fsgs診治進(jìn)展(更新版)
【正文】 可見(jiàn)到比較廣泛的足突消失 、 內(nèi)皮下血漿滲出 、 足突與腎小球基底膜別離 。 其他加重因素包括勞累 、 鹽攝入過(guò)多 、 高血壓 、 高血脂 、 健存腎單位的高動(dòng)力狀態(tài)等 ?；颊哐迮c淋巴細(xì)胞共培養(yǎng)其上清液中 IL α 干擾素和 IL8水平明顯增高， Th2細(xì)胞異常活化， IL1 IL4作用于足細(xì)胞上的受體，活化足細(xì)胞，改變腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性，引發(fā)蛋白尿。 第十五頁(yè)，共五十二頁(yè)。 無(wú)特征性 ， 大多數(shù)患者以起病隱匿的腎病綜合癥首發(fā) ， 10%～ 30%的患者為非腎病性蛋白尿 ，局部患者為無(wú)病癥性蛋白尿 。 腎缺血 、 缺氧：高血壓腎損害 ， 缺血性腎病 、 膽固醇栓塞 、 發(fā)紺型先天性心臟病 、 鐮狀紅細(xì)胞性貧血等 。 第十頁(yè)，共五十二頁(yè)。 Normal Human Kidney 第五頁(yè)，共五十二頁(yè)。 正常成年人體的腎臟足細(xì)胞是一種終末分化細(xì)胞 ， 體外培養(yǎng)的原代細(xì)胞不能增殖 。 它不僅參與構(gòu)成濾過(guò)膜的機(jī)械屏障和電荷屏障 ， 而且在維持腎小球毛細(xì)血管襻的正常開(kāi)放 、 緩解靜水壓的沖擊力 、 合成腎小球基底膜 〔 GBM〕 基質(zhì)以及維護(hù) GBM代謝平衡中起重要作用 。四者中任何一個(gè)環(huán)節(jié)受損都將導(dǎo)致足細(xì)胞病變。 TRPC6基因突變 ， 常染色體顯性遺傳 。 FSGS病理分型〔國(guó)際腎臟病理專家FSGS工作組建議， 2024年 第十二頁(yè)，共五十二頁(yè)。 上呼吸道感染 、 預(yù)防接種等因素均可加重臨床病癥 第十四頁(yè)，共五十二頁(yè)。 ：在 46%的兒童起病的家族性 FSGS以及 20% ～ 30%散發(fā)的激素抵抗的兒童是因?yàn)樵摶蛲蛔儭? 經(jīng)典 FSGS的病變形成過(guò)程： 足細(xì)胞受到損傷后，出現(xiàn)變形并與腎小球基底膜別離，引起毛細(xì)血管袢擴(kuò)張和微血管瘤樣改變，裸露的腎小球基底膜與包曼囊隨即發(fā)生粘連，而在此處濾過(guò)的血漿成分直接進(jìn)入到壁層上皮細(xì)胞與包曼囊之間，通過(guò)進(jìn)一步撕開(kāi)、延展，使得病變向整個(gè)腎小球及其連續(xù)的腎小管進(jìn)展；同時(shí)，在病變局部，細(xì)胞外基質(zhì)產(chǎn)生不斷增多，壓迫毛細(xì)血管袢閉塞，最終導(dǎo)致腎小球節(jié)段硬化形成；在這一局部，還可伴有足細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞增生。 硬化是指腎小球毛細(xì)血管袢閉塞和細(xì)胞外基質(zhì)增多 。 第二十二頁(yè)，共五十二頁(yè)。 第二十八頁(yè)，共五十二頁(yè)。 第三十四頁(yè)，共五十二頁(yè)。 ⑶ 防治并發(fā)癥：包括感染 、 血栓栓塞性并發(fā)癥 、 水電解質(zhì)及酸堿代謝異常 、 藥物治療的不良反響等 。 第四十二頁(yè)，共五十二頁(yè)。 第四十六頁(yè)，共五十二頁(yè)。 ① 減緩腎小球硬化的進(jìn)展速度； ② 降低發(fā)生腎功能不全的危險(xiǎn)性使蛋白尿在 1～ 3g/d的患者發(fā)生腎功能不全的危險(xiǎn)性下降 50%， 尿蛋白超過(guò) 3g/d者危險(xiǎn)性下降 65%； ③ 降低蛋白尿 ， 減少尿蛋白 45%； ④ 降低血壓 ， 防止高血壓帶來(lái)腎臟進(jìn)一步損害； 降脂治療 降脂治療可干預(yù) FSGS病程 ， 到達(dá)延緩腎小球硬化和疾病進(jìn)展之目的 ， 血脂恢復(fù)正常也降低冠心病 、 腦血管疾病的危險(xiǎn)性 。 謝 謝！！ 第五十一頁(yè)，共五十二頁(yè)。
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