【正文】 小步子原則是指在教學(xué)中教師應(yīng)按照智力障礙兒童的認(rèn)知特點(diǎn)和學(xué)習(xí)能力，提供相適應(yīng)的教學(xué)量。（10）報(bào)相關(guān)部門對(duì)課程組織鑒定。（4）分析學(xué)情，并確定課程目標(biāo)。（3）缺陷補(bǔ)償和潛能發(fā)展相結(jié)合的原則：弱智學(xué)校（班）的教學(xué)、訓(xùn)練和各項(xiàng)活動(dòng)，要把傳授知識(shí)、技能，進(jìn)行思想教育和矯正學(xué)生的身心缺陷有機(jī)地結(jié)合起來，發(fā)展學(xué)生的學(xué)習(xí)潛力，使他們具有適應(yīng)社會(huì)生活的能力和從事簡(jiǎn)單生產(chǎn)勞動(dòng)的初步技能。生物體的結(jié)構(gòu)、形態(tài)還未達(dá)到成熟和穩(wěn)定水平時(shí)，容易受到環(huán)境的影響而產(chǎn)生變異。（4）學(xué)生完成各單元教學(xué)目標(biāo)的主要困難。（3）書寫困難。（2）依據(jù)智力障礙兒童前期統(tǒng)一的學(xué)業(yè)成就考試結(jié)果。（1）認(rèn)知評(píng)價(jià)與學(xué)來成就評(píng)價(jià)（認(rèn)知評(píng)價(jià)、學(xué)業(yè)成就評(píng)價(jià)）。（2）組織教材開發(fā)團(tuán)隊(duì)。：學(xué)科性課程、發(fā)展性課程、功能性課程、生活經(jīng)驗(yàn)性課程、目標(biāo)為本課程、生態(tài)課程、個(gè)別教育課程。：生理依據(jù)（大腦發(fā)育速度、大腦的可塑性）；心理學(xué)依據(jù)—關(guān)鍵期理論；研究的證據(jù)（早期干預(yù)的一般證據(jù)、智力障礙兒童早期干預(yù)證據(jù)）。（二） 訓(xùn)練過程1. 分析智力障礙兒童目前及未來生活中應(yīng)具備的社會(huì)適應(yīng)能力。（三）社人適應(yīng)能力發(fā)展不平衡研究發(fā)現(xiàn)，智力障礙兒童的社會(huì)適應(yīng)能力的發(fā)展存在著不平衡的狀況。智力障礙兒童的有意注意發(fā)展緩慢，無意注意處于優(yōu)勢(shì)地位。（1） 概念技能：識(shí)字/讀寫，自我導(dǎo)向，數(shù)字概念，錢的概念，時(shí)間概念。量表最初發(fā)表于1925年，后經(jīng)過多次修訂，這一量表在世界上享有盛名，具有臨床診斷的價(jià)值，被認(rèn)為是嬰幼兒智能測(cè)試的經(jīng)典方法。比納西蒙智力量表問世后迅速即傳至世界各國，美、英、德、日、意等國都有心理學(xué)家分別將其譯成本國文字并結(jié)合各自的國情加以修訂。中央加工器主要包括三種認(rèn)知成分：同時(shí)性加工與繼時(shí)性加工兩種編碼過程以及計(jì)劃過程。他認(rèn)為思維是智力的核心成分，三棱智力結(jié)構(gòu)模型可以解釋智力結(jié)構(gòu)，并認(rèn)為研究智力結(jié)構(gòu)應(yīng)該從六個(gè)方面下手：，強(qiáng)調(diào)智力是人類特有的成功地解決問題的有目的的活動(dòng)。美國心理學(xué)家卡特爾和霍恩對(duì)瑟斯頓的七個(gè)因素進(jìn)行了次級(jí)因素分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其中有兩個(gè)因素，分別稱為流體智力（fluid intelligence）和晶體智力(crystallized intelligence)。分為標(biāo)準(zhǔn)型、彩色型、高級(jí)型和聯(lián)合型，用于測(cè)試一個(gè)人的觀察力及清晰思維的能力。腦積水患者前額突出，兩眼間距大。在外貌表現(xiàn)上，患兒在出生數(shù)月后因黑色素合成不足，頭發(fā)逐漸由黑色變?yōu)辄S色或棕色，皮膚白嫩，虹膜顏色變淺。