血液學(xué)-itp-aa(完整版)
【正文】 20x109/L 3080x109/L 嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增多 常見 少見 淋巴細(xì)胞增多 常見 少見 骨髓巨核細(xì)胞 正?；蛟龆? 正?；蛎黠@增多，產(chǎn)板巨減少 病程 2—6星期，最長(zhǎng)6月 數(shù)月至數(shù)年 自發(fā)緩解 80% 少見，常反復(fù)發(fā)作,第十二頁，共六十八頁。,臨床表現(xiàn),慢性型多見青年女性 起病 隱伏(yǐnfshēn)抗體的血小板與單核巨噬細(xì)胞外表的Fc受體結(jié)合，被其吞噬破壞。,第六頁，共六十八頁。iku224。u)主要內(nèi)容,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。,上海交通大學(xué)附屬第六人民(r233。nz233。,概 述,血小板減少原因 血小板生成減少 血小板破壞 消耗過多 血小板分布(fēnb249。 男：女=1：3，40歲以下女性多見。ng)機(jī)制,血小板抗體：75%患者存在自身(z236。n)顱內(nèi)出血，〈1%。nbi233。 血小板抗體：PAIgG， GPⅡb/Ⅲa等。,第十四頁，共六十八頁。 同時(shí)防止用任何引起出血加重的藥物和血小板功能拮抗劑。,第十六頁，共六十八頁。作用機(jī)制抗雌激素有關(guān)。 大劑量甲強(qiáng)龍：1g/d*35次。,第二十一頁，共六十八頁。x237。,講授(jiǎngsh242。ngy236。ngyīn)分類,先天性〔遺傳性〕 Fanconi(FA)貧血 后天性〔獲得性〕 繼發(fā)性〔誘因明確〕 原發(fā)性〔誘因不明確〕 造血干細(xì)胞缺陷型 造血微環(huán)境異常型 免疫(miǎny236。ngxiǎn)差異,第三十六頁，共六十八頁。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。)正常， 可見淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞 和血小板,SAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致(d224。,SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見(jǐnji224。ng)機(jī)制檢查,CD4+細(xì)胞：CD8+細(xì)胞比值減少 Th1：Th2型細(xì)胞比值增高 CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和γδTCR+T細(xì)胞比例增高 血清ILIFN、TNF水平增高 骨髓細(xì)胞染色體核型正常 骨髓鐵染色示貯存鐵增多，中性粒細(xì)胞堿性(jiǎn x236。 骨髓增生(zēngshēng)廣泛重度減低。)診斷,與全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿〔PNH〕 骨髓增生異常綜合征〔MDSRA〕 Fanconi貧血〔FA〕又稱先天性AA 自身(z236。,骨髓(ɡǔ suǐ)增生異常綜合征〔MDS〕,(一)臨床表現(xiàn)：不明原因的進(jìn)行性貧血和／或伴有出血、感染。bāo) 2.骨髓象：增生大多明顯活潑，少數(shù)呈增生低下。,Megaloblastic anemia,第五十六頁，共六十八頁。,針對(duì)發(fā)病(fā b236。jī)因素〔GMCSF〕或粒系集落刺激(c236。nɡ)過程〔預(yù)后〕 ：,未經(jīng)治療的再障中位生存期為36個(gè)月〔20%超過一年〕 NSAA多數(shù)可緩解或治愈(zh236。ng)再障,年輕(ni225。,內(nèi)容(n232。,。ng)總結(jié),特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)，也稱特發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜〔idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura,IATP)。,復(fù)習(xí)(f249。)，SAA死亡率超過90%；超過1/3死于感染、出血。,造血(z224。li224。x236。,MDS病態(tài)(b236。bāo)減少，偶可有白細(xì)胞(x236。,發(fā)作性睡眠(shu236。,第四十九頁，共六十八頁。,診斷(zhěndu224。ng)晚幼粒細(xì)胞。)正常， 白細(xì)胞僅見一個(gè)淋巴細(xì)胞。xi224。ng)機(jī)制,造血干〔祖〕細(xì)胞內(nèi)在的缺陷(種子學(xué)說) CD34+↓其具有自我更新能力及長(zhǎng)期(ch225。,Venn diagram of the clinical and pathophysiologic relationships among the bone marrow failure syndromes, leukemia, and autoimmune diseases.,第三十五頁，共六十八頁。i)非重型再障〔nonsevere aplastic anemia,NSAA〕或稱溫和型AA〔moderate aplastic anemia, MAA〕,第三十二頁，共六十八頁。nbi233。n chu225。,There are three
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