多巴反應(yīng)性肌張力障礙概述(完整版)
【正文】 四氫生物喋呤的重要限速酶，而后者是兒茶酚胺生物合成的必需輔助因子，因此，黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴能神經(jīng)元 GCHⅠ 的缺乏，必然導(dǎo)致酪氨酸羥化酶合成減少，最終致多巴胺水平降低。 流行病學(xué) 1988年美國(guó)明尼蘇達(dá)地區(qū)調(diào)查顯示，廣泛性肌張力障礙和局限性 (身體某部位 )肌張力障礙年發(fā)病率分別為 ，患病率分別為。 英文名稱(chēng) dopareactive dystonia 第二頁(yè)，共二十二頁(yè)。其臨床特點(diǎn)為病癥的晝間波動(dòng)性，以及小劑量多巴制劑對(duì)其有快速、明顯的療效。目前認(rèn)為， GTP環(huán)化水解酶的同工酶 GCHⅠ 缺乏導(dǎo)致多巴胺合成減少是 DRD的主要病因 (Nagatsu 1998)。發(fā)病率女＞男，男 ∶ 女＝ 1∶ 4。 ，未經(jīng)治療者，最終生活不能自理。 其他輔助檢查 腦電圖、誘發(fā)電位、顱腦 CT、 MRI及 PET檢查等，均正常。 極少發(fā)生在 8歲以下兒童， PET檢查示 18Fdopa攝取量下降，長(zhǎng)期應(yīng)用多巴制劑需逐漸增加劑量，且易出現(xiàn)異動(dòng)、劑末惡化等副作用。國(guó)內(nèi)左旋多巴 /芐絲 /芐絲肼 (美多巴 )用量一般為 ～ 。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。 by 大頭醫(yī)生 第二十二頁(yè)，共二十二頁(yè)。 謝謝大家！
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