20xx年醫(yī)學(xué)專題—兒童免疫缺陷病(蘇州)(完整版)
【正文】 胞減少的和無病毒的血制品 經(jīng)常監(jiān)測生長和體重的增長,第二十三頁，共六十四頁。nh233。,治療(zh236。y224。,血常規(guī) 白細(xì)胞總數(shù)、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)（按年齡的數(shù)值） 嬰兒 ≤3,000, 兒童與成人(ch233。shēn)免疫性疾病 尤其是淋巴系統(tǒng)腫瘤 發(fā)生率較正常人群高數(shù)10倍乃至100倍以上 淋巴瘤最常見，以B細(xì)胞淋巴瘤多見（50％），淋巴細(xì)胞白血病（12.6％）、T細(xì)胞淋巴瘤和霍奇金?。?.6％），腺癌（9.2％）和其他腫瘤（19.2％） 以發(fā)生體液和聯(lián)合免疫缺陷時多見 易患自身免疫性疾病 溶血性貧血 血小板減少性紫癜 系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎 免疫復(fù)合物性腎炎 I型糖尿病 免疫性甲狀腺功能低下 關(guān)節(jié)炎 多數(shù)有明顯家族史,第十頁，共六十四頁。)球蛋白發(fā)育,第八頁，共六十四頁。 x236。i sh249。r t243。ngzhu224。tā)已明確的免疫缺陷綜合征 免疫失調(diào)性疾病 吞噬細(xì)胞數(shù)量、功能，或數(shù)量加功能的先天性缺陷 天然免疫缺陷 自身炎癥性疾病 補(bǔ)體缺陷 Notarangelo LD, et al. Primary immunodeficiencies: 2009 update. J Allergy Clin Immunol 2009, 124:116178.,第四頁，共六十四頁。ng),反復(fù)感染 感染起病發(fā)生的年齡40％于1歲以內(nèi)，1～5歲占40％，6～16歲占15％，僅5％發(fā)病于成人 成人期發(fā)病者多為普通變異型免疫缺陷(quēxi224。也可為全身性感染，癥狀不典型，白細(xì)胞不高，不發(fā)熱，肺啰音不多，胸片肺部陰影不明顯 抗體缺陷易發(fā)生化膿性感染。y236。sh236。,T細(xì)胞免疫 遲發(fā)型超敏皮膚(p237。,靜脈(j236。,治療(zh236。n)變異型免疫缺陷 選擇性IgA缺陷 IgG 亞類缺陷,第二十五頁，共六十四頁。)缺陷病,全丙種球蛋白過少血癥 常伴有淋巴結(jié)腫大和脾腫大，與X連鎖無丙種球蛋白血癥鑒別 T 和 B 細(xì)胞亞群無明顯異常 慢性/反復(fù)呼吸道感染和腹瀉，特別是賈第鞭毛蟲感染 易患自身(z236。n)) Jak3 激酶缺陷 腺苷酸脫氨酶缺陷 嘌呤核苷磷酸化酶缺陷 Bare淋巴細(xì)胞綜合征 RAG1 和 RAG2 缺陷,第三十頁，共六十四頁。)抗體反應(yīng) 缺乏有絲分裂原反應(yīng) T 細(xì)胞缺乏或減低 經(jīng)常有B 細(xì)胞的缺乏或減低,第三十二頁，共六十四頁。)缺陷病,水痘(shuǐ d242。nzhōng)短 眼距寬 下頜骨發(fā)育不良 耳位低,胸腺發(fā)育不全（DiGeorge綜合征）,第三十七頁，共六十四頁。,其他已明確的免疫缺陷綜合征 共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管(m225。 ɡuǎn)擴(kuò)張綜合征,第四十二頁，共六十四頁。n) 鈣化淋巴結(jié),第四十五頁，共六十四頁。ng)肉芽腫病病人皮膚感染粘質(zhì)沙雷氏菌,第四十七頁，共六十四頁。,白細(xì)胞黏附(ni225。,均勻分布的較大(ji224。這種眼底的色素缺失導(dǎo)致患者出現(xiàn) 畏光、眼球震顫、進(jìn)行性視野縮小、視力低下等表現(xiàn)。yuē)85%的患者會進(jìn)入此期。) 肝脾腫大 全血細(xì)胞減少 暴發(fā)性經(jīng)過者病情急劇惡化,第五十八頁，共六十四頁。,一年中有8次或8次以上的新的中耳炎 一年中有2次或2次以上的嚴(yán)重鼻竇炎 兩個月或兩個月以上用抗生素?zé)o效 一年內(nèi)有2次或2次以上的肺炎 嬰兒體重不增或生長不正常 反復(fù)發(fā)生(fāshēng)的皮膚或臟器的深部膿腫 一歲以后出現(xiàn)的鵝口瘡或皮膚真菌感染 需要靜脈應(yīng)用抗生素才能清除的感染 兩次或兩次以上的深部感染，如腦膜炎、骨髓炎、蜂窩織炎或膿毒血癥 原發(fā)性免疫缺陷病家族史,原發(fā)性免疫缺陷(quēxi224。因血制品中的IgA可誘導(dǎo)患兒產(chǎn)生抗IgA抗體(k224。謝謝,第六十四頁，共六十四頁。選擇性IgG亞類和選擇性IgA 缺陷。,謝謝(xi232。tā)已明確的免疫缺陷綜合征 – 高IgE綜合征,第五十九頁，共六十四頁。,血液系統(tǒng)障礙 表現(xiàn)為出血傾向、貧血及各類血細(xì) 胞減少癥，導(dǎo)致CHS患者有嚴(yán)重胃腸道出血、全血細(xì)胞減 少（尤以粒細(xì)胞和血小板減少為主）、溶血性貧血及低丙種 球蛋白血癥等。有些患者皮
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