【正文】 Epoprostenol PGI2增加 Epoprostenol Thromboxane A2 環(huán)氧酶 AMP 磷酸二酯酶 增加 cAMP cAMP 血小板 凝血酶 IIa 受體 Hirudin Hirugen Hirulog Argatroban 凝血酶 Abciximab Integrelin Tirofiban Lamifiban ADP Recetor ADP Ticlopidine Clopidogrel GP IIbIIIa 受體 纖維蛋白原 止血與凝血的病理生理 三、凝血因子及凝血機(jī)理： ①除組織因子、 Ca++外，其余 10個(gè)因子主要在肝臟中合成 ② VitK依賴因子 — Ⅱ 、 Ⅶ 、 Ⅸ 、 Ⅹ ③ BaSO4吸附血漿中缺乏 Ⅱ 、 Ⅶ 、 Ⅸ 、 Ⅹ ④ 凝血因子減少見于：先天性凝血因子缺乏、嚴(yán)重肝病、 DIC、 VitK缺乏癥 止血與凝血的病理生理 ：凝血過程分三個(gè)階段 第一階段 — 凝血酶原激活物（凝血活酶） 形成階段 按啟動(dòng)方式及激活 X因子途徑不同分為： ①內(nèi)源性途徑 — 啟動(dòng)于接觸活化，參與因子有 Ⅻ 、 Ⅺ 、 Ⅸ 、 Ⅷ 、 Ca++、 PF3，激肽釋放酶原，高分子量激肽原 止血與凝血的病理生理 ② 外源性途徑 — 啟動(dòng)于組織損傷后釋放的組織因子，參與因子有組織因子， Ⅶ ，Ca++ Boneu et al. Sang Thrombose Vaisseaux. 1998。這是由于 ①微血栓形成消耗了大量纖維蛋白原 ②纖溶亢進(jìn) 以上三項(xiàng)陽(yáng)性結(jié)合臨床可診斷 DIC，若篩選試驗(yàn)中二項(xiàng)陽(yáng)性，必須作以下確診試驗(yàn) 彌散性血管內(nèi)凝血 二、確診試驗(yàn) （ TCT）： DIC時(shí)由于纖維蛋白原及血中 FDP類肝素，均可使 TCT延長(zhǎng)，比正常對(duì)照延長(zhǎng) 3S以上有意義 ： DIC伴有纖溶亢進(jìn)時(shí)，纖維蛋白逐步水解為 FDP，副凝試驗(yàn)即為檢測(cè)血中 FDP增多的試驗(yàn) 彌散性血管內(nèi)凝血 ① 魚精蛋白副凝試驗(yàn)（ Plasma Protamine Paracoagulation Test,簡(jiǎn)稱 3P試驗(yàn)） DIC病人陽(yáng)性率約 %，有假陽(yáng)性 ②乙醇膠試驗(yàn)（ EGT） :DIC病人陽(yáng)性率約25%，假陽(yáng)性少見 參考值 — 正常人為陰性 臨床意義 — 陽(yáng)性見于⑴ DIC ⑵ 溶栓治療時(shí) 彌散性血管內(nèi)凝血 （ ELT） ①原理 ②參考值 90120分鐘以上 ③臨床意義 :90min表示纖溶亢進(jìn)，見于 ⑴ DIC伴繼發(fā)性纖溶 ⑵溶栓治療等 彌散性血管內(nèi)凝血 — 用免疫學(xué)方法直接測(cè)定血清中FDP含量 ①原理 ②參考值 10ug/ml ③ 臨床意義：⑴ DIC伴纖溶亢進(jìn)血中 FDP↑ ⑵ 溶栓治療后 FDP ↑ 彌散性血管內(nèi)凝血 紅細(xì)胞形態(tài)觀察 — RBC通過狹窄的微血管受到機(jī)械損傷產(chǎn)生多量碎片及畸形 RBC，有時(shí)可見到幼 RBC，此類細(xì)胞 2%，有利于 DIC診斷，但陽(yáng)性率不高 彌散性血管內(nèi)凝血 三、 DIC早期診斷試驗(yàn) A測(cè)定（ FPA） ①原理 凝血酶 凝血酶 （ AaB??） 2 FPⅠ FPⅡ FPA FPB 因此血液中出現(xiàn) FPA， FPB時(shí)，表示血管內(nèi)有凝血酶生成，即凝血功能亢進(jìn) 彌散性血管內(nèi)凝血 ② 參考值： FPA（ RIA） 2ug/L ③ 臨床意義： FPA 2ug/L,見于 ⑴ DIC早期 ⑵其他血栓性疾病（高凝狀態(tài)） ⑶腎功能不全 彌散性血管內(nèi)凝血 — 抗凝血酶 Ⅲ 復(fù)合物測(cè)定（ thrombinATⅢ,TAT) ① 原理：血管內(nèi)生成的少量凝血酶很快被纖維蛋白、 AT Ⅲ 、 TM等中和而消失，無法直接測(cè)定，但凝血酶和 ATⅢ 按 1： 1比相結(jié)合形成 TAT復(fù)合物時(shí)，可通過測(cè)定血中 