（7）普瑞德威利綜合征、1956年，普瑞德（）以及威利()等人首次描述該病，故稱為普瑞德威利綜合征（PraderWilli syndrome，簡(jiǎn)稱PWS）,或普瑞德威利癥候群，俗稱“小胖威利”患者15號(hào)染色體qllq13缺失，新生兒發(fā)病率為1/20000，70%的病例是父系X染色體非遺傳性缺失所致。特納綜合癥患者一般表現(xiàn)為身材矮小，青春期后常表現(xiàn)原發(fā)性無月經(jīng)或很少，第二性征表現(xiàn)不明顯，骨骼異常（肘外翻等）。染色體移位型：細(xì)胞中多出一條染色體，附著在D組（第13，14，15對(duì)染色體）或者是G組（第21，22對(duì)染色體）的染色體上，特別容易出現(xiàn)在第14對(duì)或第21對(duì)染色體上。缺失：某個(gè)染色體斷片丟失。（3）環(huán)境問題智力障礙兒童的情緒與行為問題也可能來源于外部環(huán)境，家庭內(nèi)部的焦慮、悲傷、沖突、緊張等氛圍會(huì)造成智力障礙兒童的不良反應(yīng)。（3）具體運(yùn)算階段（從六七歲左右到十一二歲左右），在這個(gè)階段，兒童已有了一般的邏輯結(jié)構(gòu)。：（一）語音發(fā)展（1）語音發(fā)展的特點(diǎn)智力障礙兒童語音發(fā)展的過程比較緩慢，但發(fā)展的順序與正常兒童基本一致。智力障礙兒童在工作記憶能力方面存在障礙。與同齡正常兒童想比，智力障礙兒童的認(rèn)知發(fā)展速度慢、發(fā)展水平低，且個(gè)體差異大。在解釋測(cè)驗(yàn)分?jǐn)?shù)時(shí)要注意：愈是偏離均數(shù)的極端值，其出現(xiàn)誤差的可能性也就愈大，同時(shí)選擇不同的測(cè)量工具可能會(huì)帶來不同的診斷結(jié)果。唐氏綜合征、脆性X綜合征、特納綜合征等均為染色體異常所導(dǎo)致，苯丙酮尿癥、粘多糖IH型、先天性甲狀腺功能低下均為不同類型的先天代謝性疾病，多基因遺傳引起的先天性顱腦畸形也會(huì)導(dǎo)致智力障礙。：在智力障礙定義的使用中，需要考慮以下幾點(diǎn)：①當(dāng)前功能的限制必須在一定社會(huì)環(huán)境和文化中考察，而不是離開其所處環(huán)境和文化割裂地評(píng)定，應(yīng)以個(gè)體同齡伙伴作為參照對(duì)象。智力障礙兒童的發(fā)展與教育：智力障礙也稱智力殘疾、智力低下、精神發(fā)育遲滯、智力落后、智能障礙等。②評(píng)估應(yīng)當(dāng)考慮文化和語言的多元性以及在溝通、感知、運(yùn)動(dòng)和行為方面的個(gè)別差異，兼顧個(gè)體多樣性及其獨(dú)特反應(yīng)。當(dāng)孕婦受到環(huán)境中病原微生物侵襲而患感染性疾病時(shí)，影響嚴(yán)重的可導(dǎo)致胎兒的智力障礙，主要有風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、弓形體病毒及梅毒螺旋體等。：適應(yīng)行為是指?jìng)€(gè)人保持生活獨(dú)立并承擔(dān)一定的社會(huì)責(zé)任的行為；適應(yīng)行為是具有年齡特征的；依生活條件、文件背景的不同，社會(huì)對(duì)兒童提出的適應(yīng)行為的要求也有所不同。： 無意注意是沒有預(yù)定的目標(biāo)，不需要作任何意志努力的注意。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，智力障礙兒童“語音環(huán)”的能力都受到限制，具體表現(xiàn)為不會(huì)進(jìn)行自動(dòng)復(fù)述。研究發(fā)現(xiàn)，智力障礙兒童的音位發(fā)展模式與正常兒童基本一致，其語音發(fā)展順序?yàn)椋合日莆赵?、半元音、鼻音和塞音、后掌握擦音、塞擦音和邊音。?）形式運(yùn)算階段（十一二歲左右至十四五歲左右），此時(shí)兒童的思維發(fā)展趨于成熟，思維能力已超出事物的具體內(nèi)容或感知的事物，思維具有更大的靈活性。學(xué)校環(huán)境也是重要的因素之一，教育目標(biāo)的適當(dāng)與否、教師與同伴的接納態(tài)度等直接影響到智力障礙兒童的情緒行為表現(xiàn)。