可逆性后部白質(zhì)腦病(完整版)
【正文】 其癥狀和神經(jīng)影像學表現(xiàn)的可逆性。4．DWI和ADCmap序列 能區(qū)分血管源性水腫和細胞源水腫，從而更容易區(qū)分RPLE與腦缺血性病變。影像學異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內(nèi)病灶變小或完全消失。少部分患者還可出現(xiàn)木僵狀態(tài)，但對周圍刺激的反應一般存在。同時，大腦后部主要由椎基底動脈系統(tǒng)的后循環(huán)供血，血管的交感神經(jīng)活性較大腦前部低，這種交感腎上腺能神經(jīng)支配的先天不足可導致大腦后部腦血管供血區(qū)血管對收縮劑的敏感性喪失，因此病變易發(fā)于枕葉和頂葉。3．血腦屏障受損或腦內(nèi)毛細血管內(nèi)皮細胞受損 對于血壓不高或輕中度增高的患者，RPLE的發(fā)生主要由于血腦屏障受損或內(nèi)皮細胞功能障礙，導致血管源性腦水腫。而在血壓升高時機體自身會有保護作用，使毛細血管前動脈收縮，腦血流減少，導致局部缺氧缺血、動脈壞死、血腦屏障的破壞以及產(chǎn)生隨后的腦水腫。另外，還有一些少見的疾病，如輸血、低血壓、外科手術后、酒精中毒等。第十章 其他疾病相關性腦病第十六節(jié) 可逆性后部白質(zhì)腦病溫州市中心醫(yī)院 尤榮開（手機：13758828985）可逆性后部白質(zhì)腦?。≧eversible posterior leukoencephalopathy，RPLE）又稱可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征 （reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）、后部可逆性腦病綜合征（PRES）、高灌注性腦病、頂枕葉腦病、可逆性后部腦水腫綜合征等。且有研究表明引起RPLE的病因中惡性高血壓占61％，細胞毒性藥物占19％，子癇前期和子癇占6％，其他少見病因為14％。但是該機制目前爭議較大，不少學者對此提出異議。細胞毒性藥物、免疫抑制劑通過對血管內(nèi)皮細胞損傷，使內(nèi)皮細胞釋放內(nèi)皮素、前列腺素和血栓烷A2，后兩者的增加可造成微血栓和類似溶血尿毒癥的癥狀，而內(nèi)皮素又會引起血管痙攣、器官灌注減少來導致局部組織缺氧，加重血腦屏障和血管內(nèi)皮的損傷及細胞毒性水腫，使血腦屏障進一步受損。因其組織病理學資料很少，僅有的病例報道提示病灶內(nèi)存在血管源性水腫，無明顯的炎癥、缺血和神經(jīng)損害表現(xiàn)。4．視覺異常 幾乎所有的患者都出現(xiàn)視覺異常（ 如視力模糊、偏盲、視覺盲區(qū)擴大、皮質(zhì)性失明等）， 部分皮質(zhì)盲患者出現(xiàn)Anton綜合征。1．頭顱CT CT均表現(xiàn)為枕葉低密度灶（圖10161）。既往認為RPLE病變在DWI通常顯示為低或等信號，而ADC圖上顯示為稍高信號，表現(xiàn)為血管源性水腫的典型信號改變。影像學顯示病灶嚴重而臨床癥狀相對較輕的“分離”現(xiàn)象也是其診斷要點。因其大多數(shù)患者伴有嚴重基礎疾病，因此病因治療顯得尤為重要，如控制血壓、停用或減量可疑危險藥物、改善腎功能、調(diào)節(jié)免疫等。2．血壓控制 對于血壓明顯升高的患者，治療的重要環(huán)節(jié)是迅速降低血壓以降至正?；蚪咏槟繕?，阻止或減少靶器官損傷，同時應遵循治療的個體化原則。常用靜脈注射藥物如下。靜脈回流減少，減輕心臟前后負荷，降低心肌耗氧量，減輕心肌缺氧。有學者認為烏拉地爾可抑制壓力感受器反射，在降低外周血管阻力的同時不引起反射性心率增加。對煩躁不安者可適當應用苯巴比妥鈉（肌肉注射)或地西伴等藥物。【預后】一般來說RPLE的預后較好，部分可遺留共濟失調(diào)或持續(xù)性瞳孔散大，長期嚴重后遺癥為癲癇。因此，作為臨床醫(yī)生，要不斷提高自身水平以及對該綜合征的認識，最大限度地減少誤診、漏診，提高患者的生存質(zhì)量。4．激素 激素的應用是爭議一直比較大，有人認為在治療方面應該以激素為主，因為RPLE主要以血管炎性改變?yōu)橹?，所以在消除炎癥及血管源性水腫方面起著重要的作用。用藥后多在30分鐘內(nèi)癥狀、體征迅速
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