TAT濃度作為凝血酶生成標(biāo)志，有凝血酶生成表明凝血功能亢進(jìn) ②參考值： TAT （ ） 彌散性血管內(nèi)凝血 ③ 臨床意義： TAT↑ 見于 ⑴ DIC早期（高凝期） ⑵血栓性疾病 — 如心梗、腦梗、心絞痛 ⑶高凝狀態(tài) — 妊娠、糖尿病 纖溶酶抑制物復(fù)合體測(cè)定 血型與輸血的檢查 ABO血型鑒定 ABO血型的分型 血型 紅細(xì)胞表面抗原 血清抗體 基因型 O H 抗 A、抗 B O/O A A 抗 B A/A或 A/O B B 抗 A B/B或 B/O AB A和 B － A/B ABO血型鑒定 ABO血型的亞型 A 、 B血型均存在一些變異型為亞型 A型的亞型主要有 A A2，還有 A Ax、 Am A2有抗 B抗體和少量抗 A1抗體， A1和 A2間輸血可有輸血反應(yīng) A2B約 25％的人含有抗 A1抗體 Ax能與 O型血清發(fā)生凝集 人體內(nèi) ABO血型抗體多是 IgM類天然抗體 妊娠或輸 ABO不相容血產(chǎn)生 IgG類免疫抗體 ABO血型鑒定 ABO血型的鑒定方法 臨床常用鹽水介質(zhì)凝集試驗(yàn)，必要時(shí)做正向定型和反向定型 正向定型是用標(biāo)準(zhǔn) A、 B、 O血清鑒定紅細(xì)胞上的抗原 反向定型是用標(biāo)準(zhǔn) A、 B、 O紅細(xì)胞鑒定血清中的抗體 ABO血型鑒定 臨床意義 輸血：同型輸血否則嚴(yán)重溶血危及生命 亞型抗原性弱如不規(guī)則抗體效價(jià)高可發(fā)生 溶血反應(yīng)需亞型鑒定 O型供血者無抗 A、抗 B抗體可少量給異型 受血者 新生兒同種免疫溶血?。耗赣H為 O型，胎兒為 A型 或 B型 器官移植： ABO血型不合，移植物排異 其它：親緣關(guān)系鑒定、法醫(yī)學(xué)檢查 ABO血型鑒定 注意事項(xiàng)： 血型鑒定應(yīng)正反定型結(jié)果一致、陰性及陽(yáng)性對(duì)照準(zhǔn)確、血型歷史記錄比較 O型血清可檢出 Ax型、 O型標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞可檢出無關(guān)紅細(xì)胞異?？贵w 紅細(xì)胞抗原異常： 全凝集現(xiàn)象：感染激活 T抗原各種血清均凝集 類 B抗原：感染和代謝污染 自身免疫性溶血性貧血：自身抗體凝集 異常蛋白血癥： MM、巨球、高纖原－包裹 Rh血型的鑒定 Rh血型抗原 確定的有 46種主要的有 D、 C、 E、 c、 e 5種 以 D的抗原性最強(qiáng)，含 D為 Rh陽(yáng)性不含 D為 Rh陰性 我國(guó)人中 Rh陰性者甚少 Rh血型的鑒定 Rh血型系統(tǒng)抗體 Rh血型形成的天然抗體極少主要為輸血和妊娠產(chǎn)生的免疫性抗體 主要有抗 D、抗 C、抗 E、抗 c、抗 e 5種 完全抗體出現(xiàn)在初期屬 IgM，不完全抗體屬 IgG可通過胎盤 Rh血型鑒定方法 用不完全抗 D抗體標(biāo)準(zhǔn)血清鑒定供血和受血者的 D抗原 Rh血型的鑒定 臨床意義 輸血： Rh系統(tǒng)不存在天然抗體第一次輸血不出現(xiàn) Rh血型不合 Rh抗體不結(jié)合補(bǔ)體為血管外溶血以高膽紅素癥為特征 弱 D供血者應(yīng)作為 D陽(yáng)性不能輸給 D陰性受血者 新生兒 Rh溶血?。? Rh陽(yáng)性男性和 Rh陰性女性結(jié)婚，胎兒可能 Rh陽(yáng)性 第一胎抗 Rh抗體很少極少發(fā)生溶血 第二胎或有輸血或有流產(chǎn)抗體多產(chǎn)生嚴(yán)重溶血 交叉配血試驗(yàn) 標(biāo)本采集和配血方法 單個(gè)供血：主側(cè)試驗(yàn)：受血者血清 次側(cè)試驗(yàn)：供血者血清 多個(gè)供血：主側(cè)和次側(cè)外，供血者之間交 叉配血 交叉配血試驗(yàn) 臨床意義 同型血：無凝集和溶血 異型血：主側(cè)無凝集和溶血 次側(cè)有凝集但效價(jià)小于 200無溶血 多量血：供血者之間交叉配血 交叉配血試驗(yàn) 注意事項(xiàng)： ABO血型配血：鹽水介質(zhì)：無輸血無妊娠 人球蛋白 聚凝胺 交叉配血不合： ABO血型或 Rh血型 特異性同種抗體 配血輸血后標(biāo)本保存 3－ 7天