血液學(xué)-itp-aa-預(yù)覽頁
【正文】 個月無效；糖皮質(zhì)激素維持量超過15mg/d；有糖皮質(zhì)激素使用(shǐy242。,治療(zh236。 大劑量IVIG：0.4g/kg/d*45d，靜脈注射。 中醫(yī)中藥。ng)處理,血小板輸注：1020u/次 靜脈丙種球蛋白：0.4g/kg*45d，靜脈注射。,第十八頁，共六十八頁。oxi224。,Cartoon of the CD20 molecule as expressed on B cells.,CD20 is an integral membrane protein that crosses the cell membrane four times. Rituximab is a chimeric monoclonal antibody with the Fab portion coming from a mouse monoclonal antibody.,第二十二頁，共六十八頁。,第二十六頁，共六十八頁。)思考題,急慢性ITP臨床(l237。ishēng)障礙性貧血〔aplastic anemia, AA〕,上海交通大學(xué)附屬第六人民(r233。u)目的和要求,1.掌握再障的臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點(diǎn)，診斷依據(jù)和鑒別(ji224。u)主要內(nèi)容,AA的定義 病因(b236。),獲得性骨髓造血功能衰竭癥 骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少 貧血、出血、感染 免疫抑制劑治療有效 重型再障〔severe aplastic anemia,SAA〕 分為(fēn w233。xu233。)功能異常型,第三十四頁，共六十八頁。nɡ b236。,發(fā)病(fā b236。,臨床表現(xiàn),重型再生(z224。),血象(xu232。)升高,第四十一頁，共六十八頁。zh236。o xu232。n)成纖維細(xì)胞〔1〕、 淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造血細(xì)胞,NSAA骨髓象:淋巴細(xì)胞較多，可見中性(zhōngx236。ngch225。nɡ)磷酸酶染色強(qiáng)陽性，溶血檢查陰性,第四十七頁，共六十八頁。,AA分型診斷(zhěndu224。如N：0.2109/L 那么為極重型再障 NSAA〔CAA〕 指達(dá)不到SAAI型診斷標(biāo)準(zhǔn)的AA SAAII型 NSAA病情惡化，臨床、血象、骨髓象到達(dá)SAAI型的診斷標(biāo)準(zhǔn)。nɡ)特征,SAA NSAA 血紅蛋白 30g/l 血小板 20x109/l 中性粒細(xì)胞 0.5109/l 貧血 頭暈乏力心慌較重 較輕 出血 內(nèi)臟、顱內(nèi) 皮膚、粘膜 感染 真菌(zhēnjūn) 細(xì)菌、較輕,第五十頁，共六十八頁。shēn)抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少，如Evans綜合征 急性造血功能停滯 急性白血病〔AL〕 惡性組織細(xì)胞病,第五十一頁，共六十八頁。mi225。局部患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大程度多不顯著 (二)實(shí)驗(yàn)室檢查： 1.外周血象：一系、二系或全血細(xì)胞(x236。bāo)、巨大紅細(xì)胞(x236。至少有二系病態(tài)造血：如粒、紅細(xì)胞類巨幼樣變、小巨核細(xì)胞增多等 3.骨髓活檢：多與骨髓象相似，有時可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細(xì)胞異常定位〔ALIP現(xiàn)象〕 4.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體異常者約半數(shù)以上，常見的有5q， 7,+8等 5.造血祖細(xì)胞培養(yǎng)：集簇增多、集落減少,第五十四頁，共六十八頁。et畸形 環(huán)形(hu225。,急性(j237。li225。ng)機(jī)制的治療,一、免疫治療Immunosuppressive Treatment 抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白〔ALG/ATG〕，主要用于SAA，皮試 馬：ALG 10～15mg/(kg.d) 5天 免：ALG 3～5mg/(kg.d) 5天 注：靜脈滴注ATG不宜太快，小劑量維持滴12 ～16小時，可與環(huán)胞素合成 環(huán)胞素 適應(yīng)全部AA，6mg(kg.d) 1年 注：使用時要個體化，及時調(diào)整劑量(j236。,促造血(z224。jī)因子〔GCSF〕5ug/kg.d 促紅細(xì)胞生成素〔EPO〕50～100u/(kg.d),第六十一頁，共六十八頁。,stemcell transplantation for severe aplastic anemia,第六十三頁，共六十八頁。 y249。ngx237。nqīng)患者,老年患者,相合同胞供體,有,相合同胞供體 干細(xì)胞移植,沒有,強(qiáng)化免疫抑制治療,治療反響,沒有,有,相合無關(guān) 干細(xì)胞移植,第六十五頁，共六十八頁。nz233。ir243。jiāng)置換：3000ml/次*3次
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