【正文】 離原卟啉↑，血清鐵↓注：血清鐵蛋白（SF）：反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況。激素療效的判定 激素敏感：激素治療后8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消失 激素部分敏感：治療后8周，水腫消退，尿蛋白仍＋/＋＋ 激素耐藥：治療滿8周，尿蛋白仍＋＋以上 激素依賴：對(duì)激素敏感，用藥即緩解，減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或在次用藥又可緩解，并重復(fù)2－3次復(fù)發(fā)和反復(fù)：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰，停用激素4周以上，尿蛋白又≥＋＋為復(fù)發(fā)；如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)：半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，1年內(nèi)≥3次 病毒性腎炎以血尿?yàn)橹?，C3不降低，ASO（抗鏈霉素O）不增高，預(yù)后好。 出現(xiàn)的早晚和輕重取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度。室間隔膜部，缺損較大。 小兒血壓計(jì)算收縮壓＝（年齡2）＋80mmHg舒張壓＝2/3收縮壓收縮壓高于或低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg考慮為高血壓或低血壓。脫水 輕度 中度 重度失水量 50 ml/kg 50－100 100－120前囟凹陷 稍凹 明顯凹陷 深凹皮膚彈性 稍差 較差 極差口腔粘膜 稍干 干燥 蒼白 干燥 發(fā)灰淚 有 淚少 無淚尿量 稍少 明顯少 極少，無尿 四肢 溫暖 稍涼 厥冷腹瀉輕型和重型區(qū)別——重型有水、電解質(zhì)紊亂。 陰性反應(yīng)：未感染過結(jié)核 結(jié)核變態(tài)反應(yīng)前期 假陰性反應(yīng) 技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效預(yù)防麻疹對(duì)預(yù)防結(jié)核病有較大意義。典型臨床過程 潛伏期—前驅(qū)期—癱瘓前期—癱瘓期—恢復(fù)期—后遺癥期隔離期：至少40天。細(xì)小丘疹，壓之蒼白，帕氏線。接觸麻疹易感者檢疫觀察3周。鏈球菌感染標(biāo)志 近期猩紅熱 咽培養(yǎng)A組溶血性鏈球菌＋ 抗鏈球菌抗體滴度升高（抗O﹥500u）風(fēng)濕熱活動(dòng)性判定：具有發(fā)熱、蒼白、乏力、脈搏增快等癥狀 以及血沉快、CRP陽性、粘蛋白增高、進(jìn)行性貧血、PR間期延長(zhǎng)。X線：心搏動(dòng)減弱或消失，心影向兩側(cè)擴(kuò)大，呈燒瓶狀，臥位則心腰部增寬，立位時(shí)陰影又變窄。否則易發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)。 尿有鼠尿臭。 擺好體位，肩部墊高，使頸部微伸仰。不影響生長(zhǎng)發(fā)育，患兒胃納良好，體重增加正常。 治療：止驚——補(bǔ)鈣——維生素D 止驚：苯巴比妥，水合氯醛 補(bǔ)鈣：10％葡萄糖酸鈣5－10ml ，加入到生理鹽水或葡萄糖稀釋，緩慢靜脈注射。 ③前囟增大及閉合延遲 ④出牙延遲 胸廓 ①肋骨串珠（好發(fā)于1歲左右，因骨樣堆積所致，在肋骨和肋軟骨交界處，可看到鈍圓形隆起，以7－10肋最明顯。維生素D缺乏性佝僂病 人體維生素D的主要來源：皮膚合成的內(nèi)源性D3 病因：①日光照射不足：冬春季易發(fā)病 ②維生素D攝入不足 ③食物中鈣磷比例不當(dāng)：故人工喂養(yǎng)者易發(fā)病。 前囟凹陷：見于脫水或極度消瘦患兒。女（112－118），男（114－120）2 生長(zhǎng)發(fā)育小兒生長(zhǎng)發(fā)育的一般規(guī)律：由上到下，由遠(yuǎn)到近，由粗到細(xì)，由低級(jí)到高級(jí)，由簡(jiǎn)單到復(fù)雜。 1－9歲的數(shù)目為：歲數(shù)＋1牙齒 2歲以內(nèi)乳牙數(shù)目=月齡－4～6克氏征（＋）——3－4月以前正常 巴氏征（＋）——2歲以前正常。臨床表現(xiàn)初期：主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高：易激惹，煩躁，睡眠不安，夜驚。 