【正文】 平衡(p237。,第一節(jié) 概 述,機(jī)體(jītǐ)的凝血與抗凝血平衡,動(dòng)態(tài)平衡,第三頁，共七十七頁。ng)凝血系統(tǒng)激活】,1）機(jī)體的止血功能 ①血管的痙攣收縮； ②血小板激活； ③啟動(dòng)凝血反應(yīng)； ④血粘度增高。,共同凝血途徑(tuyngyīn)： vWF（血管性假血友病因子）缺乏,platelet,vWF,GPⅠbⅨⅤ,GPⅡb/Ⅲa,actived,★ 與凝血因子異常相關(guān)(xiāngguān)的疾病,vWF,第十二頁，共七十七頁。,抗凝系統(tǒng)(x236。 x236。),ATⅢ缺乏/異常癥通?？僧a(chǎn)生(chǎnshēng)反復(fù)性、家族性深部靜脈血栓癥,ATⅢ基因位于1號(hào)染色體，約19Kb。)避孕藥、妊娠等情況,PC和PS缺乏的原因：（二者均依賴Vk）,第二十頁，共七十七頁。ngj236。,第四節(jié) 血管(xu232。zh236。y242。)，止血過程更加牢固 吸附（adsorption） 懸浮于血漿中的pt其表面能吸附許多凝血因子,第三十一頁，共七十七頁。,（二）血小板的異常(y236。 ★ 急性白血病早期40%患者 可有出血傾向。,第五節(jié) 彌散(m237。ngyīn)及誘因,（一）DIC的病因(b236。nzh242。nɡ li232。 纖溶系統(tǒng)功能狀態(tài)：高齡、吸煙、妊娠后期、糖尿病等可使纖溶功能↓，6氨基己酸使用不當(dāng)?shù)取?由高凝固轉(zhuǎn)變?yōu)榈湍痰倪^程。,組織(zǔzhī)因子的活性,組織 組織因子活性（181。b249。nɡ)癥狀常為原發(fā)病掩蓋而不明顯，故臨床(l237。消耗較多的是： Ⅰ,Ⅱ,pt，其次為：Ⅴ,Ⅷ,Ⅹ,ⅫI等。n)期(低凝期),1. 纖溶酶原的激活： DIC時(shí)，往往在原發(fā)病啟動(dòng)凝血系統(tǒng)的同時(shí)也就激活了纖溶系統(tǒng)，只是前者為一鏈?zhǔn)降钠俨挤磻?yīng)，后者則是隨病程發(fā)展PA逐步激活PLg的過程。i yu225。,繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)(k224。,第五十八頁，共七十七頁。ngj236。,DIC出血（腹主動(dòng)脈瘤）,Bleeding,第六十二頁，共七十七頁。該貧血屬溶血性貧血，其特征(t232。,RBC懸掛(xu225。,消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)吐瀉、出血、黃疸、 肝功能衰竭等 腎上腺：皮質(zhì)出血、壞死導(dǎo)致華佛綜合 征(WaterhouseFriderichsen syndrome) 垂體：發(fā)生壞死，可致席漢綜合征 (Sheehan syndrome) 神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。)） ③多發(fā)性微血栓栓塞癥狀及體征 ④抗凝治療有效 2.化驗(yàn)檢查有下列3項(xiàng)以上異常 ①pt↓,②I↓,③II↓,④3P，⑤裂體細(xì)胞,第七十二頁，共七十七頁。,Thank You！,第七十五頁，共七十七頁。TM:VEC的IIR,TM+II→激活PC→APC。該貧血屬溶血性貧血，其特征是：,第七十七頁，共七十七頁。)與血栓傾向。ngl236。ngzh236。tǒng)：可出現(xiàn)神志模糊、嗜睡、昏 迷、驚厥等非特異癥狀,第六十九頁，共七十七頁。)在纖維蛋白索上（掃描電鏡，左?2000，右?5200）,第六十七頁，共七十七頁。外形呈盔形、星形、新月形等。): 3. FDP的形成 : 4. 微血管損傷:,第六十三頁，共七十七頁。)、纖溶、抗凝增強(qiáng),止、凝血功能障礙，出血傾向,DIC時(shí)凝血抗凝血平衡紊亂的演變過程模式圖,第六十頁，共七十七頁。nhu224。n)和Fbg,Fbn水解模式圖,第五十七頁，共七十七頁。,2. 纖溶酶的作用(zu242。ngch233。,第五十二頁，共七十七頁。nɡ)不易發(fā)現(xiàn)DIC的發(fā)生。)* 血小板,Pt 粘附聚集 釋放反應(yīng),膠原,激活 白細(xì)胞,現(xiàn)在認(rèn)為： 病因作用,刺激和損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞（VEC）,內(nèi)皮損傷 并非一種 孤立事件,M?,PMN,T ? VEC,TNF,IL1,IFN,PAF, O2. , C3, C5_,大量Fbn,→用作制抑,+,→用 作 凝 抗,I,TF,TM/PC, TFPI↓ HS/ATⅢ↓ tPA↓PAI1↑,第四十九頁，共七十七頁。u) 20 腦 50 肺臟 50 胎盤蛻膜 2000,第四十七頁，共七十七頁。典型的DIC經(jīng)過一般分為三期：,第四十五頁，共七十七頁。ng 224。,血液(xu232。ng 224。,（一）DIC的病因(b236。n)性血管內(nèi)凝血,一、DIC的概念 DIC是指在某些致病因子作用下，機(jī)體凝血系統(tǒng)被激活，大量促凝物質(zhì)入血，形成(x237。,三、紅細(xì)胞異常(y236。ng),血小板的數(shù)量異常 1）血小板減少：400X109 /L(原發(fā)↑:慢粒/真紅/繼發(fā)↑:感染(gǎnrǎn)) 血小板的功能異常 先天性缺乏GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ: 巨大pt綜合征 1）遺傳性因素: 受體異常 GPⅡb/Ⅲa先