【正文】 患者在精神緊張、焦慮及極度激動(dòng)時(shí)能誘發(fā)天皰瘡損害，并使病情加重?？诜茉兴帲缫胰泊贫己驮型?，可能誘發(fā)天皰瘡。蔥屬類植物分子中有活性巰基。1 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院、 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病醫(yī)院 (研究所 ) 林 麟 2 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈠ 遺傳素質(zhì) : 特異性的 HLAⅡ 類基因與天皰瘡的易感性相關(guān)，而有些 HLA基因則使個(gè)體不易發(fā)生天皰瘡。 4 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈣ 飲食成分 : 分子結(jié)構(gòu)中含有巰基的食物也可能引起棘層細(xì)胞松解。并與月經(jīng)周期有關(guān)。 ⒊物理因素：燒傷、日曬傷、創(chuàng)傷、摩擦傷等可促發(fā)天皰瘡。 皮損散發(fā)或泛發(fā) 。 可分為 Neumann型和 Hallopeau型 。 雖然不及尋常型天皰瘡易致命 （ 由于在皮膚更表淺的損害 ） ， 但也可威脅生命 。 13 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類型的天皰瘡 (一 ) 藥物誘發(fā)性天皰瘡 (Druginduced Pemphigus) 有人在 60年代末發(fā)現(xiàn)藥物誘發(fā)天皰瘡 。 16 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類型的天皰瘡 藥物引發(fā)天皰瘡 ? 組織病理：表皮內(nèi)裂隙，深淺水平在顆粒層左右的深度，如同 PF， 少數(shù)也可如同 PV在基底細(xì)胞層上。 少數(shù)患者與自發(fā)性天皰瘡一樣 ， 持續(xù)病程 ， 需用皮質(zhì)類固醇激素長(zhǎng)期治療 。 21 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類型的天皰瘡 (三 ) Ig A型天皰瘡 活檢中，表皮內(nèi)角層下膿皰。水皰廣泛時(shí)，呈多形性，紅斑、糜爛結(jié)痂，類似于重癥多形紅斑。 嚴(yán)重者可以眼瞼粘連 。病理尸檢呈閉塞性細(xì)支氣管炎。 ⑤ 不同程度的炎癥細(xì)胞移入表皮 ， 以單個(gè)核細(xì)胞為主 。 ? 中， 2050個(gè)水皰，粘膜 35小片 。 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室 檢查 三、天皰瘡的診斷和病情評(píng)估 34 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 四、 天皰瘡的 綜合治療 (一 ) 局部治療 1. 皮膚損害的局部治療 2. 口腔粘膜損害的局部治療：皮質(zhì)類固醇局部注射、口腔清潔、止痛。有一半的患者可以達(dá)到最后停藥 。 39 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 四、綜合治療 ? 副腫瘤性天皰瘡，除了處理粘膜損害，系統(tǒng)給予中等至大量皮質(zhì)類固醇激素治療，同時(shí)積極治療腫瘤。 40 天皰瘡的 GC用量 疾病類型 輕 mg/d 中 mg/d 重 mg/d PV 3040 4080 80150 PVG 30 3060 60100 PF 40 4060 60120 PE 2030 3060 4080 PH 單用 DDS 2040 4060 轉(zhuǎn)型用 120 PNP 40 40100 80150 DIP 20 3040 60100 IgAP DDS+ 20 DDS+3040 DDS+ 4060 41 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 四、綜合治療 ? 除強(qiáng)的松之外，其它皮質(zhì)類固醇制劑還可用：倍他米松、去炎松、甲基強(qiáng)的松龍、氫化可的松、地塞米松、促皮質(zhì)激素。 5. 環(huán)孢素：?jiǎn)斡弥粚?duì)少數(shù)患者有效。 美滿霉素 100mg/bid， 配合激素外用。有人用于治療增殖型天皰瘡，如 Etretinate 50mg/日加以強(qiáng)的松龍 60mg/日。 48 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 五、 治療新發(fā)展 ? 地塞米松 CTX沖擊方案 (DCP)： 地塞米松 100mg/d連用 3天，在第一天同時(shí)用CTX 500mg靜脈點(diǎn)滴。 ? 用甲潑尼松龍 250～ 400mg/d， 用 3～ 5天 。 53 謝 謝 !