倒位：某個(gè)染色體節(jié)段上下顛倒。占唐氏綜合征的5%6%.移位型中一半左右是偶發(fā)性的，也就是父母雙方都是正常的染色體。部分特納綜合征患者表現(xiàn)為智力障礙?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為肌張力降低、腱反射消失、身材矮小、面容變形、生殖器明顯發(fā)育障礙。PKU患者尿和汗液有鼠尿臭味，部分患者伴有行為異常、多動(dòng)甚或有肌痙攣或癲癇小發(fā)作，少數(shù)呈現(xiàn)肌張力增高和腱反射亢進(jìn)。先天性腦積水患者大多伴有智力障礙。一般可團(tuán)體施測(cè)（1050人左右），對(duì)于幼兒、智力障礙者以及不能自行書寫的老年人可個(gè)別施測(cè)。流體智力是一個(gè)人生來就能進(jìn)行智力活動(dòng)的能力，即學(xué)習(xí)和解決問題的能力，它依賴于先天的稟賦。目的性是智力的根本特點(diǎn)，它反映了人類智力的自覺性、有意性、方向性和能動(dòng)性，并構(gòu)成智力結(jié)構(gòu)中功能因素。：斯滕伯格（）提出，他認(rèn)為智力包括三個(gè)部分——成分、經(jīng)驗(yàn)和情境。這當(dāng)中以推孟（）在斯坦福大學(xué)先后四次修訂（1916年、1937年、1960年、1972年）而成的斯坦福比納量表（StanfordBinet Intelligence Scale）最為著名，修訂后的量表包括一系列的分測(cè)驗(yàn)，每一個(gè)分測(cè)驗(yàn)適合一個(gè)特定的智力年齡。它包括：動(dòng)作、適應(yīng)、語言、個(gè)人社會(huì)交往這四個(gè)方面的項(xiàng)目。（2） 社交技能：人院溝通技能，社會(huì)責(zé)任，自尊，謹(jǐn)慎（防止受騙），服從規(guī)則，遵守法律，解決社會(huì)問題，避免受害。智力障礙兒童注意品質(zhì)不及正常兒童，表現(xiàn)在注意廣度、注意穩(wěn)定性以及注意的分配與轉(zhuǎn)移等多個(gè)方面。相比較而言，智力障礙兒童的社會(huì)/自制能力發(fā)展較好，即包括注意力、自動(dòng)性、行為控制能力、日常愛好及個(gè)人習(xí)慣等反映個(gè)人動(dòng)力方面的能力以及遵守社會(huì)規(guī)范及社會(huì)交往等反映社會(huì)責(zé)任的能力發(fā)展相對(duì)好些。2. 評(píng)定智力障礙兒童目前的能力水平。：（1）家庭的調(diào)適“智力障礙”的標(biāo)簽（2）家長(zhǎng)的參與（家訪、家校聯(lián)系冊(cè)、其他非正式溝通）（舉辦培訓(xùn)、支持家長(zhǎng)團(tuán)體、舉辦家長(zhǎng)會(huì)、編制家長(zhǎng)手冊(cè)、鼓勵(lì)家長(zhǎng)參與）：智力障礙兒童的早期干預(yù)通常涉及動(dòng)作、語言交往、生活自理、認(rèn)知和社會(huì)行為等幾個(gè)領(lǐng)域，《學(xué)齡前智力殘疾兒童康復(fù)機(jī)構(gòu)訓(xùn)練大綱》就各領(lǐng)域的訓(xùn)練目標(biāo)、范圍和內(nèi)容進(jìn)行了規(guī)定。：香港針對(duì)智力障礙兒童的教育課程有語文、數(shù)學(xué)、電腦、自理、常識(shí)、感知肌能、體育、音樂、美勞、家政、設(shè)計(jì)與科技以及獨(dú)立生活技能等12門課程，對(duì)應(yīng)著語文、數(shù)學(xué)、人文及社會(huì)、感知肌能、美育及創(chuàng)意、實(shí)用技能等六個(gè)學(xué)習(xí)范圍。、臺(tái)灣、國內(nèi)對(duì)智力障礙兒童各學(xué)科的教育目標(biāo)、內(nèi)容與要求：香港針對(duì)智力障礙兒童開設(shè)了十二門學(xué)科，同時(shí)在《自理（特殊教育需要）教學(xué)指引》中拓展了原“自理科”和“家政科”的內(nèi)容，以補(bǔ)充《弱智兒童課程指引》中生活自理內(nèi)容的不足。（2）技能評(píng)價(jià)。