【正文】 三頁，共一百一十頁。 ? ? 僅有 59． 4％的病人攜帶 B52或 ，較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多 第十八頁，共一百一十頁。肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈等主動(dòng)脈的二級(jí)分支也可受累。 主動(dòng)脈弓或鎖骨下動(dòng)脈狹窄 ? 無脈癥：患者可無任何自覺病癥或自覺一側(cè)或兩側(cè)上肢無力、 發(fā)涼、 酸麻或疼痛等上肢缺血病癥 ? 一側(cè)或兩側(cè)上肢脈搏微弱或捫不到，血壓低或測(cè)不到 ? 足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常， 下肢血壓正常或稍高 ? 頸部在鎖骨上及胸鎖乳突肌外側(cè)可聽到收縮期或來回性血管雜音， 或伴有收縮期震顫 ? 升主動(dòng)脈擴(kuò)張可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣返流； 擴(kuò)張型心肌病、 主動(dòng)脈瓣返流和高血壓導(dǎo)致充血性心力衰竭 第二十六頁，共一百一十頁。 頭臂動(dòng)脈型〔 Ⅰ 型〕 ? 當(dāng)頸總動(dòng)脈、無名動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時(shí)，可導(dǎo)致腦部和眼部缺血病癥，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)、頭昏、眩暈、一過性黑蒙、視力下降、復(fù)視、白內(nèi)障等 ? 在無名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈近端受累時(shí)，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測(cè)不到。 血管造影 ? 詳細(xì)地了解病變的部位、范圍、血管狹窄程度及閉塞，以及病變段血管的側(cè)支血管建立的情況 ? 缺點(diǎn)： DSA主要針對(duì)的是晚期病變，血管已經(jīng)縮窄；病變?cè)缙谘芪闯霈F(xiàn)明顯狹窄時(shí)， 血管造影可顯示正常；雖能準(zhǔn)確地反映血管管腔的變化， 但對(duì)血管壁病變的診斷價(jià)值有限 第三十九頁，共一百一十頁。 ? ②肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí) 1個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。 第四十五頁，共一百一十頁。 第四十八頁，共一百一十頁。 ? 動(dòng)脈完全閉塞時(shí)，測(cè)不到動(dòng)脈頻譜。 經(jīng) 驗(yàn) ? 有時(shí)由于病變部位的位置較深，在近端動(dòng)脈病變時(shí)檢測(cè)很困難，可從其遠(yuǎn)端動(dòng)脈的彩色血流信號(hào)和頻譜多普勒特點(diǎn)來間接判斷近端動(dòng)脈有無病變 第五十三頁，共一百一十頁。右側(cè)頸動(dòng)脈流速未見明顯異常。 第六十二頁，共一百一十頁。 第六十八頁，共一百一十頁。絕大多數(shù)發(fā)生于青壯年男性，女性很罕見。 彩色多普勒 ? 由于病變呈節(jié)段性，因此可見管腔正常局部與阻塞局部交界清楚，血流呈節(jié)段性明、暗變化。 ? ③當(dāng)動(dòng)脈腔內(nèi)完全阻塞時(shí)，測(cè)不到血流頻譜，但可以測(cè)到側(cè)支循環(huán)的動(dòng)脈頻譜。 血栓閉塞性脈管炎 第八十二頁，共一百一十頁。 鎖骨下動(dòng)脈竊血 第八十九頁，共一百一十頁。 脈沖多普勒表現(xiàn) — 輕度狹窄 ● 同側(cè)椎動(dòng)脈收縮早期短暫反向低速血流 ● 收縮中晚期及舒張期正向血流 ● 正向血流速度大于反向流速 ● 同側(cè)肱動(dòng)脈仍有舒張期反向血流 鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征 第九十七頁，共一百一十頁。 診斷要點(diǎn) ● 上肢脈搏減弱或無脈 ● 患側(cè)上肢動(dòng)脈反向血流減小或消失 流速慢 ● 彩色同側(cè)椎動(dòng)脈與頸總動(dòng)脈色彩相反 ● 椎動(dòng)脈收縮早期反向血流 雙期反向血流 鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征 第一百零五頁，共一百一十頁。有報(bào)道環(huán)孢素 A、 霉酚酸酯、來氟米特等有效。 小結(jié) ? TA是慢性進(jìn)行性非特異性炎癥反響。 內(nèi)容總結(jié) 病例 1：。應(yīng)積極隨訪，防治并發(fā)癥 第一百一十頁，共一百一十頁。高血壓：發(fā)生率 3%8%，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生高血壓腦病或心力衰竭。好發(fā)于年輕女性。 第一百零六頁，共一百一十頁。評(píng)估，減量至 5~10mg，長期維持一段時(shí)間。 脈沖多普勒表現(xiàn) — 中度狹窄 ● 同側(cè)椎動(dòng)脈收縮期出現(xiàn)反向血流 ● 舒張期為正向血流頻譜 ● 正向血流速度與反向流速大致相同 ● 同側(cè)肱動(dòng)脈舒張期反向血流幾乎消失 舒張中晚期無明顯血流信號(hào) 鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征 第九十九頁，共一百一十頁。 胸骨上窩探察鎖骨下動(dòng)脈閉塞 第九十一頁，共一百一十頁。 血栓閉塞性脈管炎 第八十四頁，共一百一十頁。 第七十六頁，共一百一十頁。 ? 如完全阻塞時(shí)，無彩色血流顯示。 臨床表現(xiàn) ? 主要是肢體缺血的病癥，而病癥的輕重那么決定于動(dòng)脈閉塞的部位和程度，以及肢體側(cè)支循環(huán)建立的情況。 多發(fā)性大動(dòng)脈炎 向心增厚 第七十頁，共一百一十頁。 主要鑒別診斷 ? 動(dòng)脈粥樣硬化 ? 血栓閉塞性脈管炎 ? 先天性主動(dòng)脈縮窄 第六十四頁，共一百一十頁。 第五十八頁，共一百一十頁。病人自述 10年前在華西醫(yī)大診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎。 超聲診斷要點(diǎn) ? 主要累及主動(dòng)脈的大中分支，主動(dòng)脈弓及鄰近的分支如無名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈為病變好發(fā)部位。 ? 血管中至重度狹窄時(shí)，彩色血流束可明顯變細(xì)，呈細(xì)線狀為多彩鑲嵌的血流，遠(yuǎn)端動(dòng)脈內(nèi)血流黯淡。 超聲表現(xiàn) ? 血管狹窄：累及頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈為多，多為雙側(cè)性 ? 病變血管壁彌漫增厚，內(nèi)膜光滑，一般無斑塊形成 ? 橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似 “通心粉〞 狀 ? 優(yōu)點(diǎn)：顯示全身各段病變血管的組織解剖結(jié)構(gòu)改變，清晰地顯示血管壁增厚的程度、病變血管長度，確定血管狹窄的程度及血管腔閉塞的情況，分辨病變血管與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連的情況，用于觀察疾病治療后的療效，評(píng)估治療效果 ? 缺點(diǎn)：對(duì)深部動(dòng)脈如鎖骨下動(dòng)脈、 胸主動(dòng)脈、 腎動(dòng)脈、 肺動(dòng)脈血管像顯示不完整；肥胖患者， 氣體干擾使超聲顯像不清晰；機(jī)器型號(hào)及操作者技術(shù)水平的限制都會(huì)影響超聲的結(jié)果 第四十七頁，共一百一十頁。 ? ④血壓差 10 mmHg：