反復復發(fā)及ivig無反應型川崎病一例報告(更新版)
【正文】 炎綜合征，為兒科較為常見的發(fā)熱出疹性疾病。KD復發(fā)是CAL的高危因素，日本川崎病協(xié)會第1113次全國KD調查資料表明，KD復發(fā)病例的CAL發(fā)生率，%，發(fā)生率約高于同期同性別初發(fā)病例的2倍。Jibiki同樣認為，IVIG+激素治療IVIG無反應型KD是安全的，較單獨使用IVIG追加或者單獨使用激素治療，其CAL發(fā)生率更低[7]。糖皮質激素能加重KD本身的血液高凝狀態(tài)，其應用于KD 的治療一直存在爭議。因此，如何切斷患者的復發(fā)環(huán)節(jié)，并找出其可能的內在原因，值得進一步的研究。近些年來，基層兒科醫(yī)師對于KD的認識逐年提高，典型病例不難診斷，復發(fā)病例和IVIG無反應型病例受到關注。判斷為IVIG無反應型KD。 患兒出院4個月后，因“陣發(fā)咳嗽、發(fā)熱伴頸部包塊4天”，20131030第三次入院，院外輸液抗感染治療無好轉?；純航?jīng)靜滴丙球后，體溫恢復正常，皮膚皮疹消退；2天后（2013528）患兒再次出現(xiàn)發(fā)熱，℃左右，皮膚再度出現(xiàn)皮疹，雙手再度出現(xiàn)紅斑。 患兒出院半年后，又因“發(fā)熱4天伴皮疹”，2013524第二次入院，院外輸液抗感染治療無好轉。PPD試驗陰性。體查：℃，體重11Kg，神清，煩躁不安；全身皮膚無皮疹，卡疤無紅腫；右頸部可捫及數(shù)個腫大淋巴結，移動正常；雙眼結膜充血，無滲出；唇充血，皸裂，楊梅舌，牙齦充血，口腔粘膜彌漫性充血，咽紅，扁桃體無腫大；肺部無啰音，心音有力無雜音，腹平軟，肝脾肋下未及；手足無硬腫，肢端及臀部無脫皮。治療：阿司匹林 ；聯(lián)合IVIG（靜脈用人免疫球蛋白），單劑一次靜滴；靜滴頭孢地嗪抗感染。血沉74mm/H；心臟彩超：心內結構及心功能未見異常（LCA RCA ）；頸部B超：左側頸部多發(fā)性淋巴結腫大。3天后改口服甲潑尼龍，逐漸減量）；雙嘧達莫抗血小板凝集。診斷：“川崎病，支氣管炎”。住院14天，病情緩解出院。從我國有限的臨床統(tǒng)計資料和許多醫(yī)院收治病人的比例構成來看, KD 的住院病例越來越多，約為急性風濕熱的2～3 倍甚至更多。近年來，IVIG無反應型KD的發(fā)生率有明顯升高趨勢，美國一項研究顯示，%【
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