【正文】 神經(jīng)細(xì)胞變性,,第三十二頁，共七十四頁。tǒng)表現(xiàn),第二十九頁，共七十四頁。,臨 床 表 現(xiàn)〔2〕,紅斑肢痛癥：四肢劇痛，皮膚發(fā)紅發(fā)紫，發(fā)作性出汗，皮溫增高，皮膚潰爛 顱內(nèi)壓增高 視力障礙：視力減退，暫時(shí)性失明，視野缺損 精神病癥(zh232。ng)機(jī)制,骨髓細(xì)胞增生 血液粘稠度 血流緩慢 毛細(xì)血管阻塞 腦供血障礙 循環(huán)血中紅細(xì)胞 血容量 血管充盈、擴(kuò)張 血紅蛋白(xu232。,診 斷,神經(jīng)系統(tǒng)的病癥和體征 全血細(xì)胞減少, 網(wǎng)織紅細(xì)胞減少 骨髓(ɡǔ suǐ)增生減低或重度減低(至少一個(gè)部位) 一般無肝、脾腫大 排除能引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,第二十頁，共七十四頁。li224。,診 斷,神經(jīng)系統(tǒng)損害病癥 外周血呈大細(xì)胞或正細(xì)胞正色素性貧血，白細(xì)胞、血小板減少(jiǎnshǎo) 骨髓有核紅細(xì)胞增生, 粒細(xì)胞巨幼變 血清維生素B12＜73.78nmol/L, 葉酸＜6.8~9.1nmol/L,第十四頁，共七十四頁。) 的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),第十頁，共七十四頁。i) 精神異常 反射降低 癲癇發(fā)作 顱內(nèi)壓增高綜合征 頭痛、嘔吐、 視乳頭水腫,第七頁，共七十四頁。,缺鐵性貧血(p237。)的主要成分和功能,成分 血細(xì)胞 凝血因子 抗凝血物質(zhì) 功能 營(yíng)養(yǎng)物質(zhì) 代謝產(chǎn)物 運(yùn)輸 內(nèi)分泌激素(jī s249。y232。)內(nèi)紅細(xì)胞或血紅蛋白低于正常值 缺鐵性貧血 巨幼細(xì)胞貧血 再生障礙性貧血,第四頁，共七十四頁。ng 224。nxu232。,臨 床 表 現(xiàn),腦缺血缺氧 健忘 情緒異常 反響遲鈍 精神失常 顱內(nèi)壓增高(zēnggāo) 周圍神經(jīng)損害 末梢型感覺障礙 脊髓后索、側(cè)索損害(亞急性聯(lián)合變 性) 感覺性共濟(jì)失調(diào) 錐體束受損病癥,第十三頁，共七十四頁。,由于各種原因引起造血干細(xì)胞數(shù)量(sh249。ng)感染及高熱〔譫妄、躁動(dòng)〕,第十九頁，共七十四頁。,發(fā)病(fā b236。)，周圍神經(jīng)病，疼痛較突出,第二十五頁，共七十四頁。njīngx236。ng)機(jī)制㈡,顱內(nèi)壓 神經(jīng)損害 貧血、毛細(xì)血管損害 繼發(fā)感染 治療過程 白血病細(xì)胞大量增生 貧血、栓塞 高白細(xì)胞血癥 浸潤(rùn)、出血、壓迫 血粘度 中樞神經(jīng)(zhōngshūsh233。,臨 床 表 現(xiàn) ⑵ 脊髓損害：與浸潤(rùn)、出血、栓塞等有關(guān)。,第三十四頁，共七十四頁。表現(xiàn)為斜視，內(nèi)眥贅皮增大，舌大，鼻及上腭中部發(fā)育不良，手足肥胖粗短，皮膚枯燥，聲音嘶啞，小頭畸形，發(fā)育緩慢，智力(zh236。,診 斷⑵,神經(jīng)系統(tǒng)損害的診斷 中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害的病癥和體征 腦脊液改變：P＞200mmH2O WBC＞0.01109/L 蛋白＞ 450mg/L 涂片見白血病細(xì)胞 排除(p225。njīng)系統(tǒng)白血?。? 假設(shè)甲氨蝶呤治療無效，可改用阿糖胞苷，并同時(shí)顱部和脊髓放射治療。njīngx236。,第四十三頁，共七十四頁。li225。,臨床表現(xiàn)〔神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。,X線改變：散在分布(fēnb249。o xu232。 P — polyneurophathy 多發(fā)性神經(jīng)病 O — organomegaly 器官腫大 E — endocrinopathy 內(nèi)分泌紊亂 edema 水腫 M — M protein M蛋白增加 S — skin change 皮膚改變,第五十七頁，共七十四頁。,臨床表現(xiàn)〔1〕,多發(fā)性周圍神經(jīng)?。?從遠(yuǎn)端出現(xiàn)的進(jìn)行性無力，逐漸向近端開展，最后嚴(yán)重影響運(yùn)動(dòng)功能。ng)或節(jié)段性脫髓鞘 肌肉活檢：束狀肌纖維萎縮，輕度肌纖維變性和少數(shù)再生,第六十一頁，共七十四頁。,POMES綜合征病癥(zh232。)放療：用于局限性漿細(xì)胞瘤和骨髓瘤。n bā)結(jié)或其他淋巴(l237。,第六十八頁，共七十四頁。,治 療,放射治療 化學(xué)治療 骨髓移植 干擾素,第七十二頁，共七十四頁。血清大量M蛋白(d2