【正文】 如白化病患者因 酪氨酸酶 缺陷而致黑色素合成受阻，使皮膚、毛發(fā)中缺乏黑色素而呈白色；又如 6磷酸葡萄糖脫氫酶 分子缺陷會引起 蠶豆病 ；苯丙氨酸羥化酶缺乏時引起苯丙銅酸尿癥等，都是遺傳性疾病。 有些酶分子表面除了具有活性中心外，還存在被稱為調(diào)節(jié)位點（或變構(gòu)位點）的調(diào)節(jié)物特異結(jié)合位點。（ 2）判斷酶的最佳底物： 如果一種酶可作用于多個底物 ,就有幾個 Km值，其中 Km最小對應(yīng)的底物就是酶的天然底物。 如：脂肪酶 2） 基團專一性 一些酶，除要求作用于一定的鍵以外，對鍵兩端的基團還有一定要求，往往是對其中一個基團要求嚴格，對另一個基團則要求不嚴格 。⒋ 掌握各因素對酶促反應(yīng)速度的影響。 活性中心或活性部位 結(jié)合基團必需基團 催化基團 活性中心外的必需基團1. 酶作用的專一性主要取決于酶活性中心的結(jié)構(gòu)特異性（即酶蛋白部分）2. 保持活性中心的空間結(jié)構(gòu)是維持酶活性所必需的。 動力學(xué)法 :連續(xù)測定反應(yīng)過程中產(chǎn)物 \底物或輔酶的變化量，直接測定出酶反應(yīng)的初速度。 實例： 有機磷殺蟲劑SerOH SerO POROROPOROROX+IEIES P+ EE+S特點： Km增大， Vm不變；抑制作用的強弱取決于底物與抑制劑濃度的相對比例；底物濃度增加到足夠大，抑制作用可解除。1961年 國際酶學(xué)委員會（ Enzyme Commission， EC） 提出系統(tǒng)命名法。若以每分鐘產(chǎn)生 1微克酪氨酸的酶量為一個活力單位計算，根據(jù)以上數(shù)據(jù)，求出：（ 1） 1毫升酶液中含有的蛋白質(zhì)和酶活力單位數(shù)；（ 2）該酶制劑的比活力；（ 3） 1克酶制劑的總蛋白含量和酶活力單位數(shù)。乳酸脫氫酶同工酶形成示意圖多肽亞基mRNA四聚體結(jié)構(gòu)基因 a b 乳酸脫氫酶同工酶電泳圖譜+–H4MH3M2H2M3HM4點樣線不同組織中 LDH同工酶的電泳圖譜LDH1(H4)LDH2(H3M)LDH3(H2M2)LDH4(HM3)LDH5(M4)心肌 腎 肝 骨骼肌 血清+原點另外：肌酸激酶 CK2 第五節(jié) 酶的命名和分類一、酶的命名： 通常采用習慣命名法。 類型 ： 不可逆抑制劑 可逆抑制劑 應(yīng)用 ： 研制殺蟲劑、藥物 研究酶的作用機理，確定代謝途徑抑制劑類型和特點 競爭性抑制劑可逆抑制劑 非競爭性抑制劑 反競爭性抑制劑 非專一性不可逆抑制劑不可逆抑制劑 專一性不可逆抑制劑 抑制劑作用于酶分子中的一類或幾類基團，這些基團中包含了必需基團，因而引起酶失活。每個酶分子 量度酶的純度比活力 （ specific activity）對 液體 酶：用 活力單位 /ml酶液 來表示。包括結(jié)合部位與催化部位。⒌ 掌握酶活力測定的方法，酶活性單位的概念。 類別 ： 旋光異構(gòu)專一性 和 幾何異構(gòu)專一性 如： L 氨基酸氧化酶、順烏頭酸酶 酶的專一性機理 （ P56） 鎖鑰學(xué)說 ：將酶的活性中心比作鎖孔，底物分子象鑰匙，底物能專一性地插入到酶的活性中心。（ 3）計算一