d-乳酸中毒腦病(更新版)
【正文】 但須避免使用林格式液，因?yàn)槠渲泻蠰與D乳酸。D乳酸也會(huì)排至糞便中造成正常陰離子隙。癥狀持續(xù)時(shí)間、發(fā)生頻率是易變的，?？勺孕邢А?．將D乳酸轉(zhuǎn)化成短鏈脂肪酸的正常腸道菌減少（例如大腸桿菌減少）。D乳酸中毒腦病機(jī)制，目前有幾個(gè)理論。醋酸（acetate）與丁酸（butyrate）這類有機(jī)酸會(huì)直接代謝成乙酰輔甲A（acetyl CoA）而抑制丙酮酸去氫酶（pyruvate dehydrogenase），造成丙酮酸堆積，丙酮酸是乳酸之前身，因而增加血中L與D乳酸?！綝乳酸代謝機(jī)制】D乳酸與L乳酸為同分異構(gòu)物，兩者會(huì)經(jīng)由D乳酸去氫酶（Dlactate dehydrogenase） 及L乳酸去氫酶（Llactate dehydrogenase）代謝成丙酮酸（pyruvate），而人類并不具有D乳酸去氫酶，人體是經(jīng)由D2氫氧基酸去氫酶（D2hydroxy aciddehydrogenase ）將D乳酸代謝成丙酮酸（圖10101）。D乳酸中毒腦病的發(fā)生率可能比想象中高，尤其是在無明顯代謝性酸血癥的原因之下，平時(shí)診斷少，主要是臨床醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，而且大部分的實(shí)驗(yàn)室無法檢測(cè) D乳酸，因此臨床醫(yī)師的高度警覺對(duì)于診斷是很重要的。另外某些口服抗生素與益生菌素（probiotics），會(huì)減少一般腸道菌而增加乳酸菌，如SMZ、新霉素和會(huì)產(chǎn)生D乳酸的益生菌都有在短腸癥候群病患產(chǎn)生D乳酸中毒的病例。出現(xiàn)腦病的可能機(jī)制：一般代謝性酸中毒即使在pH值很低時(shí)，通常也不會(huì)有腦部癥狀。2．小腸對(duì)于易發(fā)酵的醣類吸收不良，使其大量的存在大腸中而發(fā)酵成D乳酸?！九R床表現(xiàn)】D乳酸性腦病的常見癥狀包括：共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)，構(gòu)音困難，定向力喪失，精神障礙，譫妄，昏睡，疲勞，記憶減退，頭昏，眩暈，乏力，頭痛，惡心，嘔吐，大便次數(shù)增加等。有時(shí)D乳酸中毒陰離子間隙正常，因?yàn)榻四I小管的鈉L乳酸共同運(yùn)送器（SodiumLlactate cotransporter）無法將D乳酸重新吸收，導(dǎo)致D乳酸快速的排至尿液?！局委煛?．降低D乳酸的產(chǎn)生措施 首先要停止口服或管灌的碳水化合物（特別是單糖類），將D乳酸的來源移除，泡菜等富含D乳酸的食物也要避免，糖類可由靜脈補(bǔ)充，直到神經(jīng)學(xué)癥狀緩解。5．血液透析 在非常嚴(yán)重的D乳酸中毒，用血液透析治療在病例報(bào)告中有很好的效
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