急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(完整版)
【正文】 syndrome, GBS 定義： ? GBS 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘，及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫疾病。 分子模擬機制（ molecular mimicry）： P2蛋白 ——誘發(fā)實驗性自身免疫性神經(jīng)炎（ EAN） P1蛋白 ——EAN和實驗性自身免疫性腦脊髓炎（ EAE） 病理 ?部位 ?神經(jīng)組織學特征 ?肌肉改變 運動及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)。 ——“中國癱瘓綜合征” 癥狀與 AMAN相似，但病情更重、預后差。 應對診斷提出疑問的要點 ? 明顯而持久的不對稱性癱瘓； ? 持久的膀胱、直腸功能障礙； ? 起病時有膀胱、直腸功能障礙； ? CSF單核細胞 50 ?106/L ? CSF中出現(xiàn)多形核白細胞 ? 有明確的感覺障礙水平 否定 GBS診斷的要點 ? 有近期內(nèi)濫用六碳類物質(zhì)史； ? 有卟啉代謝異常，提示急性發(fā)作性卟啉??； ? 近期有白喉感染史； ? 有符合鉛中毒周圍神經(jīng)病的臨床體征 /證據(jù)； ? 單純感覺異常綜合征； ? 有肯定偶與 GBS混淆的其它疾?。夯宜柩?、肉毒中毒、癔癥性癱瘓、中毒性周圍神經(jīng)病等。各關(guān)節(jié)在正常范圍活動 20次左右，每天應進行 23次。 步態(tài)訓練：患者從癱瘓至步行的訓練過程可分為五步。 鑒別診斷 ?低鉀周期性癱瘓 ?脊髓灰質(zhì)炎 ?重癥肌無力（急性、全身型） ?多發(fā)性肌炎 ?多發(fā)性神經(jīng)炎 ?肉毒中毒 治療 ?支持療法 ? ?對癥治療 ?預防并發(fā)癥 ?病因治療 ? ?康復治療 ? ? 支持療法 ? 輔助呼吸 呼吸肌麻痹是 GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥 GBS的關(guān)鍵 —— 缺氧癥狀 + 肺活量 20~25ml/kg體重 + PaO270mmHg； 1天以上無好轉(zhuǎn)行氣管切開； 呼吸器的護理（濕化、吸痰 —保證輔助呼吸成功的關(guān)
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