【正文】 活動(dòng)的生物標(biāo)志物。即“ 技工手 ”。 ? 免疫擴(kuò)散法與免疫印跡法（ Western Blot）得出的結(jié)果常常 不一致 。 ? 抗 u2RNP抗體在系統(tǒng)性硬化癥伴多發(fā)性肌炎的重疊綜合征中陽(yáng)性頻率較高。 18 抗 U1RNP抗體 ? 抗 nRNP(nuclear RNP)：以抗核內(nèi)的核糖核蛋白而得名。強(qiáng)烈提示其 致病 作用。 8 ANA（＋）的原因 ? 風(fēng)濕性疾病 ? SLE ? 多發(fā)性肌炎 ? 干燥綜合征 ? 硬皮病 ? 血管炎 ? RA ? 正常的健康人 ? 女性＞男性，出現(xiàn)率隨年齡而增加 ? 風(fēng)濕性疾病患者親屬 ? ？孕婦 ? 藥物誘導(dǎo) ? 慢性肝臟疾病 ? 慢性肺部疾病 ? 慢性感染 ? 血液系統(tǒng)異常 ? 惡性腫瘤 9 SLE患者使用 IIF法測(cè)定 ANA陰性的一些解釋 ? 技術(shù)方面 ? 臨床方面 ? 經(jīng)皮質(zhì)激素或免疫抑制劑 治療 ? 終末期 腎病 ? 隱蔽 ANA：與循環(huán)中免疫復(fù)合物結(jié)合， 沉積 于組織 ? 由于大量 蛋白尿 而從腎臟丟失 10 ANA的熒光染色型別 ? 細(xì)胞核： 核均質(zhì)型（ DNA、組蛋白和核小體等） 核顆粒型（ Sm、 uRNP、 SSA、 SSB、 Ku、 I和 Ⅱ 型周期蛋白） 核膜型（板層素、 gp120等） 核仁型（ SCL70、 PMSCL、 RNA多聚酶、原纖維蛋白等） 核漿點(diǎn)型（著絲點(diǎn)、核多點(diǎn)及核少點(diǎn)型） ? 細(xì)胞漿： 胞漿顆粒型（線粒體、 Jo核糖體等） 胞漿纖維型：波形蛋白、原肌球蛋白和肌動(dòng)蛋白等 ? 分裂期細(xì)胞陽(yáng)性： 紡垂體、中間體、中心體等 根據(jù)產(chǎn)生的熒光模型、靶抗原的分布部位分類如下： 11 ANA的 熒光類型 ? ANA試驗(yàn)的結(jié)果中一般會(huì)報(bào)告其分型，這些分型可能與某一特定的抗原反應(yīng)活性相關(guān)。自身抗體譜 在風(fēng)濕病中的意義 郭露露 20220702 1 概 述 ? 自身抗體： 指針對(duì)自身細(xì)胞內(nèi)、細(xì)胞表面和細(xì)胞外抗原的免疫球蛋白，見于多種風(fēng)濕性疾病，尤其在彌漫性結(jié)締組織病中更為常見，對(duì)臨床風(fēng)濕病診斷意義重大。 ? ANA（＋）可出現(xiàn)在 多種情況 下，特異性差。 ? 抗 dsDNA抗體與 SLE腎損傷有關(guān)： DNA形成免疫復(fù)合物在腎小球基底膜沉積，或抗 dsDNA抗體直接作用于腎小球抗原。有人認(rèn)為可以作為疾病活動(dòng)度的指標(biāo)。也即抗 Sm抗體陽(yáng)性均伴有抗 u1RNP抗體，而抗 u1RNP抗體可以單獨(dú)存在。 ? 抗 SSB抗體較抗 SSA抗體診斷干燥綜合征更為特異。 24 抗合成酶綜合征 ? 臨床表現(xiàn)為 ：肌炎 、間質(zhì)性肺疾病、關(guān)節(jié)炎以及常出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的一組臨床表現(xiàn)的特征性； ? 患者的手指?jìng)?cè)面常出現(xiàn)角化過(guò)度，并伴有脫屑、裂紋和色素沉著，從而形成許多骯臟的橫紋。 26 抗核小體抗體（ antinucleosome antibodies, AnuA） ? 核小體是染色體的功能亞單位，是 DNA與組蛋白形成的復(fù)合體，存在于細(xì)胞核中，核小體是 SLE主要的自身抗原； ? AnuA對(duì) SLE診斷的敏感性和特異性分別為 %%和 %%，敏感性優(yōu)于抗 dsDNA，是 SLE的標(biāo)記抗體之一。 ? 抗 CCP 抗體對(duì) RA診斷的特異性高（ 90. 4%～ 98%），敏感性約 80%； ? 有助于 RA的早期診斷：該抗體可先于 RA臨床表現(xiàn)，90%以上的血清抗 CCP抗體陽(yáng)性的未分類的關(guān)節(jié)炎在３年內(nèi)進(jìn)展為 RA。 ? CANCA診斷 WG的特異性大于 90%，外加 PR3ANCA可超過(guò) 95%。 ? 主要與 50％ 顯微鏡下多動(dòng)脈炎（ MPA） 、壞死性新月體型腎小球腎炎（ NCGN）、 ChurgStrauss綜合征相關(guān)。 ? 目前臨床上常規(guī)檢測(cè)的為 ACL、 LAC和 β2GP1。 38 抗磷脂綜合征 ? 主要表現(xiàn) ? 反復(fù)發(fā)作的動(dòng)靜脈血栓 ? 習(xí)慣性流產(chǎn) ? IgG抗心磷脂抗體和 /或狼瘡抗凝物陽(yáng)性 ? 血小板減少 ? 其它表現(xiàn) ? 網(wǎng)狀青斑 ? 多發(fā)性腦梗死性癡呆 ? 舞蹈癥 ? 溶血性貧血 ? 心內(nèi)膜疾病 39 自身免疫性肝病相關(guān)抗體 是與自身免疫密切相關(guān)的特殊類型的肝病， 其診斷和治療完全不同于一般的慢性病毒性肝炎 ? 自身免疫性肝炎 (AIH)： 596篇 ? 原發(fā)性膽汁性肝硬化 (PBC)： 最多見， 1939篇 ? 原發(fā)性硬化性膽管炎 (PSC)： 我國(guó)很少見， 752篇 ? 自身免疫性膽管炎（ AIC）： 19篇 ? 重疊綜合征 每種自身免疫性肝病都具有特征性自身抗體譜， 自身抗體檢測(cè)對(duì)自身免疫性肝病的診斷及鑒別具有重要意義 。 ? 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ ANCA）陽(yáng)性在 PSC高達(dá)87