反復(fù)復(fù)發(fā)及ivig無(wú)反應(yīng)型川崎病一例報(bào)告(更新版)
【正文】 炎綜合征，為兒科較為常見(jiàn)的發(fā)熱出疹性疾病。KD復(fù)發(fā)是CAL的高危因素，日本川崎病協(xié)會(huì)第1113次全國(guó)KD調(diào)查資料表明，KD復(fù)發(fā)病例的CAL發(fā)生率，%，發(fā)生率約高于同期同性別初發(fā)病例的2倍。Jibiki同樣認(rèn)為，IVIG+激素治療IVIG無(wú)反應(yīng)型KD是安全的，較單獨(dú)使用IVIG追加或者單獨(dú)使用激素治療，其CAL發(fā)生率更低[7]。糖皮質(zhì)激素能加重KD本身的血液高凝狀態(tài)，其應(yīng)用于KD 的治療一直存在爭(zhēng)議。因此，如何切斷患者的復(fù)發(fā)環(huán)節(jié)，并找出其可能的內(nèi)在原因，值得進(jìn)一步的研究。近些年來(lái)，基層兒科醫(yī)師對(duì)于KD的認(rèn)識(shí)逐年提高，典型病例不難診斷，復(fù)發(fā)病例和IVIG無(wú)反應(yīng)型病例受到關(guān)注。判斷為IVIG無(wú)反應(yīng)型KD。 患兒出院4個(gè)月后，因“陣發(fā)咳嗽、發(fā)熱伴頸部包塊4天”，20131030第三次入院，院外輸液抗感染治療無(wú)好轉(zhuǎn)?；純航?jīng)靜滴丙球后，體溫恢復(fù)正常，皮膚皮疹消退；2天后（2013528）患兒再次出現(xiàn)發(fā)熱，℃左右，皮膚再度出現(xiàn)皮疹，雙手再度出現(xiàn)紅斑。 患兒出院半年后，又因“發(fā)熱4天伴皮疹”，2013524第二次入院，院外輸液抗感染治療無(wú)好轉(zhuǎn)。PPD試驗(yàn)陰性。體查：℃，體重11Kg，神清，煩躁不安；全身皮膚無(wú)皮疹，卡疤無(wú)紅腫；右頸部可捫及數(shù)個(gè)腫大淋巴結(jié)，移動(dòng)正常；雙眼結(jié)膜充血，無(wú)滲出；唇充血，皸裂，楊梅舌，牙齦充血，口腔粘膜彌漫性充血，咽紅，扁桃體無(wú)腫大；肺部無(wú)啰音，心音有力無(wú)雜音，腹平軟，肝脾肋下未及；手足無(wú)硬腫，肢端及臀部無(wú)脫皮。治療：阿司匹林 ；聯(lián)合IVIG（靜脈用人免疫球蛋白），單劑一次靜滴；靜滴頭孢地嗪抗感染。血沉74mm/H；心臟彩超：心內(nèi)結(jié)構(gòu)及心功能未見(jiàn)異常（LCA RCA ）；頸部B超：左側(cè)頸部多發(fā)性淋巴結(jié)腫大。3天后改口服甲潑尼龍，逐漸減量）；雙嘧達(dá)莫抗血小板凝集。診斷：“川崎病，支氣管炎”。住院14天，病情緩解出院。從我國(guó)有限的臨床統(tǒng)計(jì)資料和許多醫(yī)院收治病人的比例構(gòu)成來(lái)看, KD 的住院病例越來(lái)越多，約為急性風(fēng)濕熱的2～3 倍甚至更多。近年來(lái)，IVIG無(wú)反應(yīng)型KD的發(fā)生率有明顯升高趨勢(shì)，美國(guó)一項(xiàng)研究顯示，%【
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