（3）依據(jù)專家對(duì)智力障礙兒童身心特點(diǎn)的研究結(jié)果。（4）答題時(shí)間不夠。（5）學(xué)生完成各單元教學(xué)目標(biāo)的實(shí)施措施。大腦是一個(gè)復(fù)雜的系統(tǒng)，也是一個(gè)動(dòng)態(tài)的系統(tǒng)，受學(xué)習(xí)、訓(xùn)練以及經(jīng)驗(yàn)的作用，大腦皮層會(huì)出現(xiàn)結(jié)構(gòu)的改變以及功能的重組，這一特性被稱為大腦的可塑性。：（1）一般性與選擇性相結(jié)合（2）分科課程與綜合課程相結(jié)合（3）生活適應(yīng)與潛能開發(fā)相結(jié)合（4）教育與康復(fù)相結(jié)合（5）傳承借鑒與發(fā)展創(chuàng)新相結(jié)合（6）規(guī)定性與自主性相結(jié)合：這是一種組織全校力量共同開發(fā)辦學(xué)所需要的全部課程。（5）確定保留、刪減和增加的知識(shí)點(diǎn)。（11）投入使用。（六）個(gè)別化原則個(gè)化別化原則是針對(duì)智力障礙兒童個(gè)體差異大，絕大多數(shù)智力障礙兒童具有獨(dú)特的教育需求而提出的一個(gè)教學(xué)原則。（五）小步子原則小步子原則是根據(jù)智力障礙兒童注意力不易集中，理解力、記憶力差等學(xué)習(xí)障礙提出的。（9）再試用、修改。（3）組織教師對(duì)原課程內(nèi)容進(jìn)行反思和分析。采用集體教學(xué)與個(gè)別化教學(xué)相結(jié)合，能夠最大限度地照顧學(xué)生的差異?！翱伤苄浴笔侵钙鞴倩蚪M織修復(fù)或改變的能力。（3）每個(gè)單元的教學(xué)目標(biāo)。（2）缺乏答題技巧。：（1）依據(jù)教師對(duì)該智力障礙兒童學(xué)習(xí)某學(xué)科水平、能力的日常觀察結(jié)果。（二）教學(xué)評(píng)價(jià)的內(nèi)容。9培智學(xué)校的教材開發(fā)：（1）編寫或選編教材的原則:體系性原則、實(shí)用性原則、滾動(dòng)復(fù)現(xiàn)原則、趣味性原則、操作性原則、補(bǔ)償性原則、彈性化原則。(3)準(zhǔn)備進(jìn)入社會(huì)的任務(wù):培養(yǎng)中度智力殘疾學(xué)生生活自理能力,與人友好相處和參與社會(huì)生活的能力,學(xué)會(huì)簡(jiǎn)單的勞動(dòng)技能,養(yǎng)成勞動(dòng)習(xí)慣,為其成為自尊、自信、自強(qiáng)、自立的勞動(dòng)者打下基礎(chǔ)。：家長(zhǎng)、醫(yī)生、物理治療師、作業(yè)治療師、言語治療師、心理治療師、特殊教育教師、社會(huì)工作者。智力障礙兒童社會(huì)適應(yīng)能力培養(yǎng)的內(nèi)容，大多涉及個(gè)人、家庭、職業(yè)、社會(huì)等多方面的適應(yīng)。輕度智力障礙兒童在8歲以前，中度智力障礙兒童在7歲以前，其社會(huì)適應(yīng)能力發(fā)展的速度較快。智力障礙兒童的感知覺加工速度明顯不及正常兒童，各種感覺辨別能力低。適應(yīng)行為診斷量表（DABS）將根據(jù)2002年AAMR關(guān)于智力障礙的新定義，從三個(gè)技能領(lǐng)域?qū)m應(yīng)行為進(jìn)行評(píng)定?；谶@種診斷思想，他編制了蓋塞爾發(fā)展量表。在理論上，比納西蒙智力量表首創(chuàng)了智力年齡（Mental Age,簡(jiǎn)稱MA）的概念，并確定了計(jì)算智力年齡的方法，即先將量表題目根據(jù)難度進(jìn)行年齡分組，然后根據(jù)兒童在量表上通過的題目層次及題目數(shù)，確定其智力年齡。他們認(rèn)為信處加工的整合包括四個(gè)單元：信息輸入、感覺登記、中央加工器和指令輸出。我國心理學(xué)家林崇德于1983年提出。他提出的七種基本心理能力是：詞的理解力、語詞運(yùn)用能力、計(jì)算能力、空間知覺能力、記憶能力、知覺速度以及推理能力。