【正文】 postulated mechanisms of action of rituximab for Bcell depletion.,ADCC CDC Apoptosis,第二十三頁，共六十八頁。,19,第十九頁，共六十八頁。,第十七頁，共六十八頁。li225。,治療(zh236。li225。,第十三頁，共六十八頁。n x236。,第九頁，共六十八頁。通過Fab段與血小板膜糖蛋白結(jié)合〔如GPⅡb/Ⅲa)，而后結(jié)合了自身(z236。 成人慢性居多，無前趨疾病，少數(shù)為急性起病。,概況(g224。,講授(jiǎngsh242。特發(fā)性血小板減少(jiǎnshǎo)性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)，也稱特發(fā)性自體免疫性血小板減少(jiǎnshǎo)性紫癜〔idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura,IATP)。) 熟悉本病的發(fā)病機(jī)制、鑒別診斷 了解繼發(fā)性血小板減少性紫癜的病因,第二頁，共六十八頁。)異常,第五頁，共六十八頁。 兒童患者大多繼發(fā)于病毒感染，男女比無差異。shēn)抗體，大多為IgG和IgA型。 貧血：除非有明顯大出血，一般無。):,鑒別點(diǎn) 急性型 慢性(m224。 血小板生存時間：90%明顯縮短。,治療(zh236。,第十五頁，共六十八頁。,治療(zh236。 中醫(yī)中藥。,第十八頁，共六十八頁。,Cartoon of the CD20 molecule as expressed on B cells.,CD20 is an integral membrane protein that crosses the cell membrane four times. Rituximab is a chimeric monoclonal antibody with the Fab portion coming from a mouse monoclonal antibody.,第二十二頁，共六十八頁。)思考題,急慢性ITP臨床(l237。u)目的和要求,1.掌握再障的臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點(diǎn)，診斷依據(jù)和鑒別(ji224。),獲得性骨髓造血功能衰竭癥 骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少 貧血、出血、感染 免疫抑制劑治療有效 重型再障〔severe aplastic anemia,SAA〕 分為(fēn w233。)功能異常型,第三十四頁，共六十八頁。,發(fā)病(fā b236。),血象(xu232。zh236。n)成纖維細(xì)胞〔1〕、 淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造血細(xì)胞,NSAA骨髓象:淋巴細(xì)胞較多，可見中性(zhōngx236。nɡ)磷酸酶染色強(qiáng)陽性，溶血檢查陰性,第四十七頁，共六十八頁。如N：0.2109/L 那么為極重型再障 NSAA〔CAA〕 指達(dá)不到SAAI型診斷標(biāo)準(zhǔn)的AA SAAII型 NSAA病情惡化，臨床、血象、骨髓象到達(dá)SAAI型的診斷標(biāo)準(zhǔn)。shēn)抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少，如Evans綜合征 急性造血功能停滯 急性白血病〔AL〕 惡性組織細(xì)胞病,第五十一頁，共六十八頁。局部患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大程度多不顯著 (二)實(shí)驗室檢查： 1.外周血象：一系、二系或全血細(xì)胞(x236。至少有二系病態(tài)造血：如粒、紅細(xì)胞類巨幼樣變、小巨核細(xì)胞增多等 3.骨髓活檢：多與骨髓象相似，有時可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細(xì)胞異常定位〔ALIP現(xiàn)象〕 4.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體異常者約半數(shù)以上，常見的有5q， 7,+8等 5.造血祖細(xì)胞培養(yǎng)：集簇增多、集落減少,第五十四頁，共六十八頁。,急性(j237。ng)機(jī)制的治療,一、免疫治療Immunosuppressive Treatment 抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白〔ALG/ATG〕，主要用于SAA，皮試 馬：ALG 10～15mg/(kg.d) 5天 免：ALG 3～5mg/(kg.d) 5天 注：靜脈滴注ATG不宜太快，小劑量維持滴12 ～16小時，可與環(huán)胞素合成 環(huán)胞素 適應(yīng)全部AA，6mg(kg.d) 1年 注：使用時要個體化，及時調(diào)整劑量(j236。jī)因子〔GCSF〕5ug/kg.d 促紅細(xì)胞生成素〔EPO〕50～100u/(kg.d),第六十一頁，共六十八頁。 y249。nqīng)患者,老年患者,相合同胞供體,有,相合同胞供體 干細(xì)胞移植,沒有,強(qiáng)化免疫抑制治療,治療反響,沒有,有,相合無關(guān) 干細(xì)胞移植,第六十五頁，共六十八頁。ir243