【正文】 皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無(wú)力之前。,第七十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。)使用前 5年60% 19471968年 68% 目前80% 兒童 10年90%,第六十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。)治療－－免疫抑制劑,硫唑嘌呤(AZA)：2－3mg/(kg?d)口服，病情控制后逐漸(zh,藥物治療(zh236。,藥物(y224。,治 療,目前的治療方法(fāngfǎ)是經(jīng)驗(yàn)性的 正規(guī)的臨床觀察少 部分病人對(duì)各種治療無(wú)效，一些只部分有效 關(guān)鍵正確診斷做出評(píng)估確定基線 Ann Intern Med 92:365, 1980. N Engl J Med 326:1380, 1992. N Engl J Med 329:1993, 1993. Arthritis Rheum 41:392, 1998.,第五十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。 風(fēng)濕性多肌痛 :發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常(tōngch225。 5．肌肉活檢有骨骸肌纖維變性、壞死、肌纖維再生，束周肌纖維萎縮；皮膚病理改變有表皮、真皮水腫，毛細(xì)血管擴(kuò)張，表面角化，棘層萎縮，基底細(xì)胞變性，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。,第三十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。ngtǐ)綜合征,抗Jo1抗體陽(yáng)性的PM/DM常有: 肺間質(zhì)病變 雷諾現(xiàn)象 關(guān)節(jié)炎 “技工手” 合并(h233。nɡ)分析 心臟受損達(dá) 44.8% 心律失常 20.6% 心肌受累 27.8% 冠脈缺血 4.0% 心包積液 4.9% 肺動(dòng)脈高壓 4.9%,第二十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。,臨床表現(xiàn)－－器官(q236。尤其在抗Jo1抗體陽(yáng)性的PM/DM患者中多見(jiàn),第十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。 (3)暴露部位皮疹：頸前、上胸、頸后背上部、前額、頰部、耳前、上臂伸 面等彌漫性紅疹，慢性者皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或減退。r t243。ngtǐ)的存在： 分子模擬：抗tRNA合成酶抗體很可能來(lái)自與某一病毒相似的細(xì)胞內(nèi)酶的表位。,病因(b236。shēn)抗體—肌炎特異性抗體,抗合成酶抗體 抗Jo1抗體 抗PL7抗體 抗PL12 抗體 抗OJ抗體 抗EJ抗體 抗KS抗體 抗信號(hào)識(shí)別(sh237。皮膚活檢可見(jiàn)散在炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。,第十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。)在抗合成酶抗體陽(yáng)性的病人，可以發(fā)生吸入性肺炎和呼吸功能下降。ngx236。y236。tā)有組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多形 核白細(xì)胞）浸潤(rùn)。,第四十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。ch225。li224。ow249。) CK正常肌力差，CK高肌力完全正常 90%對(duì)治療有效，癥狀完全或部分改善，5075%完全緩解 Oddis C. Philadephia，Ｌippincott，Williams amp。MTX的不良反應(yīng)主要有肝酶增高、骨髓抑制、口腔炎等。,DM/PM 預(yù)后不良(b249。xiǎo)的皰疹，雙手各指間關(guān)節(jié)伸側(cè)、下肢直徑12cm的略高出皮面的斑疹，結(jié)痂后脫皮。,第七十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。,。h242。,小 結(jié),PM/DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn) 特征性臨床體征 相關(guān)的自身抗體 抗合成酶抗體綜合征 PM/DM與腫瘤的關(guān)系 影響預(yù)后的因素 鑒別診斷,第六十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。hu224。)治療－－免疫抑制劑,甲氨蝶呤(MTX)：1020mg/w（國(guó)內(nèi)），515mg口服或1550mgiv（國(guó)外），維持治療數(shù)月或數(shù)年。oxi224。)力弱 高柔軟成型衣領(lǐng),第五十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。 代謝性肌?。篜M應(yīng)與線粒體病、嘌呤代謝紊亂、脂代謝紊亂和碳水化合物代謝紊亂等肌病相鑒別。,PM/DM的診斷(zhěndu224。,DM,第四十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。,肌活檢(hu243。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。,臨床表現(xiàn)－－器官(q236。guān)受累,肺 肌無(wú)力可致?lián)Q氣不足及肺擴(kuò)張不全 可以出現(xiàn)慢性間質(zhì)性肺病，尤其(y243。)伸面，多見(jiàn)于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)(guānji233。gu