因素之一。多發(fā)性骨髓瘤腎臟機(jī)制和臨床表現(xiàn) 滕文靜 Teyna ? 多發(fā)性骨髓瘤 (multipie myeloma， MM)是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