瑞文測(cè)驗(yàn)（Combined Raven’s Test,簡(jiǎn)稱CRT）原名“漸進(jìn)方陣” (progressive matrices),是1938年英國心理學(xué)家瑞文（()創(chuàng)制。先天性腦積水患兒多在出生后數(shù)周頭顱開始增大，也有出生時(shí)頭顱即增大者。目前已知有五種不同酵素的缺乏會(huì)造成此種代謝障礙，包括苯丙氨酸羥化酵素（PAH）、鳥嘌呤核苷三磷酸環(huán)化水解酵素（GTPCHI）、丙二酮四氫喋呤合成酵素（PTPS）、雙氫喋啶還原酵素（DHPR）以及喋呤甲醇胺脫水酵素（PCD）.特征：PKU患兒出生時(shí)正常，或僅有皮膚濕疹、易嘔吐、睡眠不好、容易哭鬧等，通常在36個(gè)月時(shí)出現(xiàn)癥狀，1歲時(shí)癥狀明顯。患者智力障礙程度較輕，通常表現(xiàn)為音樂能力早熟。（1） 特納綜合征特納綜合征（Turner’s syndrome）為女性缺少一條染色體所致，故又稱先天性卵巢發(fā)育不全綜合征。種類：21三體：占唐氏綜合征的90%95%，患者的父母方通常都攜帶正常的染色體，嬰兒是偶然形成的三體異常。染色體結(jié)構(gòu)異常主要包括以下幾種。智力障礙兒童的生理發(fā)展與心理發(fā)展速度的不均衡，也是造成情緒與行為問題的因素。（2）前運(yùn)算階段（兩歲左右到六七歲左右），這一階段又稱為前邏輯階段，這時(shí)兒童開始以符號(hào)作為中介來描述外部世界，表現(xiàn)在兒童的延緩模仿、想象或游戲之中。（二） 句子理解智力障礙兒童在句子理解上有顯著的障礙，他們落后于智齡匹配的正常兒童。（三）工作記憶工作記憶是巴德利等人于1974年提出的一個(gè)概念，主要用來描述暫時(shí)性的儲(chǔ)存與加工。認(rèn)知發(fā)展表現(xiàn)為各種心理機(jī)級(jí)的發(fā)展，包括感知覺、注意、記憶、語言與思維能力的發(fā)展。各種智力測(cè)驗(yàn)工具的內(nèi)容結(jié)構(gòu)、適用對(duì)象、施測(cè)方法均有所不同，使用智力測(cè)驗(yàn)進(jìn)需要注意的是任何智力測(cè)驗(yàn)工具都有測(cè)驗(yàn)的標(biāo)準(zhǔn)誤差，因此，應(yīng)當(dāng)將測(cè)驗(yàn)中得到的IQ分?jǐn)?shù)視為一個(gè)范圍。：出生前的致病因素主要有遺傳因素和先天獲得性異常，其中遺傳因素包括染色體異常、先天代謝性疾病以及其他遺傳因素。所有ICF的成分都是獨(dú)立并且相互關(guān)聯(lián)的。我國的定義分是指智力顯著低于一般人水平，并伴有適應(yīng)行為的障礙。③在同一個(gè)體內(nèi)部，局限往往與優(yōu)勢(shì)共存。某些藥物、放射性物質(zhì)和有毒的化學(xué)物質(zhì)也可能損害胎兒的發(fā)育，胎兒受輻射影響的響度與輻射劑量及妊娠時(shí)間有關(guān)，輻射劑量越大，智力障礙的發(fā)生率越高。使用適應(yīng)行為評(píng)定量表時(shí)要注意：同智力測(cè)驗(yàn)一樣，適應(yīng)行為評(píng)定量表也有其標(biāo)準(zhǔn)誤差，如果兒童在適應(yīng)行為測(cè)驗(yàn)中的得分低于平均分1個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，有必要補(bǔ)充使用別一套測(cè)驗(yàn)，以幫助判斷；適應(yīng)行為所涵蓋的內(nèi)容很廣，任何一個(gè)測(cè)驗(yàn)工具都無法測(cè)得全部領(lǐng)域，不同的量表側(cè)重點(diǎn)可能有所不同；適應(yīng)行為量表不可能充分反映個(gè)體全部的適應(yīng)行為水平，對(duì)于個(gè)體的診斷還要補(bǔ)充其他相關(guān)信息；適應(yīng)行為的評(píng)定結(jié)果與智力功能的評(píng)定結(jié)果對(duì)于智力落后的評(píng)定有同等重要的作用。有意注意是有一定目的，需要作一定的意志努力的注意。輕度智力障礙的兒童中央執(zhí)行系統(tǒng)的表現(xiàn)也較差。（2）語音障礙的表現(xiàn)智力障礙兒童普遍