X線：臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變。 VD缺乏性佝僂病——甲狀旁腺功能不足。 貧血 膽紅素腦?。ê它S疸） 生后2－7天出現(xiàn)診斷：ABO溶血：血型抗體（游離－釋放試驗(yàn)）陽性 Rh溶血 ：患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)治療：產(chǎn)后治療 光照療法常用（光照12－24小時(shí)） 第一關(guān)（生后1天內(nèi)）：立即用壓縮紅細(xì)胞換血，以改善胎兒水腫，禁用白蛋白（清蛋白）—加重血容量，加重心衰。1 新生兒常見的特殊生理狀態(tài)生理性黃疸、上皮珠和“馬牙”、乳腺腫大、假月經(jīng)。T細(xì)胞 細(xì)胞因子 干擾素 腫瘤壞死因子B細(xì)胞免疫（體液免疫） 骨髓和淋巴結(jié) B細(xì)胞 免疫球蛋白 唯一能通過胎盤IgG IgA含量增高提示宮內(nèi)感染的可能。選擇性IgA缺陷禁忌輸血或?qū)W制品。 舞蹈病 多見于女性患者 以四肢和面部為主的不自主、無目的的快速運(yùn)動(dòng) 興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后消失 病程呈自限性實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快——風(fēng)濕活動(dòng)的重要標(biāo)志C反應(yīng)蛋白——提示風(fēng)濕活動(dòng) 抗鏈O增高——只能說明近期有過鏈球菌感染，20％抗O不增高。接觸麻疹后7天到出疹后5天均具有傳染性。常是面部皮疹消退而下肢皮疹出現(xiàn)，一般歷時(shí)3天。 脊髓灰質(zhì)炎（小兒麻痹癥）流行病學(xué)：人是唯一宿主。臨床表現(xiàn) 起病急驟，高熱可大于40度，反復(fù)驚厥，迅速發(fā)生呼吸衰竭、休克活昏迷。顱神經(jīng)障礙（主要為面神經(jīng)） 晚期（昏迷期） 昏迷、半昏迷，嗜睡，頻繁驚厥腦脊液檢查 毛玻璃樣，靜置后有薄膜形成 涂片檢查結(jié)核菌查處率高 糖和氯化物降低同時(shí)降低（結(jié)腦典型表現(xiàn)）蛋白升高。 生理性腹瀉 多見于6月以內(nèi)嬰兒 外觀虛胖、濕診 除大便增多外無其他癥狀 食欲好，不影響發(fā)育 大便呈水樣或蛋花湯樣，有黏液但無膿血——考慮病毒感染 高滲性脫水——極度口渴低滲性脫水——口渴輕度 急性壞死性腸炎 大便初蛋花湯樣后呈赤豆湯血水樣便，腥臭， 診斷：X線—小腸局限性充氣擴(kuò)張，腸間隙增寬，腸壁積氣。 生理性雜音 位于心尖區(qū)或肺動(dòng)脈瓣區(qū) 性質(zhì)柔和，一般為Ⅰ－Ⅱ級(jí) 雜音局限，不傳導(dǎo)；時(shí)間較短，無震顫 臥位比坐位清楚 先心病 左向右分流型（潛在青紫型） 房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 右向左分流型（青紫型） 法洛四聯(lián)癥、完全性大血管錯(cuò)位 房間隔缺損根據(jù)解剖部位可分為卵圓孔未閉、第一孔（原發(fā)孔）和第二孔(繼發(fā)孔)未閉，臨床以第二孔未閉型最常見。臨床表現(xiàn) 反復(fù)呼吸道感染胸骨左緣3－4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二音稍增強(qiáng)。體征 胸骨左緣2－4肋間可聞及Ⅱ—Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音 X線 ——肺有缺血性改變并發(fā)癥 腦血栓、腦膿腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦缺氧發(fā)作。 1周歲內(nèi)所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血。治療約2周后，血紅蛋白增加，臨產(chǎn)癥狀好轉(zhuǎn)。 結(jié)核性腦膜炎 糖和氯化物同時(shí)降低，毛玻璃樣外觀并發(fā)癥 并發(fā)硬腦膜下積液 肺炎雙球菌、流感嗜血桿菌 嬰兒多見 特點(diǎn)：①長(zhǎng)期發(fā)熱，體溫不退或熱退數(shù)日后又上升 ②進(jìn)行性前囟飽滿，顱縫分離，頭圍增大 ③癥狀好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)驚厥、嘔吐、意識(shí)障礙 檢查——顱骨透照檢查 治療——硬膜下穿刺放液并發(fā)腦積水 由于炎性滲出物阻礙腦脊液循環(huán)所致特點(diǎn)：停藥后頭圍增大，前囟隆起，叩診頭部呈破壺音，兩眼向下